《膽囊管綜合征》

膽囊管綜合征大頭醫(yī)生編輯整理整理ppt英文名稱cysticductsyndrome整理ppt別名biliarycysticductsyndrome；膽囊管部分阻塞綜合征；膽囊管綜合癥；膽囊運動障礙綜合征；原發(fā)性慢性膽囊管炎整理ppt類別消化科/肝膽疾病/膽囊疾病整理pptICD號K83.8整理ppt概述膽囊管綜合征(cysticductsyndrome)系指膽囊管的不完全性、非結(jié)石性、機械性梗阻，引起膽汁排出不暢、膽囊內(nèi)壓升高所致的一組以膽絞痛為主要表現(xiàn)的臨床癥候群。本征也稱膽囊管部分阻塞綜合征、膽囊運動障礙綜合征、原發(fā)性慢性膽囊管炎。在膽囊管綜合征患者，來自膽管的膽汁可緩慢充滿膽囊，但當膽囊受到脂肪飲食或CCK的刺激時，由于膽囊管部分梗阻，膽汁流出不暢，從而導(dǎo)致膽囊強烈而無效的收縮?；颊邥械接疑细共刻弁矗弁搭愃朴诘湫偷慕Y(jié)石所致的膽絞痛，但程度一般較膽絞痛輕，持續(xù)時間亦較短，多數(shù)患者在高脂飲食后不久疼痛就會發(fā)作；有些患者疼痛發(fā)作時與膽絞痛無法區(qū)分，但常規(guī)膽囊造影可發(fā)現(xiàn)膽囊充盈正常，無結(jié)石或結(jié)石極少，脂肪餐后膽囊體積縮小。整理ppt概述雖然膽囊管中的細小結(jié)石也可引起類似膽囊管綜合征的表現(xiàn)，但不屬于該綜合征的范疇。

整理ppt流行病學(xué)多數(shù)膽囊管綜合征患者為生育過的婦女，從出現(xiàn)癥狀到確定診斷的時間長短不一，短者數(shù)周，長者可達10余年。整理ppt病因病因有先天性和后天性因素，以后天性因素多見，已經(jīng)證實很多結(jié)構(gòu)異常都可以導(dǎo)致膽囊管不全梗阻，如膽囊管的炎性粘連、膽囊管過長所致扭曲、膽囊與周圍臟器粘連導(dǎo)致膽囊管-漏斗部連接呈銳角、局限性狹窄、膽囊管纖維化等。因膽囊管的部分梗阻，使膽汁流出受阻，膽汁潴留于膽囊內(nèi)引起膽囊內(nèi)壓升高，從而導(dǎo)致一系列臨床癥狀。整理ppt發(fā)病機制膽囊管綜合征者開腹手術(shù)中常可見到膽囊增大，并有一定程度擴張，手指按壓膽囊后膽汁不能排空。其膽囊本身可無異常，膽囊管組織病理檢查常常見到輕度到中度的炎性改變，管壁增厚或有較典型的增生性改變。整理ppt臨床表現(xiàn)該綜合征的突出癥狀為疼痛，可位于膽囊部位或上腹部，偶爾可放射到背部。脂肪餐后可誘發(fā)明顯疼痛，因此有些患者食量銳減，體重減輕。有時嚴重疼痛呈陣發(fā)性發(fā)作，與膽絞痛無法區(qū)分。有些患者睡眠中可痛醒，疼痛持續(xù)數(shù)小時。硝酸甘油或抗膽堿能藥物有可能緩解疼痛，但效果不能完全肯定，且顯效時間也很短。有時可有膽囊區(qū)壓痛，但很少能觸及到擴大的膽囊。整理ppt并發(fā)癥少數(shù)患者可有輕度黃疸，其原因可能由于并發(fā)Oddi括約肌狹窄膽管內(nèi)壓力增高所致。整理ppt實驗室檢查膽囊管綜合征患者的血常規(guī)白細胞計數(shù)、分類及肝功能實驗基本正常。整理ppt其他輔助檢查檢查手段包括各種膽汁引流方法、連續(xù)膽囊造影、縮膽囊素膽囊造影等，如能證實膽囊為克服阻力而進行有力而無效的收縮，則對診斷有幫助。其中以縮膽囊素膽囊造影可靠性較好。

1.膽囊造影口服膽囊造影劑后膽囊充盈良好，但排空延遲，36h后膽囊仍顯影，同時顯示膽囊管狹窄、扭曲、細長等改變，膽總管影淡或不顯影?？s膽囊素膽囊造影前的準備同口服膽囊造影，緩慢(3min內(nèi))靜脈注入75U的CCK。由于正常人較快速注射時可出現(xiàn)膽囊頸收縮，因此緩慢注射既是出于安全上的考慮，也是為了避免膽囊頸收縮。整理ppt其他輔助檢查正常人在注射后膽囊體積較注射前減少50%～80%，而膽囊管綜合征患者則只有5%～45%，不超過45%，且大多數(shù)患者膽囊變得更圓。此外，大多數(shù)患者造影時可見膽囊管狹窄或造影劑中斷。診斷膽囊管綜合征不可缺少的一點就是在注射CCK的同時，患者膽囊區(qū)會感到疼痛。正常人緩慢注射CCK后腹部可有輕度的彌漫性疼痛或痙攣性疼痛，這是由于刺激了腸蠕動所致，而無膽囊區(qū)局限性疼痛。

2.膽汁引流檢查十二指腸膽汁引流，膽汁出現(xiàn)延遲。整理ppt其他輔助檢查用縮膽囊素刺激后，膽汁到6～20min后才流出，且量少、持續(xù)時間長；在CCK刺激下進行膽汁引流，如發(fā)現(xiàn)深色膽汁(B膽汁)開始出現(xiàn)的時間推遲則最具有診斷價值。注射CCK后該類患者20min內(nèi)無B膽汁出現(xiàn)，而正常人平均約6min即見到B膽汁。此外，該綜合征患者B膽汁量亦減少，流出時間延長，后期呈間斷噴射狀流出。在注射CCK的情況下進行膽汁引流對診斷該綜合征有一定幫助，但對已進行縮膽囊素膽囊造影者則不必進行膽汁引流檢查。

3.核素膽系掃描99mTc-HIDA核素膽系掃描，膽囊排空延遲4h以上。整理ppt其他輔助檢查膽囊管綜合征的診斷可以依據(jù)以下幾點來進行：

(1)有餐后膽絞痛或右上腹不適，但無寒戰(zhàn)高熱、黃疸和白細胞升高。

(2)口服膽囊造影劑或放射性核素膽系掃描可見膽囊充盈良好，但有排空延遲及膽囊管改變。

(3)B型超聲、CT、MRI、X線膽囊造影等檢查未發(fā)現(xiàn)膽囊結(jié)石和占位性病變。當上述方法如仍不能作出診斷時，尚可采用以下方法協(xié)助診斷：①膽道放射測壓術(shù)加上膽道造影。②手術(shù)中將造影劑注入膽囊，并在放射線下追蹤造影劑到十二指腸的過程。整理ppt其他輔助檢查通過此方法，容易確定阻塞的存在及其部位。整理ppt診斷根據(jù)典型疼痛、膽囊造影無結(jié)石且膽囊充盈良好、脂肪餐后膽汁不能充分排空者，應(yīng)懷疑膽囊管綜合征，但確診則需要進行上述其他輔助檢查。整理ppt鑒別診斷根據(jù)典型疼痛、膽囊造影無結(jié)石且膽囊充盈良好、脂肪餐后膽汁不能充分排空者，應(yīng)懷疑膽囊管綜合征，但確診則需結(jié)合上述檢查。需進行鑒別的疾病包括：

1.膽石癥膽囊管內(nèi)有小膽石的患者多方面的表現(xiàn)可酷似膽囊管綜合征，包括臨床癥狀、CCK刺激下的膽汁引流和膽囊造影。位于膽囊管中的小結(jié)石可在膽囊摘除術(shù)中或術(shù)后解剖被發(fā)現(xiàn)。

2.慢性膽囊炎和膽囊增生癥非結(jié)石性慢性膽囊炎患者?？梢娔懩也怀溆虺溆茏?。整理ppt鑒別診斷膽囊增生癥尤其是腺肌增生癥患者注射CCK后可出現(xiàn)膽囊區(qū)疼痛，這類疾病患者膽囊排空延遲或加快不盡相同，且造影中易于發(fā)現(xiàn)相應(yīng)的膽囊形態(tài)改變。膽囊管綜合征與非結(jié)石性慢性膽囊炎及膽囊增生癥在病理生理、病理解剖及狀方面可有重疊。膽囊管綜合征常見到膽囊有輕到中度的慢性炎癥、壁增厚；膽囊增生癥和慢性膽囊炎患者也大多有癥狀，這主要是由于膽囊排空受阻以及膽囊頸或膽囊管狹窄所致?？梢?，在膽囊管出現(xiàn)狹窄或部分梗阻后，膽囊壁肌肉可發(fā)生代償性的增生、肥厚。整理ppt鑒別診斷

3.膽囊張力低下膽囊張力低下的患者，由于縮膽囊素拮抗劑的存在，膽囊造影可充盈良好，但膽囊收縮不佳或不能收縮，注射CCK的同時或以后，通常不出現(xiàn)疼痛的癥狀。括約肌運動功能障礙中的高張力型引起膽囊管綜合征者較機械性梗阻所致者少得多，但在CCK膽囊造影時也可出現(xiàn)疼痛，膽囊充盈良好，膽道收縮差，膽囊管?？擅黠@顯影，直徑常在8mm以上，造影劑很少或完全不進入十二指腸，而膽囊管綜合征者膽囊管不顯影或顯影模糊。此外，括約肌運動障礙患者對硝酸甘油和抗膽堿能藥物反應(yīng)較好。整理ppt鑒別診斷

4.胰腺十二指腸疾病胰腺十二指腸部位的器質(zhì)性疾病，包括十二指腸、壺腹及胰腺腫瘤、胰腺炎，都有其放射學(xué)和實驗室檢查特點而不易與膽囊管綜合征相混淆。必要時可進行ERCP檢查和膽囊造影加以鑒別。整理ppt治療膽囊管綜合征乃器質(zhì)性疾病，硝酸甘油或抗乙酰膽堿藥物治療的療效不持久，緩解亦不完全，因此僅適用于不能手術(shù)的患者。由于保守治療多無效，因此只能進行手術(shù)治療，目前多認為應(yīng)行膽囊摘除術(shù)，因為病因多源起于膽囊管的機械性梗阻。手術(shù)治療效果較好，癥狀可長期消失。手術(shù)時應(yīng)探察Oddi括約肌以除外痙攣或狹窄，可通過術(shù)前膽囊造影或術(shù)中造影進行檢查，有助于確定是否有并存的或單獨的Oddi括約肌狹窄，以便決定是否