下丘腦錯構(gòu)瘤

組織分類WHO1993年對中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的組織分類：囊腫及腫瘤樣病變少見的先天性腦畸形第二頁，共二十二頁。病因非真正腫瘤——中線神經(jīng)管閉合不全綜合征約發(fā)生于妊娠期第5-6周由正常腦組織形成的異常腫塊第三頁，共二十二頁。起源起源于灰結(jié)節(jié)和乳頭體有蒂

or無蒂伸向后下方——腳間池，有時突入第三腦室偶可位于視交叉前，或游離于腳間池內(nèi)第四頁，共二十二頁。第五頁，共二十二頁。第六頁，共二十二頁。單獨存在伴單個或多個腦外先天性畸形比方：胼胝體缺如、視-隔發(fā)育不良、灰質(zhì)異位、微小腦回畸形、大腦半球發(fā)育不良、多指、面部畸形、心臟缺陷等第七頁，共二十二頁。流行病學(xué)常見于嬰幼兒和兒童發(fā)病年齡常<3歲但局部可于成年后發(fā)病男女發(fā)病率無顯著差異〔女略多于男〕第八頁，共二十二頁。臨床表現(xiàn)——特征性性早熟癡笑樣癲癇可伴其他類型癲癇或行為異常、智力障礙及尿崩癥等第九頁，共二十二頁。性早熟——可能機制下丘腦錯構(gòu)瘤中的一些神經(jīng)元含有促性腺激素釋放激素分泌顆粒錯構(gòu)瘤通過灰結(jié)節(jié)壓迫下丘腦,從而干擾了下丘腦對LHRH的調(diào)控,最終導(dǎo)致性早熟異常神經(jīng)元連接第十頁，共二十二頁。癡笑樣癲癇——機制不明確機械壓迫理論：錯構(gòu)瘤對第三腦室、間腦或邊緣系統(tǒng)的機械壓迫電生理理論：錯構(gòu)瘤神經(jīng)元的癲癇樣放電神經(jīng)內(nèi)分泌理論：錯構(gòu)瘤分泌致癲癇的神經(jīng)肽第十一頁，共二十二頁。MRI首選檢查區(qū)分腫瘤及其周圍重要組織結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系為制定手術(shù)方案、評估手術(shù)風(fēng)險、判斷預(yù)后第十二頁，共二十二頁。典型影像學(xué)表現(xiàn)位于中線灰結(jié)節(jié)、乳頭體處的均質(zhì)球形腫塊邊緣清楚CT：與腦皮質(zhì)等密度腫塊MRI：TlWI——與腦皮質(zhì)呈等信號T2WI——等、稍高、高信號第十三頁，共二十二頁。第十四頁，共二十二頁。第十五頁，共二十二頁。第十六頁，共二十二頁。第十七頁，共二十二頁。第十八頁，共二十二頁。第十九頁，共二十二頁。MRI T2WI可呈不均勻高信號——腫瘤內(nèi)的壞死、脂肪或鈣化CT、MRI腫塊無強化——下丘腦錯構(gòu)瘤是異位神經(jīng)組織第二十頁，共二十二頁。鑒別診斷第二十一頁，共二十二頁。內(nèi)容總結(jié)下丘腦錯構(gòu)瘤。非真正腫瘤——中線神經(jīng)管閉合不全綜合征。有蒂or無蒂。伸向后下方——腳間池，有時突入第三腦室。比方：胼胝體缺如、視-隔發(fā)育不良、灰質(zhì)。性早熟——可能機制。錯構(gòu)瘤通過灰結(jié)節(jié)壓迫下丘腦,從而干擾了下丘腦對LHRH的調(diào)控,最終導(dǎo)致性早熟。癡笑樣癲癇——機制不明確。機械壓迫理論