周圍神經(jīng)進修班-2008

周圍神經(jīng)進修班-2008第一頁，共82頁。定義原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)的功能和結(jié)構(gòu)的障礙由感覺喪失,肌肉無力與萎縮,腱反射的減退以及血管運動癥狀,單獨地或以任何組合方式形成的綜合征.概述第二頁，共82頁。概述解剖及生理第三頁，共82頁。周圍神經(jīng)系統(tǒng)—包括嗅、視神經(jīng)以外的所有顱神經(jīng)和脊神經(jīng)根及它們的神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)干、末梢分支以及周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)。包括感覺傳入神經(jīng)根和運動傳出神經(jīng)根。概述解剖及生理第四頁，共82頁。概述解剖及生理第五頁，共82頁。

華勒變性(Walleriandegeneration)

軸突變性(Axonaldegeneration)

神經(jīng)元變性(Neuronaldegeneration)

節(jié)段性脫髓鞘(Segmentaldegeneration)概述病理變化第六頁，共82頁。第七頁，共82頁。單一周圍神經(jīng)病變:疾病可單獨影響一支神經(jīng)多發(fā)的單周圍神經(jīng)病變:不同區(qū)域內(nèi)的2支或多支神經(jīng)多發(fā)性周圍神經(jīng)病變:同時影響許多支神經(jīng).概述解剖分類分類第八頁，共82頁。主要損害軸索(例如,見于糖尿病,萊姆病,尿毒癥或各種中毒)主要損害髓鞘或施萬細胞(例如,見于急性或慢性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)病變,腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥或吉蘭-巴雷綜合征).概述病理分類分類第九頁，共82頁。臨床分類腦神經(jīng)疾病

三叉神經(jīng)痛

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹脊神經(jīng)疾病

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

其它：橈、尺、正中神經(jīng)麻痹

坐骨神經(jīng)痛及其它下肢單神經(jīng)病

概述分類第十頁，共82頁。小的無髓鞘或有髓鞘纖維受到損害時主要引起溫度覺和痛覺喪失；大的有髓鞘纖維受到損害時則造成運動或本體覺的障礙.概述分類第十一頁，共82頁。有些神經(jīng)病變(例如,鉛中毒,氨苯砜中毒,蜱傳播病,卟啉病,吉蘭-巴雷綜合征)主要累及運動纖維；另一些(例如,癌腫引起的后根神經(jīng)炎,麻風,艾滋病,糖尿病或慢性維生素B6中毒)則主要影響后根神經(jīng)節(jié)或感覺纖維,產(chǎn)生感覺癥狀.偶爾,顱神經(jīng)也可一起被累及(例如,吉蘭-巴雷綜合征,萊姆病,糖尿病,白喉).概述分類第十二頁，共82頁。病因?qū)W單一神經(jīng)局限的損害最常見的原因是外傷.多發(fā)的單神經(jīng)病變通常都是繼發(fā)于膠原-血管性疾病,肉樣瘤病,代謝性疾病或感染性疾病.微生物可直接侵入神經(jīng)引起多發(fā)的單神經(jīng)病變.多發(fā)性神經(jīng)病變可見于急性發(fā)熱性疾病,自體免疫反應(yīng),中毒,營養(yǎng)缺乏與代謝性疾病或惡性腫瘤.概述第十三頁，共82頁。癥狀概述運動障礙反射減弱或消失自主神經(jīng)障礙其他感覺障礙癥狀學第十四頁，共82頁。

刺激性麻痹性感覺障礙：疼痛喪失運動障礙：肌痙攣肌力喪失自主神經(jīng)障礙：高血壓低血壓反射喪失：早期表現(xiàn)其它：神經(jīng)增粗畸形營養(yǎng)障礙周圍神經(jīng)疾病

癥狀學第十五頁，共82頁。周圍神經(jīng)疾病電生理周圍神經(jīng)組織檢查診斷是否周圍神經(jīng)病是單、多數(shù)性和多發(fā)性神經(jīng)病病因輔助檢查第十六頁，共82頁。輔助檢查神經(jīng)傳導速度（NCV）、肌電圖（EMG）概述發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病可協(xié)助病變定位鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病鑒別運動神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮第十七頁，共82頁。下運動神經(jīng)元癱特點肌張力降低腱反射減低或消失肌肉有萎縮無病理反射概述第十八頁，共82頁。三叉神經(jīng)痛第十九頁，共82頁。概述概念

一種原因未明三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)的短暫而反復發(fā)作的劇痛。(trigeminalneuralgia)病因病理病因不清，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。（三叉神經(jīng)解剖）第二十頁，共82頁。第二十一頁，共82頁。臨床表現(xiàn)多見于40歲以上。三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)無先兆性的電擊樣、針刺樣、刀割或撕裂樣短暫劇烈疼痛，持續(xù)1-2分，重者伴痛性抽搐。病側(cè)面部有扳機點?；颊卟桓宜⒀?，洗臉，吃飯或談話等，以至情緒低落。病程呈周期性，一般無陽性體征。第二十二頁，共82頁。診斷及鑒別診斷診斷根據(jù)部位、性質(zhì)、“扳機點”、無陽性體征。鑒別診斷牙痛、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛等。第二十三頁，共82頁。治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療?？拱B藥：卡馬西平；苯妥英鈉；氯硝安定。大量維生素B12肌肉注射或三叉神經(jīng)分支注射。氯苯氨丁酸藥物無效者：封閉療法

三叉N節(jié)射頻電凝療法；微侵襲手術(shù)治療。

第二十四頁，共82頁。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹第二十五頁，共82頁。概述

概念特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathicfacialpalsy)

又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。病因病理面神經(jīng)炎的病因未完全闡明受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫壓迫面神經(jīng)(骨性的面神經(jīng)管束縛）面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性第二十六頁，共82頁。臨床表現(xiàn)(一)

任何年齡均可發(fā)病，男性略多急性起病，數(shù)小時或1-3天內(nèi)達高峰病初可有患側(cè)耳后或下頜角疼痛主要癥狀為一側(cè)面部表情肌癱瘓—周圍性面癱(Bell征)第二十七頁，共82頁。第二十八頁，共82頁。臨床表現(xiàn)(二)

伴隨癥狀：同側(cè)舌前2/3味覺減退聽覺過敏

Hunt綜合征病程：1-3周后開始恢復，1-2個月內(nèi)可望明顯好轉(zhuǎn)并逐漸痊愈。面神經(jīng)傳導檢查對完全面癱患者的預后判斷是一項有用的方法。第二十九頁，共82頁。診斷及鑒別診斷根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：格林-巴利綜合征各種耳源性面神經(jīng)麻痹顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱第三十頁，共82頁。治療改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功能恢復。盡早用1個療程潑尼松或地塞米松。促進神經(jīng)髓鞘恢復：維生素B1、B12氯苯氨丁酸理療、康復治療手術(shù)療法及預防眼合并癥第三十一頁，共82頁。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)Guillain-Barresymdrome第三十二頁，共82頁。概念及流行病學

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱格林-巴利綜合癥(Guillain-Barresyndrome,GBS)，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的炎癥性節(jié)段性脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞浸潤的自身免疫病。年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬，男略多于女,各年齡組均可發(fā)病，以兒童和青壯年多見。16~25歲，45~60歲為兩個高峰。第三十三頁，共82頁。病因及發(fā)病機制

GBS的病因還不清楚。但GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，空腸彎曲桿菌(CJ)最常見。分子模擬機制實驗性自身免疫性神經(jīng)炎(EAN)GBS是一種自身免疫性疾病抗GM1抗體（CJ病毒），抗GQ1b抗體(96%Fisher)第三十四頁，共82頁。第三十五頁，共82頁。AIDP相關(guān)感染巨細胞病毒EB病毒水痘病毒HIVHBV空腸彎曲菌肺炎支原體狂犬疫苗接種第三十六頁，共82頁。病理最主要的病理改變?yōu)橹車窠?jīng)中單核細胞浸潤和節(jié)段性脫髓鞘，嚴重者可伴有軸索變性。第三十七頁，共82頁。臨床表現(xiàn)(一)前驅(qū)感染史：病前1~4周左右。急性或亞急性起病，數(shù)日至2周達高峰。弛緩性癱瘓：四肢對稱性，少數(shù)可不對稱，重者呼吸肌麻痹。感覺障礙：感覺異常多見，燒灼感、麻木等。感覺缺失，“手套襪套”樣改變

第三十八頁，共82頁。臨床表現(xiàn)(二)

顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見，其它運動性顱神經(jīng)（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ、）也可受累自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，竇性心動過速，體位性低血壓，暫時尿潴留。單相病程：可短暫波動，但無復發(fā)-緩解，多于4周時肌力開始恢復。

第三十九頁，共82頁。臨床表現(xiàn)(三)75%病人2周達高峰92%3周達高峰94%4周達高峰第四十頁，共82頁。影響預后的因素>60歲1w內(nèi)迅速出現(xiàn)四癱呼吸機麻痹遠端運動電位波幅低于正常低值的20%以下前驅(qū)的腹瀉癥狀第四十一頁，共82頁。臨床分型格林-巴利綜合癥(AIDP)急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)Fisher綜合征不能分類的GBS第四十二頁，共82頁。輔助檢查腦脊液：

典型改變?yōu)榈鞍?細胞分離，病后第三周最明顯。神經(jīng)傳導速度(NCV)減慢，遠端潛伏期延長，

F波或H反射延遲或消失。心電圖可異常腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細胞浸潤第四十三頁，共82頁。診斷病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經(jīng)受累腦脊液蛋白-細胞分離電生理檢查：早期F波或H反射延遲，NCV減慢，遠端潛伏期延長及波幅正常。第四十四頁，共82頁。鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎：脊髓前角灰質(zhì)受累。發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節(jié)段性，可不對稱，無感覺障礙，腦脊液蛋白及細胞均增多。周期性麻痹:過去有發(fā)作史，無感覺障礙與腦神經(jīng)損害，腦脊液正常，血鉀低，補鉀后癥狀迅速緩解。急性重癥全身型重癥肌無力:起病慢，呈波動性肌無力，活動后加重、休息后減輕和晨輕暮重的特點，疲勞試驗及新斯的明試驗陽性，腦脊液正常。面神經(jīng)炎：急性起病、單側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹。第四十五頁，共82頁。診斷必須標準ProgressiveweaknessinbotharmsandbothlegsAreflexia第四十六頁，共82頁。強烈支持依據(jù)Progressionofsymptomsoverdaysto4weeksRelativesymmetryofsymptomsMildsensorysymptomsorsignsCranialnerveinvolvement,especiallybilateralweaknessoffacialRecoverybeginning2–4weeksAutonomicdysfunctionAbsenceoffeveratonsetHighconcentrationofproteinincerebrospinalfluid,withfewerthan10*106/LTypicalelectrodiagnosticfeatures第四十七頁，共82頁。排除診斷依據(jù)Diagnosisofbotulism,myasthenia,poliomyelitis,ortoxicneuropathyAbnormalporphyrinmetabolismRecentdiphtheriaPurelysensorysyndrome,withoutweakness第四十八頁，共82頁。治療防治呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵支持療法對癥療法防治并發(fā)癥病因治療第四十九頁，共82頁。輔助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危險密切觀察呼吸，保持呼吸道通暢及時氣管插管或氣管切開呼吸機輔助呼吸應(yīng)用有效抗生素治療(一)第五十頁，共82頁。對癥、支持療法高血壓、心率↑：β受體阻斷劑-倍他樂克心率慢：阿托品神經(jīng)營養(yǎng)藥：B族維生素、能量合劑等治療(二)第五十一頁，共82頁。防治并發(fā)癥應(yīng)用抗生素延髓麻痹：鼻飼飲食。尿潴留：停留尿管。便秘：番瀉葉、貝絡(luò)鈉、肥皂水灌腸治療(三)第五十二頁，共82頁。治療(四)病因治療

抑制炎癥反應(yīng)，消除致病因子，促進神經(jīng)再生。1.血漿交換2.靜注免疫球蛋白：0.4g/kg.d3.皮質(zhì)類固醇激素：有大宗試驗認為無效第五十三頁，共82頁。血漿置換<2W有效50ml/kg隔日2formildGBS4-5forsevereGBS1-2W內(nèi)起效，10%加重，重復使用有效第五十四頁，共82頁。IVIG0.4g/kg連續(xù)5天與PE有相似療效合用與單用效果相當?shù)谖迨屙?，?2頁?？祻椭委熤w功能鍛煉針灸按摩理療治療(五)第五十六頁，共82頁。小結(jié)GBS是一種自身免疫病周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的廣泛炎癥性節(jié)段性脫髓鞘急性對稱性弛緩性癱瘓，面癱和周圍性感覺障礙，嚴重者出現(xiàn)延髓和呼吸肌麻痹腦脊液蛋白細胞分離治療第五十七頁，共82頁。慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

（CIDP）

第五十八頁，共82頁。CIDP主要特點：

慢性進行性或慢性復發(fā)性病程。起病隱襲，少有前驅(qū)感染。進展期平均3月，可有復發(fā)-緩解。對稱肢體遠端、近端無力，軀干肌、呼吸肌、顱神經(jīng)受累少見。運動、感覺障礙同存。第五十九頁，共82頁。病理神經(jīng)水腫淋巴細胞浸潤節(jié)斷性脫髓鞘及髓鞘再生“洋蔥頭”樣改變神經(jīng)近端，神經(jīng)根，脊神經(jīng)，神經(jīng)叢第六十頁，共82頁。診斷標準進展性或復發(fā)性運動或感覺障礙,>2月腱反射減弱或消失脫髓鞘及髓鞘再生CSF細胞數(shù)<10*106個/L第六十一頁，共82頁。電生理標準2個或多個運動神經(jīng)NCV減慢1個或多個運動神經(jīng)部分傳導阻滯2個或多個運動神經(jīng)遠端潛伏期延長2個或多個運動神經(jīng)F波消失具備以上三點第六十二頁，共82頁。鑒別診斷CIDPMMN病程緩慢進展，復發(fā)緩慢進展肌無力對稱分布，下肢為主，遠端不對稱，上肢為主感覺障礙常見罕見實驗室檢查CSF蛋白-細胞分離抗GM1抗體蛋白多正常電生理MCBs區(qū)域外NCV下降MCBs區(qū)域外NCV正常治療反應(yīng)激素有效激素無效，IVIG/免疫抑制劑第六十三頁，共82頁。治療激素IVIGPE免疫抑制劑第六十四頁，共82頁。CIDP主要特點：緩慢進展的運動及感覺障礙CSF可見蛋白-細胞分離。NCV、F波潛伏期均較AIDP重。腓腸神經(jīng)活檢：炎癥性節(jié)段性脫髓鞘與再生共存，“洋蔥皮樣”改變(fig.9)。

MRI：神經(jīng)增粗。激素療效肯定第六十五頁，共82頁。遺傳性神經(jīng)病變

第六十六頁，共82頁。遺傳性感覺-運動性神經(jīng)病變(HSMN)遺傳性感覺性神經(jīng)病變(HSN).

分類第六十七頁，共82頁。Charcot-Marie-Tooth病是最為常見的HSMN(見下文).其他一些比較少見的HSMN大都從出生后即開始發(fā)病,病人的功能致殘更為嚴重.HSN屬于罕見,肢體遠端痛覺與溫度覺的喪失比振動覺與位置覺的喪失更為顯著.主要的問題是由于對傷害性刺激無痛覺感受造成的足部的毀損,并頻繁發(fā)生感染與骨髓炎.腓骨肌萎縮癥第六十八頁，共82頁。腓骨肌萎縮癥Ⅰ型與Ⅱ型HSMN(Charcot-Marie-Tooth病,腓骨肌萎縮癥)是相當常見的,通常是常染色體顯性遺傳的疾病,其特征是肌肉無力與萎縮主要表現(xiàn)在腓骨肌與下肢遠端的肌肉.病人可能還有其他變性疾病(如Friedreich共濟失調(diào)),或家族中有這些變性疾病的病史.第六十九頁，共82頁。腓骨肌萎縮癥Ⅰ型病例在兒童中期發(fā)病,表現(xiàn)為足下垂與緩慢進展的遠端肌肉萎縮,產(chǎn)生典型的"鶴腿".手部小肌肉的萎縮開始較遲.可有手套-襪子型分布區(qū)域內(nèi)振動覺,痛覺與溫度覺的減退.腱反射消失.在攜帶有遺傳特性但病情較輕的家族成員中,唯一的體征可能是高足弓與錘狀趾.神經(jīng)傳導速度有減慢,遠端的潛伏期延長.發(fā)生節(jié)段性脫髓鞘變化與重新髓鞘化.可能捫及粗大的周圍神經(jīng).疾病進展緩慢,不影響病人的壽命.第七十頁，共82頁。Ⅱ型病例的病情演進更為緩慢,肌肉無力通常在中年或以后發(fā)病.神經(jīng)傳導速度相對正常,但誘發(fā)電位的幅度有所降低.神經(jīng)活檢顯示華勒型變性.腓骨肌萎縮癥第七十一頁，共82頁。Ⅲ型HSMN(增生性間質(zhì)性神經(jīng)病變,Dejerine-Sottas病)是一種罕見的常染色體隱性遺傳疾病,在兒童期發(fā)病,表現(xiàn)為進行性肌肉無力與感覺喪失,伴腱反射消失.開始時可能與Charcot-Marie-Tooth病相似,但肌肉無力進展速度較快.也有脫髓鞘變化與重新髓鞘化的發(fā)生,周圍神經(jīng)變粗,神經(jīng)活檢顯示洋蔥球樣病變.腓骨肌萎縮癥第七十二頁，共82頁。肌肉無力的特征性分布,足部畸形,家族病史以及電生理異?？勺C實診斷.已有針對性的遺傳分析方法,但無特殊治療.在年輕病人中,讓病人對疾病的進展有所認識,展開職業(yè)教育性輔導可能有用.應(yīng)用支架糾正足下垂或進行矯形手術(shù)穩(wěn)定足部可能有幫助.腓骨肌萎縮癥第七十三頁，共82頁。Nervesfromadults

Note3populationsofaxons

?Largewiththickmyelinsheath

?Intermediatesizewiththinnermyelinsheath

?Small,unmyelinatedaxons第七十四頁，共82頁。Nervefromchild

Axonsaresmaller&

myelinsheathsthinnerNervef