溶血性貧血課件2

溶血性貧血課件演示文稿目前一頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點1（優(yōu)選）溶血性貧血課件目前二頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點2溶貧定義紅細胞遭破壞，壽命縮短，超過骨髓代償能力，引起貧血稱為溶血性貧血（HA）目前三頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點3

溶血性貧血分類按發(fā)病的急緩及持續(xù)時間分類：

急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病按溶血發(fā)生的場所分類：

血管外溶血、血管內(nèi)溶血按發(fā)病機制分類：

①

紅細胞內(nèi)在缺陷

紅細胞膜缺陷、酶缺陷和血紅蛋白缺陷三類②

外在因素目前四頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點4溶貧臨床分類

--紅細胞自身異常

紅細胞膜缺陷酶缺陷血紅蛋白缺陷目前五頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點5紅細胞膜結(jié)構(gòu)示意圖目前六頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點6溶貧臨床分類

--紅細胞自身異常

紅細胞膜異常1.遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥2.獲得性膜異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）目前七頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點7溶貧臨床分類

--紅細胞自身異常

酶缺陷紅細胞膜缺陷酶缺陷血紅蛋白缺陷目前八頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點8溶貧臨床分類

--紅細胞自身異常

紅細胞酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏蠶豆病；藥物性誘發(fā)型，等目前九頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點9溶貧臨床分類

--紅細胞自身異常

--血紅蛋白缺陷紅細胞膜缺陷酶缺陷血紅蛋白缺陷目前十頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點10血紅蛋白組成四個珠蛋白肽鏈每個珠蛋白肽鏈含一個血紅素血紅素是鐵原子和原卟啉Ⅸ復合物目前十一頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點11血紅蛋白結(jié)構(gòu)示意圖目前十二頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點12紅細胞自身異常

珠蛋白合成數(shù)量異常地中海貧血：α地中海貧血β地中海貧血目前十三頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點13紅細胞自身異常

--珠蛋白分子結(jié)構(gòu)異常鐮狀細胞貧血目前十四頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點14紅細胞自身異常

血紅素異常卟啉病目前十五頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點15血管內(nèi)溶血機制1.血管內(nèi)溶血：溶血發(fā)生在血管內(nèi)，如PNH2.紅細胞破壞血紅蛋白血癥血紅蛋白尿

結(jié)合珠蛋白+

在肝臟清除3.部分血紅蛋白被腎小管吸收分解，鐵蛋白或含鐵血黃素沉積在上皮細胞含鐵血黃素尿

目前十六頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點16血管外溶血機制常見于自身免疫性溶血、遺傳球形細胞增多癥主要在脾臟破壞血紅蛋白血紅素卟啉游離膽紅素結(jié)合膽紅素膽道排除珠蛋白

鐵糞膽元腸肝循環(huán)尿膽原目前十七頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點17血管內(nèi)溶血檢查血清游離血紅蛋白血清結(jié)合珠蛋白尿常規(guī)隱血陽性、尿蛋白陽性、紅細胞陰性目前十八頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點18紅細胞外部異常所致溶貧免疫性HA：自身免疫性溶貧（AIHA）；血型不符的輸血反應(yīng)、新生兒HA血管性HA：微血管性HA、機械性生物因素：瘧疾、蛇毒物理化學因素：燒傷、血漿滲透壓改變目前十九頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點19原位溶血巨幼細胞貧血、骨髓增生異常綜合征等因造血有缺陷，幼紅細胞成熟前已在骨髓內(nèi)破壞，稱為無效紅細胞生成或原位溶血，可伴有黃疸目前二十頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點20血管外溶血實驗室檢查1.血清膽紅素：溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸，以游離膽紅素為主2.尿常規(guī)：尿膽原增高、陽性；膽紅素陰性目前二十一頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點21紅系代償性增生11.網(wǎng)織紅細胞增高：5%-20%2.外周血涂片：可見幼紅細胞，甚至幼粒細胞目前二十二頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點22紅系代償性增生23.骨髓：紅細胞比例增高，粒紅比倒置4.部分紅細胞：含核碎片—Howell-Jolly小體，Cabot環(huán)目前二十三頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點23血管外紅細胞破壞

黃疸代謝圖目前二十四頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點24診斷1.病史：理化、感染和輸血；家族史：遺傳性HA2.急慢性HA臨床表現(xiàn)，紅細胞破壞增多或血紅蛋白降解、紅系代償增生及紅細胞缺陷壽命縮短目前二十五頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點25診斷

---溶血主要發(fā)生場所分類血管內(nèi)：異型輸血、PNH血管外：自身免疫性HA，紅細胞膜、酶、血紅蛋白異常目前二十六頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點26鑒別診斷1.貧血及網(wǎng)織紅增高：失血性、缺鐵性或巨幼貧恢復期2.幼粒幼紅性貧血伴網(wǎng)織紅增高：骨髓轉(zhuǎn)移瘤3.非膽紅素尿性黃疸：家族性非溶血性黃疸（Gilbert綜合征）目前二十七頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點27目前二十八頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點28自身免疫性溶血性貧血

(AIHA)自身抗體吸附于紅細胞表面而引起的一種HA溫抗體型AIHA和冷抗體型AIHA目前二十九頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點29溶貧各論AIHAPNH目前三十頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點30溫抗體型AIHA發(fā)病機制病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療目前三十一頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點31發(fā)病機制抗體（主要為IgG）結(jié)合于紅細胞表面，IgG的Fc段與單核-巨噬細胞上的Fc受體結(jié)合，引起吞噬，即血管外溶血。目前三十二頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點32IgG與紅細胞結(jié)合示意圖目前三十三頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點33巨噬細胞結(jié)合致敏紅細胞圖目前三十四頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點34紅細胞破壞場所單核-巨噬細胞脾臟肝臟目前三十五頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點35溫抗體型AIHA發(fā)病機制病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療目前三十六頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點36AIHA病因1.感染：特別是病毒2.結(jié)締組織?。篠LE3.腫瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤4.藥物：青霉素、頭孢菌素目前三十七頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點37溫抗體型AIHA發(fā)病機制病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療目前三十八頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點38臨床表現(xiàn)病情可重可輕、可緩可急急性起病、病情兇猛，危及生命，多見于嚴重病毒感染之后慢性隱匿起病、病情逐漸進展，往往繼發(fā)于自身免疫性疾?。⊿LE）、淋巴瘤，CLL目前三十九頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點39臨床表現(xiàn)貧血癥狀溶血產(chǎn)物導致機體發(fā)生變化目前四十頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點40臨床表現(xiàn)

--貧血乏力、頭暈、活動后氣急心功能不全目前四十一頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點41臨床表現(xiàn)

--溶血代謝產(chǎn)物發(fā)熱、黃疸、尿色深、腹痛及血栓性靜脈炎目前四十二頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點42合并血小板減少免疫性溶貧+Evans綜合征免疫性血小板減少（ITP)目前四十三頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點43溫抗體型AIHA發(fā)病機制病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療目前四十四頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點44抗人球蛋白試驗

（Coombs試驗）目前四十五頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點45AIHA分型

--根據(jù)cooms試驗根據(jù)抗體類型分為IgG型C3型IgG和C3型目前四十六頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點46溫抗體型AIHA發(fā)病機制病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療目前四十七頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點47AIHA診斷標準1、貧血2、脾臟腫大3、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高（再障危象時可明顯降低）4、高膽紅素血癥（間接膽紅素為主）和（或）高血紅蛋白癥5、骨髓：多呈增生性貧血（紅系以中幼紅為主）骨髓象；再障危象時可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。6、尿：高尿膽原或高游離HB或高含鐵血黃素7、Coombs試驗陽性目前四十八頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點48溫抗體型AIHA發(fā)病機制病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療目前四十九頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點49AIHA治療原則1.腎上腺糖皮質(zhì)激素：強的松作用機理：1）抑制抗體產(chǎn)生2）減低抗體對紅細胞親和力3）減低巨噬細胞破壞紅細胞2.大劑量免疫球蛋白或血漿置換3.脾臟切除目前五十頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點50AIHA治療原則4.免疫抑制劑指征：1）糖皮質(zhì)激素和脾切除不緩解2）脾切除禁忌3）強的松需要10mg/天維持常用藥物：環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、美羅華5.輸血：洗滌紅細胞目前五十一頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點51預(yù)后少數(shù)急性感染之后的溫抗體AIHA可以是一過性多數(shù)原發(fā)性溫抗體AIHA慢性，難以根治，病程長，病死率約50%某些繼發(fā)性溫抗體AIHA隨原發(fā)病控制而控制目前五十二頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點52陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

簡介1.后天獲得性紅細胞膜內(nèi)在缺陷2.慢性血管內(nèi)溶血性貧血3.臨床主要以慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿為特征目前五十三頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點53PNH發(fā)病機制造血干細胞PIG-A基因突變，導致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）錨磷脂合成障礙GPI的功能是將某些蛋白固定在細胞膜，稱GPI連接蛋白目前五十四頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點54PNH的性質(zhì)

獲得性造血干細胞良性克隆性疾病異?？寺〔痪哂凶灾鳠o限擴增特性部分病例可以自愈

目前五十五頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點55PNH發(fā)病機制

---GPI連接蛋白衰變加速因子：C3轉(zhuǎn)化酶decayingacceleratingfactor,DAF,CD55反應(yīng)性溶血膜抑制物：membraneinhibitionofreactivelysis，MIRL,膜攻擊復合物的抑制因子,CD59這兩種蛋白能保護紅細胞免受補體攻擊,是補體調(diào)節(jié)蛋白目前五十六頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點56臨床表現(xiàn)貧血血紅蛋白尿：醬油或濃茶，急性發(fā)作有發(fā)冷、發(fā)熱、腰痛、腹痛出血黃疸肝脾腫大目前五十七頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點57臨床合并癥感染：我國PNH死亡主因血栓形成：歐美多，主死因膽結(jié)石腎功能衰竭心衰目前五十八頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點58PNH轉(zhuǎn)化MDS白血病再生障礙性貧血目前五十九頁\總數(shù)六十三頁\編于十九點59實驗室檢查1.血象：血紅蛋白減低，全血細胞減少2.骨髓象：紅系增生3.酸化血清溶血試驗（Ham試驗）：+4.蔗糖溶血試驗：+5.蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF）溶血試驗：+6.含鐵血黃素尿（Rous試驗）：＋7.膜蛋白異常的檢測：CD55和