2023學年完整公開課版糖異生

生物化學

糖異生糖異生(gluconeogenesis)是指從非糖化合物轉變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程。（二）反應部位（三）原料（一）定義甘油、丙酮酸、乳酸、三羧酸循環(huán)的中間產物、生糖氨基酸。主要在肝、腎細胞的胞漿及線粒體*定義*過程酵解途徑中有3個由關鍵酶催化的不可逆反應。在糖異生時，須由另外的反應和酶代替。糖異生途徑與酵解途徑大多數反應是共有的、可逆的；糖異生途徑(gluconeogenicpathway)指從丙酮酸生成葡萄糖的具體反應過程。1.丙酮酸轉變成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸草酰乙酸PEPATP

ADP+PiCO2①GTP

GDPCO2②①丙酮酸羧化酶(pyruvatecarboxylase)，輔酶為生物素（反應在線粒體）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反應在線粒體、胞液）※草酰乙酸轉運出線粒體出線粒體蘋果酸蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸

出線粒體天冬氨酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi蘋果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸蘋果酸草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2線粒體胞液糖異生途徑所需NADH+H+的來源糖異生途徑中，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛時，需要NADH+H+。①由乳酸為原料異生糖時，NADH+H+由下述反應提供。乳酸丙酮酸LDHNAD+

NADH+H+

②由氨基酸為原料進行糖異生時，NADH+H+則由線粒體內NADH+H+提供，它們來自于脂酸的β-氧化或三羧酸循環(huán)，NADH+H+轉運則通過草酰乙酸與蘋果酸相互轉變而轉運。蘋果酸線粒體蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸NAD+

NADH+H+

NAD+

NADH+H+

胞漿2.1,6-雙磷酸果糖轉變?yōu)?-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖6-磷酸果糖Pi果糖雙磷酸酶3.6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖Pi葡萄糖-6-磷酸酶非糖物質進入糖異生的途徑⑴糖異生的原料轉變成糖代謝的中間產物生糖氨基酸α-酮酸-NH2甘油

α-磷酸甘油磷酸二羥丙酮乳酸丙酮酸2H⑵上述糖代謝中間代謝產物進入糖異生途徑，異生為葡萄糖或糖原葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖ATP

ADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATP

ADPATP磷酸烯醇式丙酮酸④③草酰乙酸X2

①ATPADP②GTPGDP①丙酮酸羧化酶②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶③果糖雙磷酸酶④葡萄糖-6-磷酸酶（肝、腎）X2X2X2X2X2

2X

二、糖異生的生理意義（一）維持血糖濃度恒定（二）補充肝糖原三碳途徑：指進食后，大部分葡萄糖先在肝外細胞中分解為乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再進入肝細胞異生為糖原的過程。（三）調節(jié)酸堿平衡（乳酸異生為糖）

利用乳酸循環(huán)（Cori循環(huán)）異生為糖，防止酸中毒

乳酸循環(huán)(lactosecycle)———（Cori循環(huán)）肝葡萄糖葡萄糖葡萄糖丙酮酸乳酸NADHNAD+乳酸乳酸NAD+NADH丙酮酸糖異生途徑血液酵解途徑肌肉糖異生低下沒有葡糖-6-磷酸酶糖異生活躍有葡糖-6-磷酸酶