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文檔簡(jiǎn)介
EB病毒相關(guān)性傳染性單核細(xì)胞增多癥(2)詳解1第一頁(yè),共58頁(yè)。
概述第二頁(yè),共58頁(yè)。定義簡(jiǎn)稱“傳單”,EB病毒原發(fā)感染所致的一種單核-巨噬系統(tǒng)急性增生性疾病,典型三聯(lián)征:發(fā)熱、咽頰炎和頸部淋巴結(jié)腫大。
本病為一種良性自限性疾病,多數(shù)預(yù)后良好,少數(shù)可表現(xiàn)為嗜血綜合癥等嚴(yán)重并發(fā)癥。與單核-巨噬系統(tǒng)惡性病不同,不會(huì)轉(zhuǎn)化為淋巴瘤。
第三頁(yè),共58頁(yè)。EB病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)
Epstein和Barr于1964年從非洲兒童惡性淋巴瘤(Burkitt’slymphoma)細(xì)胞培養(yǎng)中最早發(fā)現(xiàn);皰疹病毒科,主要侵犯B細(xì)胞;具有潛伏和轉(zhuǎn)化特征。病原學(xué)第四頁(yè),共58頁(yè)。流行病學(xué)傳染源:傳染源:患者、隱性感染者。傳播途徑:唾液,也可經(jīng)性及輸血傳播,極少通過(guò)垂直傳播?!敖游遣 ?KissingDisease),不必恐懼飛沫。易感人群:人群普遍易感,6歲以下幼兒患本病時(shí)大多表現(xiàn)為隱性或上感等非特異表現(xiàn)。15歲以上感染則多呈典型發(fā)病。病后可獲持久免疫,第二次發(fā)?。▊鲉危。┎怀R?jiàn)。第五頁(yè),共58頁(yè)。易感性:我國(guó)20世紀(jì)80年代流行病學(xué),3-5歲時(shí),80.7%-100%兒童血清EBV陽(yáng)性轉(zhuǎn)化,10歲時(shí)100%兒童血清EBV陽(yáng)性轉(zhuǎn)化。我國(guó)兒童IM發(fā)病年齡高峰在4~6歲,與發(fā)達(dá)國(guó)家多見(jiàn)于青少年和年輕人不同。我國(guó)80年代以后,兒童原發(fā)EBV感染的年齡有所延遲。第六頁(yè),共58頁(yè)。感染類型:
增殖性感染:初次感染幼兒隱性感染多見(jiàn)青春期原發(fā)性感染50%引起傳染性單核細(xì)胞增多癥
非增殖性感染:潛伏感染→引起細(xì)胞轉(zhuǎn)化→惡性轉(zhuǎn)化
傳染病……?第七頁(yè),共58頁(yè)。傳染病甲類傳染?。?類)是指:鼠疫、霍亂。
乙類傳染病(26類)是指:肺結(jié)核、病毒性肝炎、細(xì)菌性和阿米巴性痢疾、傷寒和副傷寒、艾滋病、淋病、梅毒、脊髓灰質(zhì)炎、麻疹、百日咳、白喉、流行性腦脊髓膜炎、猩紅熱、流行性出血熱、狂犬病、鉤端螺旋體病、布魯氏菌病、炭疽、流行性和地方性斑疹傷寒、流行性乙型腦炎、黑熱病、瘧疾、登革熱、高致病性禽流感和傳染性非典型肺炎、甲型H1N1流感。
丙類傳染?。?1類)是指:血吸蟲病、絲蟲病、包蟲病、麻風(fēng)病、流行性感冒、流行性腮腺炎、風(fēng)疹、新生兒破傷風(fēng)、急性出血性結(jié)膜炎、除霍亂、痢疾、傷寒和副傷寒以外的感染性腹瀉病。2008年5月2日新增手足口病為丙類傳染病。第八頁(yè),共58頁(yè)。中醫(yī)病名屬于中醫(yī)學(xué)“溫病”范疇《諸病源候論》有類似論述第九頁(yè),共58頁(yè)。
發(fā)病機(jī)理第十頁(yè),共58頁(yè)。發(fā)病機(jī)理:病毒口腔(咽部的淋巴組織)血循環(huán)(病毒血癥)淋巴系統(tǒng)的各組織和臟器。病理改變:基本的病理特征是淋巴組織的良性增生第十一頁(yè),共58頁(yè)。骨髓和各淋巴器官內(nèi)無(wú)限增殖感染淋巴細(xì)胞進(jìn)入血液循環(huán)(病毒血癥)口咽部上皮細(xì)胞內(nèi)咽部淋巴組織內(nèi)繁殖復(fù)制成熟B淋巴細(xì)胞某些T細(xì)胞EBV第十二頁(yè),共58頁(yè)。正常B細(xì)胞感染B細(xì)胞EBV表面抗原變化正常T細(xì)胞細(xì)胞毒T細(xì)胞(異淋)免疫應(yīng)答殺傷發(fā)熱咽峽炎淋巴結(jié)腫大肝腫大脾腫大皮疹腦炎心包、心肌炎其他系統(tǒng)受累侵犯第十三頁(yè),共58頁(yè)。病因病機(jī)內(nèi)因:正氣虛弱;外因:外感疫毒;熱、毒、痰、瘀是主要病理征象;邪熱久羈,耗傷氣陰則氣陰兩虧。第十四頁(yè),共58頁(yè)。傳單時(shí)邪口鼻肺衛(wèi)化熱化火熱毒痰瘀體內(nèi)傳變邪郁肺衛(wèi)邪犯胃府結(jié)于咽喉毒入營(yíng)血流注經(jīng)絡(luò)內(nèi)陷厥陰流竄腦絡(luò)內(nèi)閉于肺瘀滯肝臟氣陰兩虧耗傷氣陰第十五頁(yè),共58頁(yè)。臨床表現(xiàn)第十六頁(yè),共58頁(yè)。臨床分期潛伏期:約4~15天,多數(shù)10天,青年人30~50天。半數(shù)前驅(qū)征:發(fā)熱、咽痛、乏力、頭痛、畏寒、鼻塞、惡心、食欲減退、輕度腹瀉等前驅(qū)癥狀發(fā)病期:年齡越小,越不典型,尤其2歲以下者,發(fā)病1周后出現(xiàn)典型癥狀;發(fā)熱;淋巴結(jié)腫大;咽峽炎;肝脾腫大;皮疹…恢復(fù)期:淋巴結(jié)腫大、脾腫大可持續(xù)數(shù)年,疲勞綜合征。第十七頁(yè),共58頁(yè)。
急性期臨床表現(xiàn)
注:紅字部分為我科收的43例臨床分析資料。
第十八頁(yè),共58頁(yè)。
(一)發(fā)熱,絕大多數(shù)具有。(√)高低不一,多在38~40℃之間。熱型不定。伴有寒戰(zhàn)、多汗和咽痛。
中毒癥狀多不嚴(yán)重(較細(xì)菌性咽峽炎),嬰幼兒發(fā)熱不著或不發(fā)熱。43例中,發(fā)熱率100%第十九頁(yè),共58頁(yè)。
(二)淋巴結(jié)腫大(√)見(jiàn)于90%以上的患者。
以頸淋巴結(jié)腫大(多環(huán)繞胸鎖乳突肌上段)最為常見(jiàn),腋下及腹股溝部次之。
無(wú)明顯壓痛、不化膿、雙側(cè)不對(duì)稱等為其特點(diǎn)。后頸較前頸先出現(xiàn)。
43例中,淋巴結(jié)腫大者33例(77%)其中頸淋巴結(jié)腫大者30例(91%),特點(diǎn)同。第二十頁(yè),共58頁(yè)。
(三)咽峽炎(√)80%患兒出現(xiàn)咽峽炎及咽痛,偶可形成假膜。33%前腭粘膜可出現(xiàn)丘疹或斑疹。43例中,咽峽炎者43例(100%),其中假膜形成者36例(83.7%),前腭粘膜丘疹、斑疹未見(jiàn)記錄。第二十一頁(yè),共58頁(yè)。第二十二頁(yè),共58頁(yè)。
(四)肝、脾腫大(√)
20%患者出現(xiàn)肝腫大,肝功能異常者則可達(dá)2/3。少數(shù)患者可出現(xiàn)黃疸。50%以上患者有輕度脾腫大。多在發(fā)病1周內(nèi),也有病程第2周脾臟急劇增大者?。?!43例中,肝腫大者7例(16.3%),其中黃疸者0例,肝功異常者(谷丙轉(zhuǎn)酶升高)29例(67.3%)。脾腫大者23例(53%)。第二十三頁(yè),共58頁(yè)。
(五)皮疹(×)約10%左右的病例在病程4~10天出現(xiàn)無(wú)定型皮疹。3~7天消退,不留疤痕和色素沉著。對(duì)診斷并無(wú)大幫助,故未列入診斷標(biāo)準(zhǔn)。43例中,皮疹者2例(4.7%),不定型。
第二十四頁(yè),共58頁(yè)。
(六)眼瞼浮腫:(√)50%病例可出現(xiàn)。43例中,眼瞼浮腫者36例(83.7%)。
(七)鼻阻(×)43例中,鼻阻者35例(81.4%)。特點(diǎn):早期出現(xiàn)、出現(xiàn)率高、兩者一致性高(95.3的眼瞼浮腫者出現(xiàn)鼻阻)。第二十五頁(yè),共58頁(yè)。
(八)并發(fā)癥1、血液系統(tǒng):溶血、粒細(xì)胞減少、全血減少、血小板減少及嗜血;2、神經(jīng)系統(tǒng):~0.73%,腦炎、格林巴利、脊髓炎、神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤;3、消化系統(tǒng):80-90%肝損傷(間接免疫損傷)、肝壞死、食道靜脈曲張等;4、呼吸系統(tǒng):呼吸困難、間質(zhì)性肺炎、胸膜炎積液等;5、心臟:1-6%,非特異性T波改變或輕度傳導(dǎo)異常,心肌炎等更少見(jiàn);6、眼部:結(jié)合膜炎、復(fù)視等;7、泌尿系統(tǒng):血尿、蛋白尿、腎炎、腎綜及溶血尿毒綜合征等;8、其他:腮腺炎、中耳炎、睪丸炎等。第二十六頁(yè),共58頁(yè)。第二十七頁(yè),共58頁(yè)。眼瞼浮腫第二十八頁(yè),共58頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查第二十九頁(yè),共58頁(yè)。
1、血常規(guī):第1周白細(xì)胞可減少或增多1周后白細(xì)胞總數(shù)增高:淋巴細(xì)胞在50%以上,異淋在10%以上、絕對(duì)計(jì)數(shù)在1×109/L以上時(shí)對(duì)診斷有意義。異淋一般在起病數(shù)日內(nèi)出現(xiàn),1周末顯著,可持續(xù)2周,亦可能數(shù)天即消失。(58.2%)多半數(shù)的學(xué)齡兒童IM異淋小于10%。43例中,白細(xì)胞總數(shù)10-30×109/L29例(67%)5天前異淋不達(dá)標(biāo)者26例(60.4%),異淋始終未達(dá)標(biāo)者3例(約7%),3天后異淋消失者1例(2.3%)。第三十頁(yè),共58頁(yè)。2、血清學(xué)檢查:EB病毒抗體測(cè)定
抗體類型出現(xiàn)時(shí)間持續(xù)存在時(shí)間臨床意義VCA-IgM早期出現(xiàn)持續(xù)1~2月新近感染VCA-IgG出現(xiàn)稍遲持續(xù)數(shù)年不能區(qū)別既往或新近感染EA-IgG發(fā)病后3~4周達(dá)高峰持續(xù)3~6月新近感染或EBV活躍增殖的標(biāo)志EBNA-IgG發(fā)病后3~4周出現(xiàn)持續(xù)終身既往感染的標(biāo)志第三十一頁(yè),共58頁(yè)。EBNA-IgG(+)CA-IgG(+)EA-IgG(+)/CA-IgM(+)CA-IgG(高親和力)EB復(fù)發(fā)EB既往第三十二頁(yè),共58頁(yè)。EBNA-IgG(-)CA-IgG(+)、CA-IgM(+)CA-IgG(-)CA-IgM(-)EB原發(fā)感染無(wú)感染CA-IgM(-)和低親和力CA-IgGCA-IgM(-)和高親和力CA-IgGEA-IgG(+)EA-IgG(-)復(fù)發(fā)既往第三十三頁(yè),共58頁(yè)。
3、
EBV-DNA:
不推薦常規(guī)檢查。只能鑒別健康攜帶者的低水平復(fù)制和患病者的高水平活動(dòng)。
血清
全血咽拭子或唾液:轉(zhuǎn)化陽(yáng)性的健康人口咽部不定期排毒,故不適合。第三十四頁(yè),共58頁(yè)。4、
骨髓穿刺
:非常規(guī),主要作為鑒別診斷。本病的Ebv不抑制骨髓,所以除非排除急性白血病等,無(wú)意義。第三十五頁(yè),共58頁(yè)。診斷第三十六頁(yè),共58頁(yè)。診斷要點(diǎn)病史臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查我國(guó)發(fā)病多在學(xué)齡前和學(xué)齡兒童,與1975年標(biāo)準(zhǔn)針對(duì)青少年和青年人有別!
第三十七頁(yè),共58頁(yè)。
診斷標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ臨床癥狀
①發(fā)熱②咽峽③頸部淋巴結(jié)④肝臟腫大(4歲以下:2cm以上;4歲以上:可觸及)⑤脾臟腫大(可觸及)⑥眼瞼浮腫。Ⅱ?qū)嶒?yàn)室檢查①抗CA-IgM和抗CA-IgG抗體陽(yáng)性,且抗NA-IgG陰性;②抗CA-IgM陰性,但抗CA-IgG抗體陽(yáng)性,且為低親和力抗體;③雙份血清抗CA-IgG滴度4倍以上升高;
④異形淋巴細(xì)胞達(dá)10%以上。IM診斷標(biāo)準(zhǔn):①臨床診斷病例:滿足以上Ⅰ中任意3項(xiàng)及Ⅱ中④項(xiàng)。②實(shí)驗(yàn)室診斷病例:滿足以上Ⅰ中任意3項(xiàng)及Ⅱ中①~③任意一項(xiàng)。第三十八頁(yè),共58頁(yè)。鑒別診斷化膿性扁桃體炎皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征類傳單急淋與傳淋慢性非特異性感染性淋巴細(xì)胞增多癥第三十九頁(yè),共58頁(yè)。傳單和急淋、傳淋的鑒別
傳單急淋傳淋發(fā)熱常持續(xù)1~3周持續(xù)不規(guī)則發(fā)熱無(wú)或暫短發(fā)熱淋巴結(jié)腫大有有無(wú)脾腫大25~75%有有無(wú)傳染性小無(wú)大白細(xì)胞計(jì)數(shù)中等度增多從減少到極度增多顯著增多有診斷價(jià)值細(xì)胞異型淋巴細(xì)胞原淋、幼淋正常成熟小淋巴貧血無(wú)有無(wú)血小板減少一般無(wú)有無(wú)骨髓象有異型淋巴細(xì)胞增多原淋+幼淋顯著增多正常小淋巴細(xì)胞增多嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性陰性陰性預(yù)后良好不良良好第四十頁(yè),共58頁(yè)。中西醫(yī)治療第四十一頁(yè),共58頁(yè)。辨證要點(diǎn)辨衛(wèi)氣營(yíng)血證候分類辨病變器官病癥分型中醫(yī)辨證論治第四十二頁(yè),共58頁(yè)。治療原則基本治則:清熱解毒、化痰祛瘀衛(wèi)分—辛涼解表氣分—清氣泄熱營(yíng)血—清營(yíng)涼血后期—益氣養(yǎng)陰,兼清余邪夾濕邪者,結(jié)合芳香化濕,或清熱利濕,通絡(luò)達(dá)邪。第四十三頁(yè),共58頁(yè)。邪郁肺衛(wèi)證候:風(fēng)熱表證
+咽喉紅腫疼痛、頸項(xiàng)臖核腫大
+舌紅,苔薄黃或薄白而干,脈浮數(shù)。治法:疏風(fēng)清熱,清肺利咽。方藥:銀翹散加減:咽喉腫痛,加蟬蛻、僵蠶、山豆根;淋巴結(jié)腫大,加蒲公英、夏枯草、蚤休高熱煩渴,加生石膏、黃芩、知母;第四十四頁(yè),共58頁(yè)。熱毒熾盛證候:壯熱不退,煩燥口渴,咽喉紅赤,乳蛾腫大疼痛,口瘡潰爛,口氣臭穢,面紅唇赤,皮疹紅赤,稠密顯露,頸項(xiàng)臖核腫大,便秘尿赤,舌紅苔黃,脈數(shù)有力。治法:清熱瀉火,解毒利咽。方藥:普濟(jì)消毒飲加減。第四十五頁(yè),共58頁(yè)。痰熱閉肺證候:壯熱不退,咳嗽氣急,痰涎壅盛,煩躁不安,咽喉腫痛,臖核腫大,肝脾腫大。口唇紫紺,舌質(zhì)紅赤,舌苔黃膩,脈數(shù)有力。治法:清熱解毒,宣肺滌痰。方藥:麻杏石甘湯合清寧散加減加減:高熱煩渴,重用生石膏,加知母、天花粉、梔子;腹脹便秘,加生大黃、芒硝、枳實(shí)、厚樸第四十六頁(yè),共58頁(yè)。痰熱流注證候:發(fā)熱不退,熱型不定,頸部、腋下、腹股溝處淺表臖核腫大,以頸部為著,脾臟腫大,舌質(zhì)紅赤,舌苔黃膩,脈數(shù)有力。治法:清熱化痰,通絡(luò)散瘀。方藥:黛蛤散合清肝化痰丸加減加減:壯熱不退者,去海藻、昆布,加蒲公英、板藍(lán)根、生石膏清熱解毒;脅肋脹痛,肝脾腫大,加柴胡、枳殼、三棱、莪術(shù)、丹參理氣逐瘀;淋巴結(jié)腫硬不痛,日久不消,熱勢(shì)不甚,用仙方活命飲軟堅(jiān)散結(jié);第四十七頁(yè),共58頁(yè)。熱瘀肝膽證候:身熱目黃,皮膚發(fā)黃,尿黃短赤,肝脾腫大明顯,胸脅脹痛,惡心嘔吐,食欲不振,大便不調(diào),舌質(zhì)紅赤,舌苔黃膩,脈數(shù)有力治法:清熱解毒,利濕行瘀方藥:茵陳蒿湯加減加減:熱偏重者,加龍膽草、蒲公英、田基黃、虎杖、敗醬草清熱化濕退黃;濕重者,加澤瀉、滑石、金錢草、蒼術(shù)、厚樸利濕健脾第四十八頁(yè),共58頁(yè)。瘀毒阻絡(luò)證候:發(fā)熱不退,咽喉腫痛,臖核腫大,脾腫大;起病緩慢者,肢體癱瘓,口眼歪斜,吞咽困難,癡呆失語(yǔ);起病急重者,壯熱譫語(yǔ),頸項(xiàng)強(qiáng)直,神昏抽搐,角弓反張,舌質(zhì)紅赤,舌苔黃膩,脈數(shù)有力。第四十九頁(yè),共58頁(yè)。治法急性期清熱解毒,化痰開(kāi)竅,疏通經(jīng)絡(luò);病程日久者,治以清利濕熱,活血通絡(luò);氣血虧虛者,治以益氣活血,祛瘀通絡(luò)方藥急性期,犀角清絡(luò)飲加減病程日久,肢體癱瘓,余毒未清者,二妙丸加味氣血虧虛,肢體癱瘓,肌肉萎縮者,補(bǔ)陽(yáng)還五湯加減第五十頁(yè),共58頁(yè)。正虛邪戀證候:病程日久,發(fā)熱漸退,或低熱不退,神疲氣弱,口干唇紅,大便不調(diào),或干或稀,小便短赤,咽紅稍腫,臖核腫大、肝脾腫大逐漸縮小,舌質(zhì)絳,舌苔花剝,脈細(xì)無(wú)力。治法:益氣生津,兼清余邪,佐以通絡(luò)化瘀方藥氣虛邪戀,竹葉石膏湯加減。陰虛邪戀,用青蒿鱉甲湯加減。第五十一頁(yè),共58頁(yè)。
1.支持療法2.抗生素3.腎上腺皮質(zhì)激素4.丙種球蛋白(匹多莫德)5.抗病毒制劑6.防治并發(fā)癥(病毒相關(guān)的噬血淋巴組織細(xì)胞綜合征,X-連鎖淋巴細(xì)胞增生綜合征)西醫(yī)治療第
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