布加綜合征何煒

布加綜合征何煒第1頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一患者宋娟，女，36歲，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷肝硬化，腹水，雙下肢水腫。來(lái)我院后經(jīng)超聲診斷為：符合布-加氏綜合癥改變：

1.肝中、肝左靜脈近心端閉塞，伴交通支血管形成

2.右后下支肝靜脈代償性增寬，血流通暢

3.下腔靜脈肝后段節(jié)段性閉塞或重度狹窄。第2頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一又名肝靜脈流出道阻塞綜合征多見(jiàn)于發(fā)展中國(guó)家，我國(guó)為高發(fā)國(guó)家之一，成人高發(fā)，男女比例均等；我國(guó)的高發(fā)地區(qū)為山東、河南、河北、江蘇、安徽，具有明顯的區(qū)域環(huán)境特點(diǎn)。第3頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一定義：指肝靜脈和或下腔靜脈肝段的完全性或不完全性阻塞所引起的臨床綜合征。病變特點(diǎn)：主要包括由于部分或完全性肝臟靜脈血液回流受阻，導(dǎo)致肝臟淤血腫大，尤以尾葉為甚；肝組織可出現(xiàn)變性，壞死及纖維結(jié)締組織增生，嚴(yán)重者導(dǎo)致肝硬化；肝臟側(cè)支循環(huán)開(kāi)放，部分阻塞時(shí)各肝靜脈間形成側(cè)支循環(huán)。第4頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一病因：（1）先天因素，先天性肝段下腔靜脈內(nèi)隔膜形成，重者可見(jiàn)管壁增厚，管腔狹窄。

第5頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第6頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一（2）后天因素，包括血管內(nèi)血栓形成和瘤栓栓塞、血管外病變（腫瘤、膿腫等）的壓迫、下腔靜脈炎和特發(fā)性原因等造成肝靜脈和或肝段下腔靜脈閉塞。第7頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第8頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第9頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一臨床表現(xiàn)：與阻塞部位、程度和緩急密切相關(guān)。輕者可無(wú)癥狀，急性阻塞者可引起急性肝衰竭。一般表現(xiàn)為腹痛、肝腫大、腹水、下肢浮腫、腹壁靜脈曲張等。第10頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一聲像圖表現(xiàn)：（1）肝切面形態(tài)失常，肝臟彌漫性腫大或右葉腫大，左葉縮小。尾葉明顯腫大、回聲減低。（2）下腔靜脈阻塞時(shí)，聲像圖可顯示梗阻的部位、范圍、類(lèi)型等；梗阻遠(yuǎn)端的下腔靜脈及肝靜脈擴(kuò)張，管壁隨呼吸和心動(dòng)周期的搏動(dòng)明顯減弱或消失。

第11頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一A.膜型狹窄與阻塞：肝段下腔靜脈可見(jiàn)薄膜狀高回聲，厚約數(shù)毫米，周邊與靜脈相連。不完全阻塞時(shí)，膜中央有孔或網(wǎng)狀通道，有時(shí)可顯示膜的連續(xù)性中斷。阻塞部位的下腔靜脈可見(jiàn)管壁增厚、回聲增高。第12頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一B.下腔靜脈內(nèi)血栓形成或瘤栓等阻塞時(shí)，可顯示實(shí)性團(tuán)塊狀回聲；完全阻塞時(shí)，團(tuán)塊與管壁之間不顯示無(wú)回聲。C.下腔靜脈受壓，管腔變窄或閉塞，受壓處可見(jiàn)壓迫物的團(tuán)塊狀回聲。D.下腔靜脈炎性狹窄時(shí)，可見(jiàn)下腔靜脈管壁增厚，毛糙，管腔狹窄（長(zhǎng)度多超過(guò)3cm），重者管腔可閉塞。第13頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一（3）肝靜脈圖像異常

A.病變未直接累及肝靜脈時(shí)，血流受阻的肝靜脈內(nèi)徑明顯擴(kuò)大，走向彎曲呈“蛇行”狀。

B.肝靜脈病變時(shí)，其近端狹窄、變細(xì)、彎曲或閉塞，可有隔膜或團(tuán)塊狀栓塞物的聲像圖，也可由于肝內(nèi)占位病變壓迫肝靜脈使其狹窄或阻塞。肝靜脈之間可出現(xiàn)相互交通，主要見(jiàn)于肝右和（或）肝中靜脈與肝右下靜脈之間的交通血管，肝右下靜脈輕度擴(kuò)張。第14頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第15頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一（4）門(mén)脈高壓癥：約20%布-加綜合征是由于門(mén)靜脈回流受阻，引起門(mén)靜脈壓力增高。聲像圖可顯示門(mén)靜脈擴(kuò)張，側(cè)支循環(huán)開(kāi)放，以及脾腫大、腹水等。第16頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一多普勒超聲表現(xiàn)完全性梗阻時(shí)，梗阻部位遠(yuǎn)端下腔靜脈或肝靜脈擴(kuò)張，其內(nèi)不能顯示血流或呈反向血流。梗阻位于某支肝靜脈時(shí)，可見(jiàn)肝靜脈之間交通靜脈開(kāi)放，并見(jiàn)血流由梗阻部位肝靜脈流向其他肝靜脈；肝尾葉部的肝小靜脈或右后肝靜脈的擴(kuò)張直接匯入下腔靜脈。肝靜脈血流不受呼吸、心動(dòng)周期的影響，呈無(wú)波動(dòng)的平直型。第17頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第18頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一不完全梗阻時(shí)，狹窄區(qū)可見(jiàn)湍流。受阻塞影響，肝靜脈血流速度減慢，且不受呼吸和心動(dòng)周期的影響，流速曲線(xiàn)波形較平直。門(mén)靜脈高壓常致門(mén)靜脈擴(kuò)張，血流速度減慢。門(mén)靜脈側(cè)支循環(huán)開(kāi)放，并可測(cè)得低速血流。腫瘤栓塞引起的布-加綜合征，在癌栓內(nèi)可測(cè)得彩色血流，流速曲線(xiàn)為動(dòng)脈型。第19頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一其他輔助檢查：（1）下腔靜脈造影：是明確診斷的最重要的方法?？山?jīng)股靜脈插管至下腔靜脈，或同時(shí)經(jīng)臂靜脈進(jìn)行上腔靜脈插管，顯示阻塞部位、范圍與程度。（2）CT掃描：下腔靜脈內(nèi)顯示低密度實(shí)性阻塞物。增強(qiáng)掃描具特征性。不全梗阻時(shí)，肝靜脈和下腔靜脈擴(kuò)張，內(nèi)見(jiàn)充盈缺損區(qū)。完全梗阻時(shí)，梗阻的肝段下腔靜脈和或肝靜脈不顯影。另外，還可顯示肝靜脈內(nèi)的交通支。第20頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一（3）MRI檢查：可清晰顯示下腔靜脈的阻塞和擴(kuò)張情況，可區(qū)分新鮮血栓。機(jī)化性血栓與瘤栓，還可顯示肝內(nèi)和肝外的側(cè)支循環(huán)。第21頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一鑒別診斷臨床急性布-加綜合征多有腹痛、肝腫大和腹水三聯(lián)征；慢性者有肝腫大、門(mén)體側(cè)支循環(huán)和腹水三聯(lián)征。結(jié)合二維超聲和多普勒超聲檢查，大多可明確診斷。有時(shí)需要與肝硬化等疾病鑒別，必要時(shí)可行血管造影及肝臟活檢，以明確診斷。第22頁(yè)，共24頁(yè)，2023年，2月20日，星期一臨床意義聲像檢查可直觀顯示下腔靜脈與肝靜脈的阻塞