布加氏綜合征課件

布加氏綜合征課件第一頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第1頁，共36頁。布加氏綜合征

是以肝靜脈和/或其開口以及肝上段下腔靜脈回流障礙，引起門靜脈高壓，導(dǎo)致肝細(xì)胞充血壞死為病理基礎(chǔ)的臨床癥候群。因患者的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，涉及相關(guān)專業(yè)較多，臨床上容易造成誤診、誤治，故正確診斷的關(guān)鍵是對本病的充分認(rèn)識。

第二頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第2頁，共36頁。凡有門靜脈高壓表現(xiàn)，伴：胸背靜脈曲張；雙下肢水腫或色素沉著；肝臟明顯腫大；術(shù)中發(fā)現(xiàn)下腔靜脈或腎靜脈增厚發(fā)白，靜脈壓力增高；門脈高壓行分流術(shù)后門脈壓力未降低的患者均應(yīng)考慮布加氏綜合征的存在。

第三頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第3頁，共36頁。布加氏綜合征可分為

先天性和獲得性。

先天性與左肝和血管胚胎形成期，下腔靜脈肝段聯(lián)接右肝和心通道失敗，未能建立起流入右心耳的正常通道有關(guān)，下腔靜脈和/或肝靜脈被覆蓋上皮細(xì)胞的纖維結(jié)締組織隔膜阻塞。

獲得性目前認(rèn)為與腫瘤、口服避孕藥、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性紅細(xì)胞增多癥、狼瘡等自身免疫疾病和高凝狀態(tài)相關(guān)。

第四頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第4頁，共36頁。分型

布加氏綜合征的分型方法很多，簡單的分為兩型：

Ⅰ型:膜性梗阻；

Ⅱ型：血栓性梗阻即下腔靜脈一段梗阻。

Sugiura's則將其分為三型：

Ⅰa：下腔靜脈膜性梗阻并肝靜脈開放；

Ⅰb：下腔靜脈膜性梗阻并肝靜脈阻塞；

Ⅱ：下腔靜脈一段梗阻并肝靜脈梗阻；

Ⅲ：下腔靜脈隔膜伴狹窄并肝靜脈開放。

第五頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第5頁，共36頁。診斷依據(jù)

臨床癥狀及體征

第六頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第6頁，共36頁。布加氏綜合征

可以發(fā)于各種年齡，以20～40歲多見，患者的癥狀和體征與病變部位、范圍、程

度以及起病快慢有關(guān)。下腔靜脈梗阻病程較長，病變位置較固定，常位于下腔靜脈與右心耳聯(lián)結(jié)處，并常合并有左肝靜脈梗阻。第七頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第7頁，共36頁。臨床表現(xiàn)

下肢水腫、下肢淺靜脈曲張、色素沉著、潰瘍，胸壁、腹壁、后背靜脈曲張，血流方向?yàn)轭^向血流，腹水，右上腹脹痛不適，食道靜脈曲張，脾臟腫大，肝臟淤血腫大，這與肝性門脈高壓，肝臟硬化、萎縮變小不同

。晚期病人可出現(xiàn)肝功能不全表現(xiàn)如:乏力，凝血機(jī)制異常等。嚴(yán)重時血栓累及腎靜脈，可出現(xiàn)少尿，肌酐、尿素氮增高等腎功能不全的表現(xiàn)。少數(shù)病人起病較急，可出現(xiàn)急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黃疸、肝性腦病等

。

第八頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第8頁，共36頁。

輔助檢查

1.實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查可有相應(yīng)的發(fā)現(xiàn)：肝功能異常，血清膽紅素、ALT、AKP升高，出凝血功能異常，腎功能異常等。晚期患者可出現(xiàn)低蛋白血癥，但不如肝硬化門脈高壓時明顯。

第九頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第9頁，共36頁。2.多普勒超聲

超聲檢查是簡單有效的診斷手段，確診率可高達(dá)95%。檢查的內(nèi)容包括：下腔靜脈、肝靜脈及肝臟形態(tài)第十頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第10頁，共36頁。有意義的改變?yōu)?/p>

下腔靜脈受壓（腫大的肝臟壓迫）或梗阻（腫瘤、血栓等），肝后下腔靜脈管壁運(yùn)動消失，血流紊亂；肝靜脈開口梗阻或閉塞，管壁增厚、狹窄，不規(guī)則迂曲、擴(kuò)張，側(cè)支循環(huán)形成；肝實(shí)質(zhì)回聲不均，肝尾葉及左肝后葉腫大（通過第三肝門直接回流至下腔靜脈），右肝萎縮

。另外，脾臟腫大，腹水，肝外側(cè)支（奇靜脈、半奇靜脈、臍靜脈）開放也可顯現(xiàn)。超聲的“實(shí)時顯象”可以清晰的顯示肝靜脈和下腔靜脈的血流，并可根據(jù)血流速度的不同判斷各支靜脈受累的程度。

第十一頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第11頁，共36頁。3.CT

CT應(yīng)行普通和增強(qiáng)掃描，為排除腸氣的影響可同時應(yīng)用腸道造影劑。

第十二頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第12頁，共36頁。其重要的影像為：

(1）肝后段下腔靜脈受壓、扭曲、狹窄。

（2）下腔靜脈肝后段中央?yún)^(qū)域性扇型（fan-shaped）高密度區(qū)，周圍密度稍低。

（3）肝靜脈不顯影。

其他發(fā)現(xiàn)還有：肝實(shí)質(zhì)密度不均（與血流速度減慢及側(cè)支靜脈形成有關(guān)），肝硬變，尾葉腫大，右肝萎縮，脾大，腹水等。CT檢查結(jié)果結(jié)合臨床表現(xiàn)可以提示布加氏綜合征。同時三維CT血管重建可以清楚的了解肝靜脈、下腔靜脈、右心房及三者之間位置關(guān)系，并提示肝靜脈、下腔靜脈梗阻、狹窄的長度及程度，從而更好的指導(dǎo)治療。

第十三頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第13頁，共36頁。4.MRI

MRI是布加氏綜合征診斷的又一重要手段，其特有的“血管流空效應(yīng)”（flowvoidphenomenon）使其可以在不用對比劑的條件下清楚的顯示血管結(jié)構(gòu)，并可進(jìn)行肝臟的多平面掃描。MRI可清晰的顯示肝靜脈、下腔靜脈的結(jié)構(gòu)異常，血栓或血流速度減慢，明確診斷。尤其對管腔中附壁血栓的顯示，優(yōu)于超聲和靜脈造影。其缺點(diǎn)是不能很好的顯示小血管中的隔膜，不能進(jìn)行靜脈壓力的測定。

第十四頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第14頁，共36頁。6.血管造影

血管造影是明確診斷的重要手段，包括:下腔靜脈造影（經(jīng)股靜脈、頸靜脈置管），肝靜脈造影，腹腔動脈及腸系膜上動脈造影。同時可進(jìn)行下腔靜脈不同節(jié)段靜脈壓力測定。

第十五頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第15頁，共36頁。造影可見：

(1）下腔靜脈：肝后段受壓、狹窄，下腔靜脈進(jìn)入心臟處膜性阻隔或呈鳥嘴狀，也可為完全梗阻。雙向置管（分別經(jīng)股靜脈和頸靜脈插管）可顯示梗阻的形態(tài)、部位及梗阻長度。側(cè)支循環(huán)開放；

（2）肝靜脈：選擇性造影出現(xiàn)特征性的蜘蛛網(wǎng)征（spider-webpattern）或肝靜脈不顯影，開口處隔膜梗阻；

（3）選擇性腹腔動脈造影顯示肝動脈彌漫性狹窄、僵硬；

第十六頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第16頁，共36頁。造影可見腸系膜上動脈造影可見腸系膜上靜脈向肝血流減少甚至出現(xiàn)離肝血流。下腔靜脈測壓時，梗阻遠(yuǎn)端靜脈壓力明顯增高，一般為300mmH2O左右。梗阻近端及上腔靜脈壓力甚低。手術(shù)解除梗阻后，下腔靜脈壓力頓時降低，上腔靜脈壓力回升，兩者壓力差逐漸減少。當(dāng)選擇性肝靜脈造影不成功時，可行經(jīng)皮經(jīng)肝靜脈造影（percrtaneoustranshepaticvenographyPTHV）。由右側(cè)腋中線第9或10肋間隙肋隔角下方，向胸椎上緣或劍突方向穿刺進(jìn)針，找到肝靜脈后注射造影劑，使肝靜脈或門靜脈系統(tǒng)顯影。

第十七頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第17頁，共36頁。經(jīng)皮經(jīng)肝靜脈造影PTHV可清楚的顯示肝內(nèi)靜脈、肝靜脈流出道、下腔靜脈及側(cè)支循環(huán)的情況。血管造影是布加氏綜合征診斷的黃金標(biāo)準(zhǔn)，可以清晰的顯示病變的部位、范圍、性質(zhì)，為治療提供有力的依據(jù)。

第十八頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第18頁，共36頁。7.經(jīng)皮肝活檢

粗針經(jīng)皮肝活檢對布加氏綜合征的診斷和隨診均十分重要。以往的觀點(diǎn)認(rèn)為，大量腹水、門靜脈高壓、凝血功能異常是進(jìn)行肝穿的禁忌，但近年的文獻(xiàn)資料顯示該操作安全可靠。因各支肝靜脈梗阻的程度不同，左、右肝均應(yīng)進(jìn)行穿刺取樣。治療前后應(yīng)在相同部位取樣活檢，以評價治療效果。CT、超聲引導(dǎo)穿刺可更好的定位。鏡下典型的組織學(xué)改變?yōu)椋褐醒雲(yún)^(qū)充血、壞死，隨著病程的進(jìn)展，表現(xiàn)為：中央?yún)^(qū)纖維化、門靜脈周圍再生結(jié)節(jié)形成，晚期病例為：肝細(xì)胞萎縮，廣泛纖維化。

第十九頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第19頁，共36頁。治療

（一）內(nèi)科治療

急性血栓形成的病例和大部分術(shù)前病人，均應(yīng)先行較系統(tǒng)的內(nèi)科治療

第二十頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第20頁，共36頁。

溶栓治療一般應(yīng)用尿激酶等有效的溶栓物,對于急性發(fā)作病人能取得較好的治療效果

急性發(fā)作第二十一頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第21頁，共36頁。慢性病例

內(nèi)科治療的原則是

對癥病因治療、糾正慢性的心肝腎等臟器的功能損害、盡可能地改善病人的一般情況，為外科治療做準(zhǔn)備。經(jīng)積極內(nèi)科治療病情好轉(zhuǎn)后，應(yīng)考慮介入治療或外科手術(shù)治療。根據(jù)病人的具體病情，采用各種內(nèi)科方法，一般均須行保肝、強(qiáng)心、利尿、糾正水電平衡失調(diào)、定期正確放腹水減輕心肺負(fù)擔(dān)(腹水自家回輸可經(jīng)濟(jì)有效地部分糾正低蛋白血癥)預(yù)防上消化道出血、治療肝昏迷、支持治療等，改善全身狀況。

第二十二頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第22頁，共36頁。（二）介入性治療

介入治療較手術(shù)治療有很多的優(yōu)點(diǎn)，但是并非所有的布加氏綜合征病人均可行介入治療，具備下列條件者方可行介入治療。

第二十三頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第23頁，共36頁。1.下腔靜脈近心端不完全性膜狀阻塞

隔膜有孔，靜脈血流可以通過隔膜的孔隙流入右心房。擴(kuò)張時導(dǎo)絲或?qū)Ч苣鼙容^順利地通過隔膜，完成擴(kuò)張。這種病理類型為介入治療的最佳適應(yīng)證。

第二十四頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第24頁，共36頁。2.下腔靜脈近心端完全性膜狀阻塞

上下腔靜脈對端聯(lián)合造影能較正確診斷隔膜的厚度和位置。1～5毫米的隔膜均可穿刺破膜擴(kuò)張，隔膜越薄穿刺越方便、安全。

第二十五頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第25頁，共36頁。3.下腔靜脈節(jié)段性狹窄

下腔靜脈近心端的短段狹窄，狹窄段在3厘米以下者，擴(kuò)張或支架的效果好。

第二十六頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第26頁，共36頁。4.其它

除以上條件外，所有病例必須具備狹窄阻塞段遠(yuǎn)端無血栓及肝靜脈通暢，方能選擇介入治療。若肝靜脈阻塞，介入治療僅作為手術(shù)治療的前期工作。

需要強(qiáng)調(diào)的是介入性治療布加氏綜合征的最佳適應(yīng)證是下腔靜脈近心端完全性隔膜狀阻塞、膜狀狹窄和小于3厘米的節(jié)段性狹窄類型，阻塞部位遠(yuǎn)端無血栓形成且肝靜脈通暢。長段狹窄者擴(kuò)張效果差。此外，這種治療方法也存在術(shù)中術(shù)后肺栓塞、擴(kuò)張靜脈穿孔、破裂出血等并發(fā)癥。

第二十七頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第27頁，共36頁。（三）外科治療

外科治療目前仍然是治療布加氏綜合征的主要手段。該病在我國的患病率較高，外科治療的手術(shù)術(shù)式很多。原則上大致分為病因根治、直接減壓分流、間接減壓分流等。

第二十八頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第28頁，共36頁。手術(shù)方法包括：

1.脾－肺固定術(shù)

此為最早的該病治療方法，手術(shù)后近期效果不明顯，遠(yuǎn)期效果大部分不理想，故已很少采用。

第二十九頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第29頁，共36頁。2.經(jīng)右心房手指破膜術(shù)

限于下腔靜脈接近右心房入口處薄膜型閉塞者。隨著介入性治療的發(fā)展，現(xiàn)已較少使用。

第三十頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第30頁，共36頁。3.門靜脈系統(tǒng)—右心房（或腔靜脈）分流術(shù)

①門靜脈—腔靜脈分流或腸系膜上靜脈—腔靜脈分流術(shù)：僅適于病變局限在肝靜脈的病變、且下腔靜脈通暢者。②腸系膜上靜脈—右心房或脾靜脈—右心房轉(zhuǎn)流術(shù)。此法可直接解除門靜脈高壓，應(yīng)用范圍廣，遠(yuǎn)期療效佳。③脾靜脈—腎靜脈分流術(shù)。用于脾功能亢進(jìn)者，在切除脾的同時行脾靜脈—左腎靜脈端側(cè)吻合。④腸系膜上靜脈—頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)。適于不能行右側(cè)開胸,全身狀況差的病人及右心房轉(zhuǎn)流術(shù)后二次再手術(shù)的病人。因轉(zhuǎn)流血管經(jīng)胸骨后至頸靜脈，路徑長,遠(yuǎn)期效

第三十一頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第31頁，共36頁。4.直視隔膜切除術(shù)

此法徹底清除了病因，最符合人體正常血流動力學(xué)，亦稱根治矯正術(shù)。術(shù)中出血較多，須具備急救設(shè)備和措施。

第三十二頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第32頁，共36頁。5.下腔靜脈—右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)

僅適用下腔靜脈近心端閉塞，肝靜脈通暢且與遠(yuǎn)端下腔靜脈相通者。

第三十三頁，編輯于星期六：十七點(diǎn)二十九分。第33頁，共36頁。6.介入加手術(shù)治療

近年來一些學(xué)者對下