淋巴造血系統(tǒng)病例分享演示文稿

淋巴造血系統(tǒng)病例分享演示文稿1目前一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點（優(yōu)選）淋巴造血系統(tǒng)病例分享目前二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點3目前三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點4目前四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點5目前五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點6目前六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點7目前七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD218目前八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD219目前九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD310目前十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD2011目前十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點Ki-6712目前十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD10CD1013目前十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點Bcl-6Bcl-614目前十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD515目前十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點Bcl-216目前十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點食管粘膜下淋巴濾泡增生性病變

反應性濾泡增生？濾泡性淋巴瘤（1級）？原位濾泡性淋巴瘤？IgH-bcl-2（—）17目前十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點濾泡性淋巴瘤（1級）濾泡與初級濾泡的鑒別：

18目前十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點濾泡性淋巴瘤（1級）濾泡與初級濾泡的鑒別腫瘤性濾泡（1級）

初級濾泡細胞組成中心細胞及少數(shù)中心母細胞B1細胞排列方式緊密、背靠背正常分布分布特點范圍廣、位置深局限于皮質淺部免疫表型

CD10、bcl6、IgMCD23、CD5、IgD基因重排

bcl-2斷裂重排+無bcl-2斷裂重排19目前十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點關于原位濾泡性淋巴瘤（FLinsitu）AnearlyB-cellneoplasiawithanintrafolliculargrowthpattern20目前二十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點21目前二十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點原位FL病理學特點22目前二十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點病例2：右側腹股溝淋巴結腫大

男性，48y病史：患者2012年5月無意見捫及雙側腹股溝淋巴結腫大，約“黃豆”大小，質中，活動度可，無明顯壓痛，當?shù)蒯t(yī)院行淋巴結活檢提示“反應性增生”，未予重視。2013年8月患者感雙側腹股溝淋巴結增大，伴疼痛。

PET-CT提示：雙側頸部、腋窩、腹股溝可見腫大淋巴結，最大直徑約2.4cm，縱隔淋巴結腫大?；颊呔裆锌?，體力正常，食欲正常，睡眠正常，體重無明顯變化。

23目前二十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點24目前二十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點25目前二十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點26目前二十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點27目前二十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點28目前二十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD2129目前二十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD2030目前三十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD331目前三十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點Bcl-632目前三十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD1033目前三十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點Bcl-234目前三十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點Bcl-235目前三十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點Bcl-236目前三十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點Ki-6737目前三十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點IgH-bcl-2（+）淋巴結濾泡增生性病變：旺幟性反應性淋巴濾泡增生？濾泡性淋巴瘤（3a級）？PCR檢測IGH基因重排亦提示B細胞呈克隆性增生38目前三十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點腫瘤性濾泡與反應性濾泡的鑒別組織學改變是二者區(qū)別的根本濾泡的排列方式、分布特點濾泡的細胞組成是否具有侵襲性生物學行為免疫組化對于鑒別診斷具有重要意義

CD21、CD10、bcl-6、bcl-2、Ki-67難以鑒別的病例可行基因重排檢測

IgH-bcl2FISH檢測；PCR檢測IgH基因重排對于少數(shù)仍不能明確鑒別的病例，可采用“非典型濾泡增生”的診斷39目前三十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點病例3：右側頸部淋巴結腫大

男，86歲咳嗽、咳痰40年，反復發(fā)熱4月，發(fā)現(xiàn)雙側頸部淋巴結腫大1月余

實驗室檢查：乳酸脫氫酶最高達929.0u/l胸部CT:①右肺上葉尖段及左肺上葉尖后段陳舊性病灶。②右肺中葉內(nèi)段及左肺上葉下舌段少許炎癥。③雙側鎖骨上窩、腋窩、縱膈及腹部淋巴結腫大。④肝臟多發(fā)囊腫、雙腎囊腫。⑤脾大。⑥雙側腹股溝淋巴結腫大。40目前四十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點41目前四十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點42目前四十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點43目前四十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點44目前四十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點45目前四十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點46目前四十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點47目前四十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD348目前四十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD349目前四十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD2050目前五十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD3051目前五十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD79aPAX-552目前五十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD2CD3CD5CD753目前五十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD4CD854目前五十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點GramB55目前五十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點TIA-1perforin56目前五十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點MUM-157目前五十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CXCL1358目前五十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD5659目前五十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點EBER60目前六十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點腫瘤性（EBV相關的非霍奇金淋巴瘤）or反應性（老年性EBV相關性淋巴組織增殖性疾?。〣細胞源性orT/NK細胞源性？

結內(nèi)NK／T細胞淋巴瘤？

富于T細胞的彌漫大B細胞淋巴瘤？

老年性EBV陽性的彌漫大B細胞淋巴瘤？診斷與鑒別診斷61目前六十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點IGκA+IGHB+TCRγ-基因檢測結果本例檢測到IGH、IGκ克隆性重排，但TCRа、β、γ重排均為陰性62目前六十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點診斷意見右側頸部淋巴結非霍奇金氏淋巴瘤（高度惡性），結合免疫組化結果考慮為

淋巴結內(nèi)NK／T細胞淋巴瘤；2.另可見免疫母細胞或漿母細胞樣細胞增生，多呈散在分布，基因檢測提示B細胞重鏈及輕鏈克隆性重排陽性，但是否存在B細胞腫瘤（即彌漫大B細胞淋巴瘤）尚需更多的證據(jù)支撐。

推測EBV感染B細胞克隆性增生及NK/T細胞淋巴瘤的發(fā)病中起著重要作用63目前六十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點關于組合性淋巴瘤(compositelymphoma)一個器官或組織內(nèi)同時存在兩種或以上不同類型的淋巴瘤最常見的是霍奇金與非霍奇金淋巴瘤的組合，其次是同譜系不同類型淋巴瘤的組合（如MCL+FL），不同譜系淋巴瘤的組合少見（如AILT+DLBCL）

T、B組合性淋巴瘤中最多見的即為AILT+DLBCL

已報道的病例中大多數(shù)與EBV感染有關

NK/T細胞淋巴瘤與DLBCL的組合性淋巴瘤未見報道基于PCR的基因重排檢測對于確診T、B組合性淋巴瘤具有重要價值64目前六十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點65目前六十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點病例4：右側眼眶占位性病變

男，43y病史：患者訴2月前無明顯誘因出現(xiàn)右眼球突出，不伴有眼紅、眼痛、畏光、流淚、異物感、惡心嘔吐等癥狀，患者到當?shù)蒯t(yī)院就診，具體診斷治療不詳。近2月來，患者自覺右眼球突出明顯，不伴有眼紅、眼痛、畏光、流淚、異物感。查體：右眼眶見大小約1.5×1.3cm腫塊，邊界不清，與周圍組織粘連緊密。

66目前六十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點67目前六十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點68目前六十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點69目前六十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點70目前七十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點71目前七十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點72目前七十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點73目前七十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點74目前七十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點75目前七十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點76目前七十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點77目前七十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點78目前七十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點79目前七十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點80目前八十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點81目前八十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點82目前八十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點bcl2bcl283目前八十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD3084目前八十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD3885目前八十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點LamdaKappa86目前八十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD79a87目前八十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD4388目前八十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD589目前八十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD2390目前九十頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD2391目前九十一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點CD2392目前九十二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點Ki－6793目前九十三頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點Ki－67Ki－6794目前九十四頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點IGGIGG495目前九十五頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點cyclinD196目前九十六頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點診斷與鑒別診斷小細胞性B細胞淋巴瘤的鑒別診斷

小淋巴細胞性淋巴瘤／白血?。˙-SLL/CLL）

套細胞淋巴瘤（MZL）

濾泡性淋巴瘤（FL）

黏膜相關淋巴組織型淋巴瘤（MALToma）

結內(nèi)邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤漿細胞增生的性質？是否存在IGG4相關性炎性假瘤？97目前九十七頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點診斷意見右側眼眶小淋巴細胞性淋巴瘤（B-SLL）漿細胞增生，呈多克隆性；IGG4相關性淋巴漿細胞增殖（局限性）B-SLL伴產(chǎn)生IGG4的多克隆性漿細胞增生98目前九十八頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點關于眼眶惡性淋巴瘤以粘膜相關性淋巴組織型淋巴瘤占多數(shù)（40-80%)

其次為彌漫大B細胞淋巴瘤、結外漿細胞瘤原發(fā)于眼眶的B-SLL罕見，國內(nèi)及國外文獻分別僅有2例和6例報道在診斷MALToma或DLBCL時，要警惕有其它罕見類型的可能，做好鑒別診斷99目前九十九頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點關于IGG4相關疾病與惡性淋巴瘤IGG4相關疾?。↖GG4-RD）患惡性腫瘤的幾率顯著增高

RiskofmalignanciesinIgG4-related

disease.ModRheumatol.2012;22(3):414-8.

IGG4-RD與惡性淋巴瘤的鑒別有時會困難

IGG4-RD不應被過診斷（overdiagnosed）惡性淋巴瘤的主要類型是MALToma、DLBCL及漿細胞瘤等

IGG4-RD患者發(fā)生B-SLL的報道極少

100目前一百頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點病例5：右側腹股溝淋巴結腫大

患者男性，47y病史：患者緣于1月前無意間發(fā)現(xiàn)右側腹股溝區(qū)包塊，約“大拇指”大小，不痛，周圍皮膚無紅腫，當?shù)蒯t(yī)院就診，行彩超提示：右側腹股溝淋巴結腫大。給予抗感染治療，未見明顯好轉；自覺包塊有所增大，伴有輕微脹痛，周圍皮膚無紅腫。101目前一百零一頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點102目前一百零二頁\總數(shù)一百二十一頁\編于十六點10