肌萎縮型頸椎病

肌萎縮型頸椎病第1頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四教學(xué)目標(biāo)1、介紹肌萎縮型頸椎病的臨床特點(diǎn)和發(fā)病機(jī)制2、介紹肌萎縮型頸椎病的治療方法和預(yù)后3、掌握肌萎縮型頸椎病的常規(guī)診斷和治療第2頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四課程結(jié)構(gòu)1、肌萎縮型頸椎病的定義和分型2、肌萎縮型頸椎病的臨床特點(diǎn)3、肌萎縮型頸椎病的發(fā)病機(jī)制4、肌萎縮型頸椎病的治療原則5、肌萎縮型頸椎病的預(yù)后第3頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四定義肌萎縮型頸椎?。–ervicalSpondyloticAmyotrophy,CSA）特指無感覺障礙而僅有肌無力或肌萎縮的一種特殊類型頸椎病1965年Keegan將此現(xiàn)象稱之為運(yùn)動(dòng)分離喪失，認(rèn)為是骨棘選擇性壓迫頸神經(jīng)前根所致也將此病命名為Keegan型頸椎病第4頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四分型（一）根據(jù)受累的肌肉將CSA分為兩型：近側(cè)型和遠(yuǎn)側(cè)型近側(cè)型：侵犯C5、6神經(jīng)根，受累的肌肉包括肩胛帶肌、三角肌、肱二頭肌和肱三頭肌遠(yuǎn)側(cè)型：侵犯C7、8、T1神經(jīng)根，受累的肌肉包括前臂肌群及手內(nèi)在肌第5頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四分型（二）Keegan將CSA分為Ⅰ型和Ⅱ型：Ⅰ型為僅有神經(jīng)根受壓Ⅱ型為既有肌萎縮又有脊髓受壓第6頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四臨床特點(diǎn)男＞女，中老年發(fā)病，多數(shù)病程緩慢，少數(shù)可急性發(fā)病多為肩胛帶肌萎縮，少數(shù)涉及手內(nèi)在肌萎縮多為單側(cè)肌萎縮，少數(shù)為雙側(cè)肌萎縮無感覺障礙第7頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四輔助檢查MRI檢查：多為輕度局限性壓迫，壓迫位于神經(jīng)根處（圖B）或脊髓前角處（圖A）部分顯示在脊髓內(nèi)有高信號(hào)影，提示脊髓壞死的“眼鏡蛇征”（圖A）第8頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四第9頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四第10頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四肌電圖提示萎縮的肌肉存在神經(jīng)源性損害靜止電位：呈明顯的纖顫電位及正相電位運(yùn)動(dòng)電位：呈多位相或巨大電位第11頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四發(fā)病機(jī)制-----解剖因素解剖因素------脊髓前角受壓按脊髓癥狀的發(fā)生率順序依次為以下7種病理過程：動(dòng)態(tài)椎管狹窄、發(fā)育性椎管狹窄、椎間盤突出、分節(jié)型OPLL、連續(xù)性O(shè)PLL、后側(cè)骨質(zhì)增生、黃韌帶鈣化節(jié)段性體征的出現(xiàn)與受累椎間水平的關(guān)系：出現(xiàn)三角肌無力者其脊髓受累節(jié)段平面100%在C3/4節(jié)段出現(xiàn)肱二頭肌無力，受累平面在C4/5為75%，在C3/4為25%

第12頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四發(fā)病機(jī)制-----解剖因素解剖因素------腹側(cè)神經(jīng)根受壓

C5、6神經(jīng)根從脊髓發(fā)出的角度大，走行短，神經(jīng)根張力大

C5、6神經(jīng)根起始部粗大所以在該平面神經(jīng)根受壓后比脊髓前角損害容易產(chǎn)生無力癥狀第13頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四發(fā)病機(jī)制------血運(yùn)因素脊髓受壓導(dǎo)致脊髓血液循環(huán)障礙，最終影響脊髓前角功能是本病的另一個(gè)原因脊髓前動(dòng)脈受壓導(dǎo)致脊髓血液循環(huán)障礙，尤其是脊髓動(dòng)態(tài)（反復(fù)慢性頸過伸）受壓導(dǎo)致血供不足是造成多節(jié)段脊髓前角受損的原因，從而導(dǎo)致脊髓前角選擇性損害第14頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四發(fā)病機(jī)制-----醫(yī)源因素少數(shù)椎管后方擴(kuò)大減壓術(shù)后出現(xiàn)局限性肌無力，被稱為神經(jīng)根栓系綜合征這種現(xiàn)象容易發(fā)生在C5、6水平由于減壓后脊髓后移，神經(jīng)根被拉緊，特別是C5、6神經(jīng)根在正常情況下就存在較其相鄰的神經(jīng)根張力大的緣故第15頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四發(fā)病機(jī)制-----其他因素多節(jié)段受累

CSA往往是多節(jié)段受累，因?yàn)樯现∪夂苌儆蓡我还?jié)段神經(jīng)根支配多節(jié)段受累病例術(shù)后肌力恢復(fù)不如單節(jié)段病例第16頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四鑒別診斷脊髓側(cè)索硬化：主要侵犯腦干與脊髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病情表現(xiàn)呈進(jìn)展性，沒有感覺障礙早期臨床表現(xiàn)為脊髓的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害：肌無力、肌萎縮、肌束纖顫晚期臨床表現(xiàn)為脊髓的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害：肌張力高及錐體束征通常伴有顱神經(jīng)功能障礙：構(gòu)音不清、舌肌萎縮、吞咽困難等第17頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四肌萎縮型頸椎病脊髓側(cè)索硬化神經(jīng)受損分布節(jié)段性分布分布廣泛，常伴顱神經(jīng)的受損癥狀肌電圖不存在胸鎖乳突肌（C2神經(jīng)根支配）以及舌?。áB神經(jīng)支配）的損害可累及胸鎖乳突肌和舌肌MRI有脊髓受壓征象無脊髓受壓征象第18頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四保守治療保守治療適應(yīng)癥：病史在3個(gè)月以內(nèi)肌萎縮程度輕肌肉動(dòng)作電位或復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）波幅比健側(cè)高30%以上的病例第19頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四治療原則保守治療應(yīng)用頸部支具以禁止頸后伸頸椎輕度前屈位牽引每天3~4h

上肢運(yùn)動(dòng)療法理療維生素B1、B12第20頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四手術(shù)治療手術(shù)治療適應(yīng)癥：病史長(zhǎng)、保守療法無效

CMAP波幅比健側(cè)低20%以下特別是除三角肌外，肱二頭肌也有相似現(xiàn)象者或有明顯脊髓癥狀者以下情況慎重選擇手術(shù)，手術(shù)效果可能不良：肌萎縮進(jìn)展明顯

MRI像呈脊髓高信號(hào)者第21頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四手術(shù)治療手術(shù)方法選擇：

——首選前路手術(shù)

MRI顯示脊髓的壓迫多來自前方前路手術(shù)減壓可直接去除壓迫，更具有合理性第22頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四第23頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四手術(shù)治療手術(shù)方式選擇：——后路手術(shù)：往往應(yīng)用于多節(jié)段受累部分學(xué)者采用頸椎后路開門椎管成形術(shù)，術(shù)后療效良好第24頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四第25頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四預(yù)后CSA患者術(shù)后恢復(fù)往往較慢恢復(fù)先以肌力恢復(fù)為主，此后才有肌萎縮的好轉(zhuǎn)肌萎縮的最終恢復(fù)程度又決定了肌力能恢復(fù)的程度術(shù)后的恢復(fù)也取決于病程的長(zhǎng)短和肌萎縮的程度第26頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四預(yù)后以下表現(xiàn)提示預(yù)后不良脊髓出現(xiàn)“眼鏡蛇征”等脊髓壞死征象脊髓多節(jié)段受累第27頁，共29頁，2023年，2月20日，星期四小結(jié)肌萎縮型頸椎病是一種臨床少見的特殊類型頸椎病臨床癥狀體征易與