重癥肌無力麻醉

關(guān)于重癥肌無力麻醉第1頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月重癥肌無力引起的功能障礙是什么？第2頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月MG是一種有關(guān)運(yùn)動終板的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為隨意肌易疲勞，而休息后可以恢復(fù)。早期表現(xiàn)為經(jīng)常性的復(fù)視，之后發(fā)展為全身性、漸進(jìn)性隨意肌疲勞。成人發(fā)病率為：1:2000MG是一種抗體介導(dǎo)的疾病。突觸前的乙酰膽堿釋放正?；蛟黾印Ｔ谏窠?jīng)肌接頭處產(chǎn)生乙酰膽堿受體的抗體。運(yùn)動終板受體數(shù)量僅為正常的70%～80%，同時(shí)突觸間隙的皺襞也減少。受體的減少意味著神經(jīng)肌肉傳遞安全范圍的下降，這些患者對某些干擾神經(jīng)肌肉傳遞的藥物非常敏感第3頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月如何診斷重癥肌無力（MG）？第4頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月主要根據(jù)病史：骨骼肌無力、易疲勞而休息后可以恢復(fù)。最易受累的是眼外肌群。延髓肌群無力會誘發(fā)呼吸、吞咽和氣道控制功能受損確診試驗(yàn)：依酚氯銨試驗(yàn)、肌電圖描記法、局部箭毒試驗(yàn)、乙酰膽堿受體抗體、CT和MRI第5頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月可根據(jù)Osserman分級對MG進(jìn)行臨床分級：

1級：僅表現(xiàn)為眼外肌受累和復(fù)視

2級：全身性肌無力

3級：延髓肌群受累、嚴(yán)重的骨骼肌無力以及呼吸功能障礙

4級：晚期嚴(yán)重的MG，初診后兩年發(fā)展為嚴(yán)重的疾病

第6頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月MG的治療方法有哪些？第7頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月抗膽堿酯酶療法：增加乙酰膽堿的數(shù)量，從而提高已經(jīng)減少的活性受體對乙酰膽堿的利用度，即增加了激動劑（乙酰膽堿）與受體相互作用的可能性和增強(qiáng)神經(jīng)肌肉接頭的傳遞。常用藥物：新斯的明、依酚氯銨、吡啶斯的明（目前最常用）減少抗體的產(chǎn)生：如類固醇激素、免疫抑制劑、血漿置換胸腺切除術(shù)：可以獲得良好而長期的效果。機(jī)制可能是直接減少作用于N型乙酰膽堿受體的抗體，或者降低生成抗體的刺激因素第8頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月MG患者術(shù)前特殊藥物治療激素膽堿酯酶抑制劑血漿置換第9頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月激素有效減輕重癥肌無力病人的癥狀減少膽堿酯酶抑制劑的用量不增加術(shù)后肺部并發(fā)癥術(shù)前6～12月中連續(xù)使用激素超過1個(gè)月者麻醉誘導(dǎo)后應(yīng)給予補(bǔ)充適量激素第10頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月膽堿酯酶抑制劑增加神經(jīng)肌肉傳遞，改善臨床癥狀對于輕度和局限性重癥肌無力療效較好對于大多數(shù)重癥及進(jìn)展性的重癥肌無力療效甚微對舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人療效差第11頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月

術(shù)前是否需要停用AchE抑制劑？第12頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月不停用AchE抑制劑的缺點(diǎn)：副交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮，需用阿托品拮抗抑制血漿膽堿酯酶活性，影響酯類局麻藥和某些肌松藥的降解增加重癥肌無力病人對非去極化肌松藥的耐量第13頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月停用AchE抑制劑：導(dǎo)致肌肉乏力突發(fā)呼吸衰竭的潛在威脅對術(shù)前未行血漿置換的病人術(shù)后不具備呼吸支持條件時(shí)AchE抑制劑應(yīng)用至手術(shù)當(dāng)日晨第14頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月血漿置換：治療嚴(yán)重重癥肌無力病人的安全有效的治療方法術(shù)前以新鮮冰凍血漿或人體白蛋白替代病人的血漿可使45%病人癥狀明顯改善，并可減少或停用AchE抑制劑一療程的血漿置換其作用可維持4～12天第15頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月為什么MG患者對非去極化肌松藥敏感，而對去極化肌松藥耐藥？第16頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月乙酰膽堿受體被兩個(gè)乙酰膽堿分子激活后，受體通道開放，通過離子的運(yùn)動而產(chǎn)生電流。大量的乙酰膽堿受體激活后產(chǎn)生的電流總和達(dá)閾電位時(shí)，終板去極化，進(jìn)而引起膜去極化，發(fā)生肌肉收縮肌無力患者可利用的受體減少約80%，因此小劑量的非去極化肌松藥足以阻滯乙酰膽堿對剩余受體引起的終板去極化，由于受體的大量缺失，能誘發(fā)肌無力患者嚴(yán)重肌無力第17頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月MG患者手術(shù)時(shí)如何給予術(shù)前藥物？第18頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月去極化肌松藥反應(yīng)具有雙重性誘導(dǎo)期不能有效地使運(yùn)動終板去極化，而呈現(xiàn)“拮抗”。琥珀膽堿的ED50及ED95分別為正常人的20和26倍。在重癥肌無力病人常需要較大誘導(dǎo)劑量的琥珀膽堿方能實(shí)施氣管內(nèi)插管維持期重復(fù)使用去極化肌松藥后出現(xiàn)的“Ⅱ相阻滯”,其阻滯程度和阻滯時(shí)間卻明顯延長第19頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月術(shù)前應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑治療，可明顯降低血漿膽堿酯酶活性，而琥珀膽堿的作用時(shí)間與病人血漿膽堿酯酶活性呈線性負(fù)相關(guān)術(shù)畢琥珀膽堿的殘余作用不能用膽堿酯酶抑藥劑拮抗，對于術(shù)前未停用膽堿酯酶抑制劑，術(shù)后仍需要繼續(xù)使用膽堿酯酶抑制藥的病人而言，這一缺陷尤為突出第20頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月非去極化肌松藥重癥肌無力病人對非去極化肌松藥特別敏感，即使是局限于眼部的輕度肌無力，盡管正常受體的數(shù)量尚可維持神經(jīng)-肌肉傳遞，但其“安全閾”減損，猶如注入“預(yù)注劑量”的肌松藥，據(jù)報(bào)告，很小劑量的肌肉松弛藥(維庫溴銨1-2mg/70Kg,卡肌寧3-5mg/70Kg)就可導(dǎo)致肌肉松弛第21頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月常用藥物：維庫溴銨、卡肌寧和美維松等。選用藥物應(yīng)注意不同藥物的代謝途徑以減少藥物的蓄積常用劑量誘導(dǎo)為正常誘導(dǎo)劑量的1/5～1/4，或正常ED95的40%～50%，且起效時(shí)間較正常人相比無明顯延長維持在肌松監(jiān)測儀的監(jiān)測下可適量追加肌松藥第22頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月MG患者術(shù)前狀態(tài)的調(diào)整能顯著降低手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，比較理想的手術(shù)時(shí)機(jī)是患者肌無力的癥狀減輕，而且其它系統(tǒng)的狀態(tài)良好術(shù)前一定要仔細(xì)評估患者呼吸參數(shù)和延髓張力。呼吸肌力量的評價(jià)可以通過肺功能試驗(yàn)完成術(shù)前用藥應(yīng)注意避免引起延髓癥狀或者呼吸困難，對于控制良好的MG患者，可以用小劑量的地西泮來抑制術(shù)前焦慮；對于有可能引起呼吸衰竭或膽堿能危象的MG患者，應(yīng)避免應(yīng)用阿片類藥物，以免進(jìn)一步抑制呼吸動力第23頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月如何為擬行手術(shù)的MG患者制定合理的麻醉方案？第24頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月麻醉管理重點(diǎn)：維護(hù)殘存的肌力，避免各種可能誘發(fā)或加重肌無力及抑制呼吸功能的因素，防止肌無力危象和呼吸衰竭的產(chǎn)生第25頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月

1、是否發(fā)生過肌無力危象，是否合并心肌病變、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病，是否合并肺部感染

2、全面掌握患者治療經(jīng)過和用藥情況

3、了解四肢肌力，以便與術(shù)后對照。糾正水電異常，避開月經(jīng)期，緩解病人緊張情緒

4、術(shù)前用藥：減少鎮(zhèn)靜藥用量，避免麻醉鎮(zhèn)痛藥，常規(guī)應(yīng)用阿托品，以對抗新斯的明的毒覃堿樣作用。使用最小有效劑量的抗膽堿酯酶藥以維持足夠的通氣功能和吞咽咳嗽能力術(shù)前應(yīng)注意以下方面：第26頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月肌松劑：去極化肌松劑抵抗作用，效果減弱或易發(fā)生Ⅱ相阻滯；非去極化肌松劑：敏感性高，小劑量可引起長時(shí)、嚴(yán)重的作用醚類吸入麻醉藥可增加肌松作用。靜脈麻醉藥與麻醉性鎮(zhèn)痛藥常不表現(xiàn)肌松作用，但應(yīng)注意此類藥物均有不同程度的呼吸抑制作用。異丙酚可在麻醉誘導(dǎo)時(shí)有效抑制咽喉與氣道反射，有利于氣管插管，且蘇醒迅速，藥物殘留少。麻醉藥物的選擇第27頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月MG患者在術(shù)中使用具有神經(jīng)肌肉阻滯作用的藥物應(yīng)謹(jǐn)慎：1）抗心律失常藥奎寧、喹尼丁可抑制纖維沖動普魯卡因酰胺減少節(jié)后神經(jīng)末梢Ach的釋放。2）抗生素鏈霉素、新霉素、慶大霉素、腸黏菌素阻礙Ach釋放加重肌無力。3）降壓藥胍乙啶、六羥季胺、單胺氧化酶抑制劑可增強(qiáng)非去極化肌松劑的作用。4）利尿藥噻嗪類和速尿可導(dǎo)致低血鉀而加重癥狀術(shù)后腎上腺皮質(zhì)類固醇和甲狀腺素可使病情惡化，應(yīng)慎用。嗎啡和鎮(zhèn)靜劑對呼吸有抑制作用，應(yīng)慎用，但地西泮相對安全重癥肌無力患者慎用的藥物第28頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月麻醉誘導(dǎo)及維持誘導(dǎo)盡量采用清醒插管，也可采用小劑量鎮(zhèn)靜藥和鎮(zhèn)痛藥配合表面麻醉下完成插管。若快誘導(dǎo)插管，應(yīng)采取最小劑量的藥物，盡量避免用肌松劑，若肌松不滿意，可在嚴(yán)密肌松監(jiān)測下給予最低必要?jiǎng)┝糠侨O化肌松劑麻醉維持：胸腺切除術(shù)可不用肌松劑，腹部等需要肌松的手術(shù)，揮發(fā)性吸入麻醉劑或加上硬膜外阻滯常能達(dá)到充分肌松，必要時(shí)亦可在嚴(yán)密肌松監(jiān)測下給予小劑量非去極化肌松劑

第29頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月術(shù)畢待肌松與咽喉反射恢復(fù)后方可拔除氣管導(dǎo)管，并送入ICU嚴(yán)密監(jiān)測，制定合理術(shù)后呼吸管理計(jì)劃若剖宮產(chǎn)產(chǎn)婦合并肌無力，嬰兒可從胎盤獲取AchR抗體而出現(xiàn)暫時(shí)重癥肌無力癥狀，必須配備專門的新生兒醫(yī)生搶救，新生兒癥狀多于出生后六周左右消失麻醉誘導(dǎo)及維持第30頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月麻醉結(jié)束和氣管拔除前應(yīng)如何評估肌力恢復(fù)的程度？第31頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月肺活量占預(yù)計(jì)值%>80%/60%-70%<59%0/25球麻痹癥狀有/無3/0胸腺瘤有/無2/0合并癥向胸膜與肺部浸潤呼吸系統(tǒng)/其它53/2肌無力危象既往史有/無2/0新斯的明用量<300mg/d>300mg/d01合計(jì)(總分大于6分時(shí)術(shù)后常需呼吸機(jī)治療)重癥肌無力術(shù)后呼吸管理預(yù)測評分第32頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月當(dāng)患者潮氣量達(dá)6ml/kg、吸氣負(fù)壓-25cmH2O、肺活量15ml/kg，且可持續(xù)抬頭5s后，可以拔除氣管導(dǎo)管術(shù)前監(jiān)測肌力以進(jìn)行術(shù)后比較對MG患者尤為重要，這些監(jiān)測包括吸氣負(fù)壓、最大呼氣量、肺活量和潮氣量的測定第33頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月何為膽堿能危象？第34頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月膽堿能危象源于煙堿和蕈毒堿受體部位存在過量的乙酰膽堿，通常由過量應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑引發(fā)表現(xiàn)：無力、喘鳴、分泌物增加、肌束震顫、惡心、嘔吐、腹瀉、流淚、心動過緩和低血壓等第35頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月肌無力危象膽堿能危象原因Ach分泌過少膽堿酯酶不足,Ach作用過度臨床表現(xiàn)眼瞼下垂,發(fā)音障礙，呼吸困難，面肌,咬肌及呼吸肌肌力低下，口腔內(nèi)與氣道內(nèi)分泌物咳出困難,全身衰弱毒覃堿樣癥狀:出汗,流淚,流涎，痙攣性腹痛,腹瀉,惡心，嘔吐，尿頻,大小便失禁,氣道分泌物增多。煙堿樣癥狀:肌纖維束性痙攣,