補(bǔ)體系統(tǒng)與相關(guān)疾病

關(guān)于補(bǔ)體系統(tǒng)與相關(guān)疾病第1頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月補(bǔ)體系統(tǒng)是存在于人和脊椎動(dòng)物血清與組織液中一組具有酶活性的蛋白質(zhì)，包括30余種可溶性蛋白和膜結(jié)合蛋白。補(bǔ)體的分類：補(bǔ)體固有成份補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白補(bǔ)體受體第2頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月第3頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月活化補(bǔ)體的能力:IgM>IgG3>IgG1>IgG2IgG4、IgA不能通過經(jīng)典途徑活化補(bǔ)體第4頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月補(bǔ)體的功能一、調(diào)理作用二、引起炎癥反應(yīng)三、免疫調(diào)節(jié)作用四、清除免疫復(fù)合物五、清除凋亡細(xì)胞第5頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月第6頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月補(bǔ)體清除免疫復(fù)合物第7頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月補(bǔ)體清除凋亡細(xì)胞第8頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月補(bǔ)體成分缺陷的臨床表現(xiàn)有缺陷的補(bǔ)體臨床綜合征C1、C4、C2SLE、感染C3嚴(yán)重感染、腎小球腎炎、SLEC5、C6、C7、C8、C9奈瑟菌感染第9頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月高補(bǔ)體血癥全身感染、非感染性慢性炎癥性疾病生理情況：妊娠第10頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月低補(bǔ)體血癥丟失過多生成過少消耗過多血清補(bǔ)體下降第11頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月補(bǔ)體丟失過多大面積燒傷、失血腎病綜合征不引起低補(bǔ)體血癥第12頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月補(bǔ)體生成過少嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)不良嚴(yán)重的肝臟疾病遺傳性生成過少

C3、C4成比例減少：經(jīng)典途徑活化

C3減少、C4正常：旁路途徑活化

C3正常、C4減少：C4部分缺陷或液相激活第13頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月遺傳性血管性水腫C1q:r:sC4C4bC2C4aC2aC4b2b（C3轉(zhuǎn)化酶）C1-酯酶抑制劑激肽釋放酶組織型纖溶酶原激活劑、纖溶酶FXII、凝血酶第14頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月非免疫性疾病引起的補(bǔ)體消耗1、動(dòng)脈血栓2、血栓性血小板減少性紫癜3、終末期腎病4、急性胰腺炎5、嚴(yán)重的膿毒癥6、HIV感染第15頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月非免疫性疾病引起的補(bǔ)體消耗1、血栓形成：C3明顯下降，C4下降輕2、血栓性血小板減少性紫癜第16頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月非免疫性疾病引起的補(bǔ)體消耗終末期腎病：C3明顯下降，C4基本正常尿毒癥第17頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月非免疫性疾病引起的補(bǔ)體消耗4、急性胰腺炎：低補(bǔ)體血癥在幾天內(nèi)清除5、HIV感染：補(bǔ)體水平輕度降低6、嚴(yán)重的膿毒癥：低補(bǔ)體血癥的出現(xiàn)增加了膿毒癥引起感染性休克的可能性

C3、C4成比例減少第18頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月免疫復(fù)合物病引起的低補(bǔ)體血癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡

C3、C4成比例減少第19頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月冷球蛋白血癥

I型（多為IgM或IgG）

補(bǔ)體多正常III型（常為IgM-IgG）C3和C4成比例減少

II型（常為IgM-IgG）C4減少程度多大于C3第20頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月慢性活動(dòng)性感染中的腎小球腎炎1、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎：持續(xù)性低補(bǔ)體血癥與感染未控制和腎小球腎炎有關(guān)2、乙肝病毒相關(guān)性腎病第21頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月其他B細(xì)胞淋巴增殖性疾?。ǘ喟l(fā)性骨髓瘤）、惡性腫瘤化療（淋巴瘤或淋巴細(xì)胞白血?。?、甲狀腺疾病總體上，C3、C4成比例減少第22頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月與低補(bǔ)體血癥無相關(guān)的免疫復(fù)合物病原發(fā)性膜性腎病、纖維化腎小球腎炎過敏性紫癜、IgA腎病C1q腎小球腎病、抗腎小球基底膜病第23頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月鏈球菌感染后腎小球腎炎

C3減少程度大于C4第24頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月抗C1q抗體血清C1qAb及C1q的異?？赡軈⑴c了狼瘡腎炎的發(fā)病，其可能的機(jī)制為：1、促進(jìn)C1q介導(dǎo)的免疫復(fù)合物在腎臟組織中的沉積2、促進(jìn)凋亡細(xì)胞及凋亡小體在腎臟組織中的沉積第25頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月C3腎炎因子II型膜增殖型腎小球腎炎

C3減少程度大于C4C3腎炎因子穩(wěn)定第26頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月補(bǔ)體水平與SLE活動(dòng)性的關(guān)系低補(bǔ)體血癥與系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)密切相關(guān)抗核小體抗體、抗dsDNA抗體、抗C1q抗體漿膜炎、腸系膜血管炎、血細(xì)胞減少、IV型狼瘡性腎炎第27頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月補(bǔ)體水平與SLE活動(dòng)性的關(guān)系補(bǔ)體水平與SLE活動(dòng)性不成線性關(guān)系1、可能存在先天性低補(bǔ)體血癥2、補(bǔ)體的正常值范圍偏大3、補(bǔ)體的合成變化不確定4、合并其他引起低補(bǔ)體血癥的疾病5、自身抗體對(duì)補(bǔ)體的活化能力不一致6、存在實(shí)驗(yàn)室誤差第28頁，課件共30頁，創(chuàng)作于2023年2月小結(jié)一、補(bǔ)體系統(tǒng)可保護(hù)機(jī)體，避免免疫復(fù)合物病的發(fā)生；同時(shí)通過補(bǔ)體活化造成組織損傷。二、補(bǔ)