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文檔簡介
1錐體外系疾病江新梅第1頁/共44頁2帕金森綜合征(Parkinsonism)
很多疾病因素可以產(chǎn)生類似PD的臨床癥狀,臨床稱為繼發(fā)性帕金森綜合征。如感染和感染后因素所致的帕金森綜合征、藥物(抗精神病藥物、多巴胺儲存和傳遞抑制劑、鈣離子拮抗劑及止吐藥等)、毒物(MPTP、一氧化碳、二硫化碳、錳、甲醇中毒、氰化物中毒等)所致的帕金森綜合征、藥物所致的帕金森綜合征、7.4血管性(多發(fā)性腦梗死)帕金森綜合征和頭部外傷所致的帕金森綜合征。第2頁/共44頁3伴有帕金森癥狀的其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,如多系統(tǒng)萎縮、Shy-Drager綜合征、紋狀體黑質(zhì)變性、橄欖體腦橋小腦萎縮癥、進行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、Hallervorden-Spatz病、特發(fā)性基底節(jié)鈣化、關(guān)島型肌萎縮側(cè)索硬化-帕金森綜合征-癡呆復(fù)合征。第3頁/共44頁4舞蹈病
舞蹈病表現(xiàn)為舞蹈樣不自主運動。舞蹈樣不自主運動是一種累及面、軀體、肢體肌的運動過度而不受意識控制的異常運動,狀態(tài)受累多見,表現(xiàn)為受累肌的快速收縮,但受累肌組之間的收縮互不協(xié)調(diào),導(dǎo)致無目的舞蹈樣怪異動作,動作變幻不停,帶有一定連續(xù)性。第4頁/共44頁5頭面部異常動作:舉眉、擠眼、牽面、噘嘴、縮唇、舔唇、縮舌等面部怪相,影響構(gòu)音、咀嚼與進食。張口不能持久,伸舌不能維持舌位。重癥時,額、眼、面、唇、舌失控,活動不息。第5頁/共44頁6肢體近端:幅度較大,甚至呈投擲狀,如肩、肘關(guān)節(jié)的快速收縮、屈伸、舉垂等不規(guī)律活動;第6頁/共44頁7肢體遠端:表現(xiàn)在腕及指關(guān)節(jié),為小關(guān)節(jié)伸屈、展收不停,并含有扭轉(zhuǎn)活動性指部舞蹈樣表現(xiàn).在下肢表現(xiàn)為踏步無序、快速變幻,導(dǎo)致步態(tài)顛搖,曲向前進。軀干肌同時受累時:常伴有軀體的扭動?;颊邽檠谏w其異常運動,把舞蹈樣動作溶于隨意運動,使隨意運動失準(zhǔn)。舞蹈樣不自主運動在情緒激動時加重,睡眠時消失。第7頁/共44頁8舞蹈病伴隨的癥狀:肌張力降低、肌力減退。以舞蹈樣運動為主要癥狀的疾病如下:1.Huntington病(亨廷頓病、遺傳性慢性進行性舞蹈病)2.小舞蹈病(Sydengam舞蹈病、風(fēng)濕性舞蹈病、感染性舞蹈病):起病年齡較早,癥狀自限,沒有家族史。3.棘紅細胞增多癥伴發(fā)舞蹈病(Levine-Critchley癥群):舞蹈樣不自主運動輕,周圍血象可見棘紅細胞增多,可伴有肌肉萎縮和軸索性神經(jīng)病。第8頁/共44頁94.陣發(fā)性運動誘發(fā)性舞蹈手足徐動:5.遺傳性非進行性舞蹈病(良性家族性舞蹈病):舞蹈樣動作起始于兒童期,癥狀不進行性惡化,不伴行為、人格改變,不伴癡呆。6.先天性舞蹈?。阂娪诔錾?個月的嬰兒,常伴手足徐動,呈舞蹈指劃樣異常運動,肌張力明顯減低,運動發(fā)育遲緩,常有不同程度的精神發(fā)育缺陷。第9頁/共44頁107.抽動-穢語綜合征:無家族史,無進行性癡呆異常運動帶有一定的刻板性和可控性。8.習(xí)慣性痙攣:見于兒童,其異常運動表現(xiàn)為某一肌肉或肌組的快速瞬間的抽動,動作具刻板性、反復(fù)性,分散注意力時減少,肌張力不低,肌力正常,實驗室檢查無異常。第10頁/共44頁119.其他舞蹈病9.1妊娠舞蹈病9.2老年性舞蹈病9.3偏側(cè)舞蹈病與偏側(cè)揮舞癥第11頁/共44頁12肌張力障礙肌張力障礙(dystonia)又稱肌緊張異常、畸形性肌緊張不全。指主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌緊張異常動作和異常姿勢為特征的運動障礙性疾病。肌張力障礙依病因分為:原發(fā)性和繼發(fā)性。第12頁/共44頁13原發(fā)性肌張力障礙與遺傳有關(guān)。繼發(fā)性肌張力障礙包括遺傳性疾病。如wilson病、Huntington病、神經(jīng)節(jié)苷脂病等;還有其他因素引起的,包括圍產(chǎn)期損傷、感染、神經(jīng)安定藥物等。第13頁/共44頁14肌張力障礙的發(fā)病機制:最新研究認(rèn)為局限性肌張力障礙是由基底節(jié)異常引起的,應(yīng)用正電子發(fā)射斷層掃描(PET)的動態(tài)顯像研究示尾狀核、豆?fàn)詈艘约扒鹉X背內(nèi)側(cè)核的額葉投射區(qū)的代謝率降低,因此基底節(jié)及額葉聯(lián)系的功能紊亂被認(rèn)為是肌張力障礙的張昱原因。第14頁/共44頁15肌張力障礙的共性治療:1、安坦需緩慢增加劑量,平均耐受劑量為30~40mg/d,最大耐受劑量80mg/d。2、氟哌啶醇0.5mg,1/d,逐漸增加至1mg.3/d.3、泰必利50~100mg,2~3/d,逐漸增量至癥狀改善而不良反應(yīng)不明顯為止。4、苯二氮卓類氯硝西泮1~2mg,3/d。5、卡馬西平0.1~0.2,3/d。6、A型肉毒桿菌毒素局部注射。藥物治療第15頁/共44頁161、丘腦切開術(shù)2、硬膜外選擇性脊神經(jīng)后支切斷術(shù)3、硬膜外神經(jīng)前根切斷術(shù)4、脊神經(jīng)微血管減壓術(shù)5、微電極導(dǎo)向毀損術(shù)6、腦深部電刺激肌張力障礙的共性治療:手術(shù)治療第16頁/共44頁17一、扭轉(zhuǎn)痙攣扭轉(zhuǎn)痙攣又稱扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙,是指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙,臨床上是以身體幾個部分,包括面、頸部、上下肢以及軀干的肌張力障礙和全身不隨意扭轉(zhuǎn)為特征。該病有扭轉(zhuǎn)姿勢、肌肉痙攣、奇異步態(tài),伴有軀干彎曲和扭轉(zhuǎn),有時伴有節(jié)律性急速動作,最終固定至畸形姿勢。按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。第17頁/共44頁18(一)原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣:
患者中60%有遺傳,常染色體顯性和隱性遺傳各占一半,有家族史者有遺傳早發(fā)現(xiàn)象。臨床表現(xiàn)具有高度的可變性。第18頁/共44頁191、兒童期或青春早期型步態(tài)異常,首先累及一側(cè)下肢,然后擴展至軀干或身體其他部分,如面部異常動作,痙攣性斜頸等,但只表現(xiàn)肌張力障礙及扭轉(zhuǎn)動作,而無智力障礙及其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。大部分患兒5~10年內(nèi)臥床。第19頁/共44頁202、成人型扭轉(zhuǎn)痙攣在遺傳性扭轉(zhuǎn)痙攣的變異型可在成年早期發(fā)病,表現(xiàn)輕重不等,多數(shù)病人從上肢起病,50%可發(fā)展至全身,發(fā)病5年內(nèi),少數(shù)患者可出現(xiàn)部分緩解,極少數(shù)患者會完全緩解。Dobyus等報道一種新型獨特的遺傳性肌張力障礙與帕金森綜合征有關(guān)。這種常染色體顯性遺傳運動障礙被稱為“速發(fā)型肌張力障礙-帕金森綜合征”,這種肌張力障礙常在15~45歲之間出現(xiàn),起病急驟,幾天或幾周內(nèi)出現(xiàn)伴有帕金森綜合征的肌緊張異常樣痙攣。第20頁/共44頁213、診斷根據(jù)面部、頸部、軀干四肢和骨盆等奇異的扭動樣不自主運動即可作出診斷,若能排除引起本病的各種原因,可診斷為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣。第21頁/共44頁22
見于累及基底節(jié)的各種疾病,如感染、變性、中毒(重金屬、藥物、毒氣等)、代謝異常(基底節(jié)鈣化、大腦類脂質(zhì)沉積病等)、外傷、腫瘤、腦炎后、銅鹽或鐵鹽沉積于基底節(jié)致肝豆?fàn)詈俗冃约癏allervorden-Spatz病,膽汁色素沉積于基底節(jié)所致的核黃疸,CO中毒,左旋多巴、酚噻嗪類、丁酰苯類藥物過量,而嬰兒型扭轉(zhuǎn)痙攣常因產(chǎn)傷或缺氧后基底節(jié)呈大理石樣改變。臨床表現(xiàn)與原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的癥狀相似,但同時有不同病因的各自特有的臨床特征。(二)、繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣:第22頁/共44頁231、眼瞼痙攣:眼瞼痙攣是由于眼輪匝肌不自主收縮導(dǎo)致雙側(cè)眼瞼間斷或持續(xù)性閉合,如合并口-下頜肌張力障礙者稱為眼瞼-口-下頜肌張力異常,又稱Meige綜合征。中年以上發(fā)病,頻繁眨眼、睜眼費力,嚴(yán)重者雙眼緊閉造成功能性失明,眼瞼痙攣常因精神緊張和強光照射使癥狀加重,睡眠時消失,所以多數(shù)患者喜帶墨鏡。除共性治療外,妥泰50mg,2/日,可緩解癥狀。二、局限性肌張力障礙第23頁/共44頁242書寫痙攣:書寫痙攣(Writer’scramp)是指僅表現(xiàn)為書寫困難的上肢遠端局限性肌張力障礙的一種特殊類型?;颊邇H表現(xiàn)負(fù)責(zé)書寫的上肢遠端肌肉肌張力障礙,病人僅有書寫困難,做其他動作正常。第24頁/共44頁2530—40歲起病。僅在書寫時出現(xiàn)肌緊張異常痙攣。約1/3患者伴有原發(fā)性震顫??赡苁侨硇图埩φ系K的早期表現(xiàn)。與職業(yè)有關(guān)的手部的肌張力障礙,如打字員/擠奶工、裁縫、皮匠、演奏家及其他涉及重復(fù)動作的工作。第25頁/共44頁263、痙攣性斜頸
1727年由Wepfer首先具體描述。因頸肌的痙攣或強直性收縮使頭頸向一側(cè)強直性轉(zhuǎn)動。臨床上常表現(xiàn)“姿勢對抗”,手托一側(cè)頜面部或枕部來診??砂橛蓄i部肌肉脹痛,長久者可導(dǎo)致頸部肌肉攣縮和持久變形。急性痙攣性斜頸可見于藥物反應(yīng)如氟哌啶醇、胃復(fù)安等。第26頁/共44頁27診斷容易,需與頭部震顫、先天性斜頸鑒別,先天性斜頸發(fā)病年齡早,可因胸鎖乳突肌血腫后纖維化、頸椎的先天缺如或融合,頸肌肌炎、頸淋巴結(jié)炎、上斜肌麻痹等引起。治療首先要減輕患者的思想負(fù)擔(dān),頸部戴一種特制的軟質(zhì)頸托或胸衣??纱髣┝堪蔡?,2~30mg/日。第27頁/共44頁284、手足徐動癥又稱劃指運動或易變性痙攣,是由多種病因所致的臨床綜合征,可為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)。臨床主要表現(xiàn)為手足徐緩而不規(guī)則的自主蠕動,呈過伸、過屈、蜿蜒猶如蚯蚓爬行狀的奇形怪狀的扭轉(zhuǎn)樣蠕動,肢體的遠端更為明顯,可病因面、舌組自主動作,緊張、隨意運動時加重,安靜時減輕,睡眠中消失。進展緩慢,病程可達數(shù)十年。咽喉肌受累者可早期死于并發(fā)癥。第28頁/共44頁29多巴反應(yīng)性肌張力障礙(dopa-responsivedystonia)又稱伴有明顯晝間波動的遺傳性肌張力障礙,或Segawas’s病該病是一種兒童型肌張力障礙的變異型,發(fā)病年齡早,肌張力障礙具有明顯晝間變化,小劑量多巴胺制劑對本病有顯著療效。三、多巴反應(yīng)性肌張力障礙第29頁/共44頁30病因:多巴胺合成功能降低。遺傳學(xué):本病大多呈常染色體顯性遺傳,外顯率不全,女性外顯率為45%,男性約為15%。其致病基因定位于14q32.1。該區(qū)域GTP環(huán)水解酶Ⅰ和酪氨酸水解酶基因的突變導(dǎo)致多巴反應(yīng)性肌張力障礙,但該病僅為DA缺乏,無神經(jīng)元死亡。第30頁/共44頁31臨床表現(xiàn):1.起病年齡:1~9歲,女孩多見,偶見50~60歲間發(fā)病者。2.緩慢起病,表現(xiàn)為肌張力障礙合并運動遲緩、齒輪樣強直、姿勢性反射障礙,似帕金森綜合征,偶有病理反射。一般無感覺障礙、無顱神經(jīng)麻痹、無共濟失調(diào)、智能及自主神經(jīng)功能正常。3.肌張力和姿勢異常間歇出現(xiàn)一般在早晨或午后癥狀輕微或正常,運動后或晚間加重,一般在起病20年內(nèi)病情進展明顯,之后相對穩(wěn)定。4.左旋多巴明顯療效本病對左旋多巴有持續(xù)顯著療效,長期服用也無明顯副作用,安坦也有一定療效。第31頁/共44頁32輔助檢查:EEG、EMG、SPECT、CT、MRI、PET及誘發(fā)電位均無明顯異常。CSF中高香草酸、5-羥吲哚乙酸、生物喋呤及其代謝產(chǎn)物均有減低。第32頁/共44頁33診斷兒童早期發(fā)病,女孩多,緩慢進展的四肢僵硬、活動困難,部分患者有肢體震顫、吞咽困難、講話不清楚,多數(shù)患者有晨輕暮重現(xiàn)象,四肢肌張力齒輪樣或鉛管樣增高,服用小劑量左旋多巴有顯效。第33頁/共44頁34鑒別診斷:由于對本病不熟悉,多數(shù)患者長期誤診,治療前病程長達12.3年。最長誤診為腦性癱瘓,有錐體束征,常有早產(chǎn)、難產(chǎn)史。少年型帕金森病癥狀緩慢進展,無日間波動。早期診治,患者可以保持完全正常的生活質(zhì)量。第34頁/共44頁35
治療小劑量美多巴或帕金寧,0.125~0.25g/日,一般3~7天起效,不用增加劑量。安坦,2mg,3次/日。體育康復(fù)療法。第35頁/共44頁36錐體外系疾病的治療原則第36頁/共44頁1.對因治療錐體外系疾病是一大類神經(jīng)變性疾病,可為原發(fā),也可繼發(fā),原發(fā)者若發(fā)病機制明確,以對因治療為主,如肝豆?fàn)詈俗冃砸则?qū)銅治療小舞蹈病以控制風(fēng)濕為主,遲發(fā)性運動障礙以停用或減用誘導(dǎo)藥物為主。第37頁/共44頁2.對癥治療肌張力增高-誘導(dǎo)遲緩:(1)增強DA系統(tǒng)功能增加腦內(nèi)DA合成,如多巴制劑美多巴、息寧;減少DA的降解,如單胺氧化酶B抑制劑司立吉林;促進神經(jīng)末梢DA釋放,減少其再攝取,如金剛烷胺;激活DR,增強DA的作用,如溴隱亭、協(xié)良行、泰舒達、阿普嗎啡等。第38頁/共44頁2.對癥治療(2)削弱Ach系統(tǒng)的作用抗膽堿能藥,如安坦、丙環(huán)定、苯甲托品等。(3)手術(shù)立體定向手術(shù)、腦深部電刺激術(shù),以損毀丘腦腹外
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