松果體區(qū)腫瘤演示文稿

松果體區(qū)腫瘤演示文稿目前一頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)優(yōu)選松果體區(qū)腫瘤目前二頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)一、松果體松果體是從間腦上后部突出形成的結(jié)構(gòu)，形似圓錐形松子樣，因此得名。肉眼觀為一灰紅色豆?fàn)钚◇w，長(zhǎng)5～8mm，寬為3～5mm，重120～200mg，女性的松果體常大于男性。位于三腦室后方，胼胝體壓部前下方，后聯(lián)合、中腦導(dǎo)水管和上丘的上方。其一端借細(xì)柄與第三腦室頂相連。松果體表面被以由軟腦膜延續(xù)而來(lái)的結(jié)締組織被膜，被膜隨血管伸入實(shí)質(zhì)內(nèi)，將實(shí)質(zhì)分為許多不規(guī)則小葉，小葉主要由松果體細(xì)胞神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)纖維等組成。松果體細(xì)胞是松果體內(nèi)的主要細(xì)胞。目前三頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)松果體細(xì)胞內(nèi)含分泌顆粒，主要分泌褪黑素。負(fù)責(zé)人體生物鐘及睡眠規(guī)律功能調(diào)節(jié)的激素，具體機(jī)制還在研究中。松果體細(xì)胞間有少量神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞充填，還可見(jiàn)到一些形態(tài)不規(guī)則的鈣化顆粒，稱為腦沙，其主要成分為磷酸鈣和碳酸鈣，腦沙隨年齡的增加而增多，其功能和意義尚不清楚，在CT影像上的表現(xiàn)為松果體的鈣化。人類的松果體會(huì)成長(zhǎng)到大約1-2歲時(shí)，之后就保持穩(wěn)定，雖然其重量從青春期時(shí)會(huì)再逐漸增加。在兒童時(shí)期保有充足的褪黑素被認(rèn)為會(huì)對(duì)性成熟有所壓抑，因此松果腺瘤被認(rèn)為與性早熟癥(precociouspuberty)有關(guān)。而當(dāng)青春期來(lái)臨時(shí)，褪黑素的制造就會(huì)減少。在成人時(shí)，松果體的鈣化是典型的。目前四頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)松果體區(qū)指的是松果體及其周圍結(jié)構(gòu)，包括前方的三腦室后部，下方的中腦導(dǎo)水管和四疊體、四疊體池和上方的胼胝體壓部小腦幕切跡位于松果體的上方，大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈緊靠松果體。目前五頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前六頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前七頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前八頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前九頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)二、松果體區(qū)腫瘤松果體區(qū)腫瘤包括兩組：第一組為起源于松果體腺的腫瘤，第二組為起源于松果體腺周圍組織結(jié)構(gòu)的腫瘤。第一組包括由多潛能胚胎生殖細(xì)胞分化而來(lái)的腫瘤（主要是生殖細(xì)胞瘤和畸胎瘤）和松果體主質(zhì)細(xì)胞分化而來(lái)的腫瘤（松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤）。第二組包括膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤及非腫瘤性病變（松果體囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫、脂肪瘤、皮樣囊腫等）松果體區(qū)腫瘤少見(jiàn)，占全部顱內(nèi)腫瘤的0.5%~2%，主要見(jiàn)于兒童和青少年。目前十頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)2.1生殖細(xì)胞腫瘤根據(jù)2000年WHO關(guān)于腦腫瘤的分類，生殖細(xì)胞腫瘤包括生殖細(xì)胞瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌、畸胎瘤和混合性生殖細(xì)胞瘤。生殖細(xì)胞腫瘤起源于原始生殖細(xì)胞或原始生殖細(xì)胞發(fā)育的不同階段，有學(xué)說(shuō)認(rèn)為胚胎早期原始生殖細(xì)胞移行異常殘留在松果體區(qū)和鞍上區(qū)。該細(xì)胞是原始的多能分化細(xì)胞，向上皮分化時(shí)形成胚胎性癌，向卵黃囊分化時(shí)構(gòu)成卵黃囊瘤或內(nèi)胚竇瘤，向絨毛膜細(xì)胞方向分化則構(gòu)成絨癌，向三個(gè)胚層分化則構(gòu)成畸胎瘤。原始生殖細(xì)胞本身增殖形成生殖細(xì)胞瘤。鑒別需要靠實(shí)驗(yàn)室檢查。目前十一頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)2.1-1生殖細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞瘤是該類腫瘤中最常見(jiàn)的類型顱內(nèi)的生殖細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童和青少年（<30歲）男女比為2:1，亞洲國(guó)家發(fā)病率遠(yuǎn)高于歐美50%以上發(fā)生在松果體區(qū)，其次為三腦室后部、鞍上垂體柄區(qū)，也可發(fā)生于基底節(jié)區(qū)、四腦室。發(fā)生于松果體區(qū)和三腦室后部腫瘤者90%為男性，典型癥狀為Parinaud’s綜合癥和性早熟，腫瘤較大者壓迫中腦導(dǎo)水管和室間孔，導(dǎo)致腦積水和顱高壓癥狀。目前十二頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)影像學(xué)表現(xiàn)：

CT平掃為松果體區(qū)圓形、類圓形或淺分葉實(shí)性病灶，呈等密度或稍高密度，常有松果體的鈣化斑塊包裹其中或擠向邊緣。

MRI為等或稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，三腦室后部受壓變形，若腫瘤向前沿三腦室兩側(cè)壁生長(zhǎng)使三腦室后部呈V字形，尖端指向腫瘤，瘤體呈蝴蝶狀，是松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤較為特征的表現(xiàn)。因多數(shù)腫瘤富含血管，增強(qiáng)掃描時(shí)病灶明顯均勻強(qiáng)化。少數(shù)病灶內(nèi)可有出血和囊變。腫瘤可有多發(fā)及沿腦脊液種植于蛛網(wǎng)膜下腔、室管膜下及軟腦膜，需增強(qiáng)掃描明確。目前十三頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前十四頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前十五頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前十六頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前十七頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前十八頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)比較：對(duì)于腫瘤內(nèi)生理或病理性鈣化的顯示MRI不及CT敏感，但MRI對(duì)腫瘤部位及對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的侵犯顯示較CT清楚，尤其對(duì)丘腦、腦干及四疊體有無(wú)侵犯，導(dǎo)水管有無(wú)閉塞CT不能明確顯示。目前十九頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)2.1-2畸胎瘤顱內(nèi)畸胎瘤為松果體區(qū)發(fā)病率第二位的腫瘤，占松果體區(qū)腫瘤的15%，可發(fā)生于任何年齡，以小兒和青年人多見(jiàn)，約占70%，男性多見(jiàn)，男女比為2：1。腫瘤可分為囊性和實(shí)質(zhì)性，囊性多為良性，實(shí)質(zhì)性者多為惡性。2000年WHO將其分為成熟型、未成熟型和畸胎瘤惡變。成熟型由分化好的瘤組織構(gòu)成，未成熟型的瘤組織分化差，屬惡性?；チ鰫鹤儎t為瘤內(nèi)某一胚層的組織分化差，如上皮組織的癌變或間葉組織的肉瘤變。目前二十頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)顱內(nèi)畸胎瘤與其他部位瘤體影像表現(xiàn)相同，在CT上為高低不等密度，如有牙齒和骨則為特征表現(xiàn)。有脂肪密度則更易診斷，但僅有脂肪成分而無(wú)骨和牙齒時(shí)難與皮樣囊腫和脂肪瘤區(qū)別。MRI圖像上畸胎瘤在各個(gè)序列上表現(xiàn)為不均質(zhì)，因腫瘤內(nèi)鈣化、囊變、出血和含脂肪成分導(dǎo)致，增強(qiáng)掃描囊性部分不強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分可輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化，若腫瘤實(shí)性為主且明顯強(qiáng)化應(yīng)考慮惡性畸胎瘤。目前二十一頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前二十二頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前二十三頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前二十四頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前二十五頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)2.1-3絨毛膜癌、胚胎性癌和卵黃囊瘤絨毛膜癌在顱內(nèi)原發(fā)十分罕見(jiàn)，在松果體區(qū)腫瘤中<5%,好發(fā)于10歲之內(nèi)小兒男多于女。影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特征性，類似于生殖細(xì)胞瘤，病灶常見(jiàn)出血從而MR信號(hào)混雜。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血中及腦脊液中HCG升高。胚胎性癌CT或MRI平掃見(jiàn)病灶內(nèi)密度或信號(hào)不均，增強(qiáng)掃描后病灶明顯不均勻強(qiáng)化，實(shí)驗(yàn)室檢查見(jiàn)血中HCG和AFP均升高。卵黃囊瘤又稱為內(nèi)胚竇瘤，影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特征性，實(shí)驗(yàn)室檢查血中AFP升高。目前二十六頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)2.2松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤松果體細(xì)胞瘤為起源于松果體實(shí)質(zhì)的良性腫瘤，占松果體區(qū)腫瘤的15%以下，占腦腫瘤的0.3%以下。多發(fā)生于青年女性，平均年齡34歲。WHO分級(jí)為Ⅱ級(jí)。病理分級(jí)：1級(jí)：松果體細(xì)胞瘤；2級(jí)：有絲分裂數(shù)目<6并神經(jīng)微絲免疫染色陽(yáng)性；3級(jí)：有絲分裂數(shù)目>6或<6并神經(jīng)微絲免疫染色陰性；4級(jí)：神經(jīng)母細(xì)胞瘤。松果體母細(xì)胞瘤WHO分級(jí)為Ⅳ級(jí)，腫瘤較早侵犯第三腦室并沿腦脊液途徑播散轉(zhuǎn)移，形成脊髓和腦膜種植。2000年WHO增加了中間分化的松果體實(shí)質(zhì)瘤，該腫瘤為最罕見(jiàn)一型。目前二十七頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)影像松果體細(xì)胞瘤CT呈類圓形等密度或稍高密度影，MRI為等或稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，邊界清楚，周圍無(wú)水腫，可見(jiàn)鈣化，無(wú)出血、囊變及壞死。增強(qiáng)掃描腫瘤輕到中度均勻強(qiáng)化，少數(shù)呈不均勻強(qiáng)化。松果體母細(xì)胞瘤常較大，形體不規(guī)則，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無(wú)包膜，與鄰近組織分界不清，CT平掃成等密度或稍高密度或等低混雜密度，腫瘤內(nèi)出血、壞死囊變常見(jiàn)，鈣化罕見(jiàn)。MRI為混雜T1長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI為高信號(hào)。增強(qiáng)掃描腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化。中間分化的松果體實(shí)質(zhì)瘤影像表現(xiàn)介于二者之間很難鑒別。目前二十八頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前二十九頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前三十頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前三十一頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前三十二頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前三十三頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)松果體母細(xì)胞瘤較松果體細(xì)胞瘤常見(jiàn)，MRI診斷較CT容易，腦脊液細(xì)胞檢查可確診。目前三十四頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)鑒別松果體瘤主要與松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤鑒別：

a.松果體細(xì)胞瘤CT密度及MR信號(hào)與生殖細(xì)胞瘤相似，但增強(qiáng)掃描時(shí)強(qiáng)化不如生殖細(xì)胞瘤顯著；

b.松果體細(xì)胞瘤內(nèi)可出現(xiàn)散在鈣化斑點(diǎn)，生殖細(xì)胞瘤常推壓松果體鈣化移位；

c.松果體細(xì)胞瘤多見(jiàn)于青年女性，松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤多見(jiàn)于青少年男性；

d.松果體瘤不具有生殖細(xì)胞瘤侵犯三腦室后部形成的“蝴蝶征”；

e.鞍上池、基底節(jié)區(qū)及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)有腫瘤病灶時(shí)考慮生殖細(xì)胞瘤目前三十五頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)2.3膠質(zhì)瘤松果體區(qū)膠質(zhì)瘤主要為星形細(xì)胞瘤，也可見(jiàn)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，主要起源于松果體周圍的腦實(shí)質(zhì)，如頂蓋、胼胝體壓部、丘腦等。少數(shù)也為起源于松果體腺的纖維星形細(xì)胞瘤。單從影像特征很難與松果體本身實(shí)質(zhì)腫瘤區(qū)別。目前三十六頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前三十七頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)2.4腦膜瘤松果體區(qū)腦膜瘤實(shí)際上起源于大腦鐮與小腦幕切跡交界處附近的腦膜，向松果體池內(nèi)突出。影像表現(xiàn)與其他部位腦膜瘤一致。目前三十八頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)2.5轉(zhuǎn)移瘤松果體區(qū)轉(zhuǎn)移瘤少見(jiàn)，如為多發(fā)病灶，則與松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤鑒別，后者也可多發(fā)，單影像表現(xiàn)不同，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤水腫明顯，生殖細(xì)胞瘤周圍無(wú)明顯水腫；轉(zhuǎn)移瘤發(fā)病年齡較生殖細(xì)胞瘤大，且有原發(fā)癌史者易診斷，如單一轉(zhuǎn)移瘤則不能與松果體區(qū)原發(fā)實(shí)質(zhì)瘤病鑒別。目前三十九頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)2.6松果體囊腫松果體囊腫很常見(jiàn)，尸檢約40%可見(jiàn)存在松果體囊腫。囊腫通常較小，直徑1cm左右，一般無(wú)臨床癥狀，少數(shù)囊腫較大時(shí)產(chǎn)生腦積水而被發(fā)現(xiàn)。囊腫可能由于松果體變性囊變所致，也可能為三腦室松果體憩室，還有學(xué)說(shuō)認(rèn)為是胚胎發(fā)育過(guò)程中異常卷摺所致。目前四十頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)目前四十一頁(yè)\總數(shù)四十三頁(yè)\編于十九點(diǎn)2.7表皮樣囊腫及蛛網(wǎng)