伴有左心室肥厚的其他疾病主動(dòng)脈瓣上狹窄

伴有左心室肥厚的其他疾病主動(dòng)脈瓣上狹窄伴有左心室肥厚的其他疾病主動(dòng)脈瓣上狹窄第1頁(yè)概念與流行病學(xué)主動(dòng)脈瓣上狹窄乏氏竇以上主動(dòng)脈因發(fā)育不良等原因造成主動(dòng)脈狹窄，是左心室流出道梗阻最少見(jiàn)類(lèi)型發(fā)生率5%~8%，約占先天性心臟病0.1%~0.2%/?bd伴有左心室肥厚的其他疾病主動(dòng)脈瓣上狹窄第2頁(yè)分類(lèi)不足（75%）主動(dòng)脈瓣膜交界水平彌漫性（25%）狹窄發(fā)自乏氏竇上竇管交界處至升主動(dòng)脈不一樣部位，有甚至遠(yuǎn)達(dá)頭臂血管伴有左心室肥厚的其他疾病主動(dòng)脈瓣上狹窄第3頁(yè)病例解剖學(xué)特點(diǎn)主動(dòng)脈瓣上狹窄發(fā)生在乏氏竇以上，與主動(dòng)脈囊發(fā)育不良相關(guān)主動(dòng)脈壁彈力纖維發(fā)育不良，排列不規(guī)則，走行彎曲，間質(zhì)有粘液變性。主動(dòng)脈內(nèi)膜增生或血管中層發(fā)育不良，形成纖維嵴，突入主動(dòng)脈根部腔內(nèi)形成隔膜樣組織，中心留有一小孔形成不足或整個(gè)升主動(dòng)脈環(huán)形狹窄伴有左心室肥厚的其他疾病主動(dòng)脈瓣上狹窄第4頁(yè)冠狀動(dòng)脈損害因?yàn)橹鲃?dòng)脈瓣區(qū)處于狹窄前，左心室射血后使得冠狀動(dòng)脈開(kāi)口暴露于高壓區(qū)，增加冠狀動(dòng)脈內(nèi)壓力負(fù)荷，最終可造成冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、扭曲，粥樣硬化，甚至左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口閉塞伴有左心室肥厚的其他疾病主動(dòng)脈瓣上狹窄第5頁(yè)主動(dòng)脈瓣損害主動(dòng)脈瓣長(zhǎng)久被高壓血流沖擊造成瓣膜增厚瓣膜鈣化瓣環(huán)被動(dòng)擴(kuò)張最終造成主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全伴有左心室肥厚的其他疾病主動(dòng)脈瓣上狹窄第6頁(yè)左心室肥厚主動(dòng)脈瓣上狹窄造成左心室壓力負(fù)荷增加，進(jìn)而造成左心室肥厚。較之主動(dòng)脈瓣下狹窄，主動(dòng)脈瓣上狹窄輕易出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損害，因而猝死發(fā)生率顯著增高伴有左心室肥厚的其他疾病主動(dòng)脈瓣上狹窄第7頁(yè)自然病程嬰兒期極少有癥狀兒童期癥狀出現(xiàn)多自此期開(kāi)始成年期未經(jīng)治療患者普通在成年期前死亡伴有左心室肥厚的其他疾病主動(dòng)脈瓣上狹窄第8頁(yè)臨床表現(xiàn)心絞痛暈厥猝死心臟雜音胸骨右緣2～3肋間聞及II～I(xiàn)II級(jí)收縮期噴射性雜音，向右頸部傳導(dǎo)胸骨上窩捫及震顫無(wú)收縮早期噴射音，