Churg-Strauss 綜合征 (css) 變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫

Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫血管炎

劉林Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫

概念

是一類病因不明.主要累及中小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎.病理特征為受累組織有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤和血管外肉芽腫形成。稱之為變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫血管炎.主要受累器官肺、心、腎、皮膚、和外周神經(jīng).Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫病理特點(diǎn)

病理特點(diǎn):

是主要累及小動脈和小靜脈,冠狀動脈等中等血管也可受侵犯。

Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫臨床表現(xiàn)：多數(shù)患者20～40歲起病，男女患病大致相等Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫⑴呼吸系統(tǒng)①變應(yīng)性鼻炎常是CSS的初始癥狀，伴有反復(fù)發(fā)作的鼻竇炎和鼻息肉。②哮喘是CSS的主要表現(xiàn)之一。③慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎。④胸腔積液。Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫⑵皮膚①紅斑丘疹性皮疹②出血性皮疹③皮膚或皮下結(jié)節(jié)。其中皮膚和皮下結(jié)節(jié)對CSS有高度特異性，活檢顯示CSS典型的組織病理學(xué)改變。Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫⑶心臟是由于嗜酸性粒細(xì)胞浸潤心肌及冠狀動脈血管炎引起，主要病變?yōu)榧毙钥s窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，如不及時(shí)治療，常是CSS的主要死亡原因。Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫⑷神經(jīng)系統(tǒng)以外周神經(jīng)受累多見，可為多發(fā)性單神經(jīng)炎、缺血性視神經(jīng)炎，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)較少。Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫⑸消化系統(tǒng)①嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎，以腹痛、腹瀉及消化道出血常見.②穿孔是由于嚴(yán)重的胃腸道粘膜受損引起，當(dāng)嚴(yán)重的肉芽腫形成時(shí)出現(xiàn)結(jié)節(jié)性腫塊,壓迫胃腸道引起腸梗阻.③腹膜炎表現(xiàn)腹水內(nèi)含有大量嗜酸性粒細(xì)胞。Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫⑹腎臟①主要表現(xiàn)為鏡下血尿、蛋白尿，可自行緩解②極少進(jìn)展為腎功能衰竭.Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫⑺關(guān)節(jié)和肌肉表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)痛，可有關(guān)節(jié)腫脹，CSS血管炎的早期常出現(xiàn)小腿肌肉痙攣，尤其是腓腸肌痙攣性疼痛最具特征性。Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫實(shí)驗(yàn)室檢查

⑴外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，在1.5x109/L以上，此為CSS的特征性指標(biāo)之一，但其增高程度并非同嗜酸性粒細(xì)胞浸潤組織相一致，病情緩解或經(jīng)治療后，嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)下降，可恢復(fù)正常。⑵血清中IgE升高，隨病情緩解而下降。⑶ESR、CRP、丙種球蛋白升高.補(bǔ)體下降以及RF陽性。⑷多數(shù)患者ANCA陽性，病情緩解后很快消失。⑸尿檢主要是血尿和輕度蛋白尿，可伴有管型。Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫診斷1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會分類標(biāo)準(zhǔn)：⑴哮喘喘鳴史或呼氣時(shí)有彌漫高調(diào)羅音。⑵嗜酸性粒細(xì)胞增多白細(xì)胞計(jì)數(shù)中嗜酸性粒細(xì)胞〉10%⑶單發(fā)或多發(fā)神經(jīng)病變即手套襪套樣分布Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫診斷⑷非固定性肺浸潤由于系統(tǒng)性血管炎所致胸片上遷移性或暫時(shí)性肺浸潤。⑸鼻竇炎⑹血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤病理示動脈、微動脈、靜脈外周有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。符合上述4條或4條以上者可診斷為CSS。Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫治療糖皮質(zhì)激素大劑量糖皮質(zhì)激素是目前CSS的首選藥物。對病情進(jìn)展快、伴有重要器官受累者，可大劑量激素甲強(qiáng)沖擊治療多數(shù)患者對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，仍有約20%的患者需要加用免疫抑制劑.Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫預(yù)后早期而有效的治療預(yù)后較好，主