特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板降低性紫癜Idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）

協(xié)和醫(yī)院劉庭波4/25/20231特發(fā)性血小板減少性紫癜第1頁ITP是血小板免疫性破壞，外周血中血小板降低出血性疾病4/25/20232特發(fā)性血小板減少性紫癜第2頁ITP分型

急性型---多見于兒童慢性型---好發(fā)于40歲以下女性，女：男約為4：1廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血血小板降低骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙血小板生存時間縮短抗血小板本身抗體出現(xiàn)4/25/20233特發(fā)性血小板減少性紫癜第3頁病因與發(fā)病機制感染免疫原因肝脾作用遺傳原因其它原因4/25/20234特發(fā)性血小板減少性紫癜第4頁細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病有親密關(guān)系

80%急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史慢性ITP患者，常因感染而致病情加重部分ITP患者血中發(fā)覺抗病毒抗體或免疫復(fù)合物，并證實抗體滴度和免疫復(fù)合物水平與血小板計數(shù)及壽命呈負(fù)相關(guān)。4/25/20235特發(fā)性血小板減少性紫癜第5頁4/25/20236特發(fā)性血小板減少性紫癜第6頁4/25/20237特發(fā)性血小板減少性紫癜第7頁4/25/20238特發(fā)性血小板減少性紫癜第8頁4/25/20239特發(fā)性血小板減少性紫癜第9頁臨床表現(xiàn)（急性型）半數(shù)以上發(fā)生與兒童80%以上在發(fā)病前1-2周有上呼吸道感染史，尤其是病毒感染史起病急出血廣泛、嚴(yán)重，血小板低于20X109/L時，可有內(nèi)臟出血顱內(nèi)出血是主要死因4/25/202310特發(fā)性血小板減少性紫癜第10頁臨床表現(xiàn)（慢性型）主要見于40歲以下青年婦女起病隱襲，普通無前驅(qū)癥狀多為皮膚、粘膜出血，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見，月經(jīng)過多較常見感染可加重病情部分病程超出六個月者，可有輕度脾腫大4/25/202311特發(fā)性血小板減少性紫癜第11頁試驗室檢驗血小板骨髓象PAIg及血小板相關(guān)補體（PAC3）其它4/25/202312特發(fā)性血小板減少性紫癜第12頁血小板急性型血小板多在20X109/L以下，慢性型血小板多在50X109/L左右血小板平均體積偏大，易見大型血小板出血時間延長，血塊收縮不良血小板功效普通正常4/25/202313特發(fā)性血小板減少性紫癜第13頁骨髓象急性型骨髓巨核細(xì)胞輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細(xì)胞顯著增加巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加有血小板形成巨核細(xì)胞顯著降低4/25/202314特發(fā)性血小板減少性紫癜第14頁PAIg及血小板相關(guān)補體（PAC3）

80%以上ITP患者PAIg和PAC3陽性，主要抗體為IgG，亦可為IgM，偶有兩種以上抗體同時出現(xiàn)4/25/202315特發(fā)性血小板減少性紫癜第15頁其它90%以上患者血小板生存時間顯著縮短可有程度不等正細(xì)胞正色素或小細(xì)胞低色素性貧血少數(shù)可有溶血性貧血（Evans綜合征，血小板降低癥加上本身免疫性溶血性貧血(Coomb’sTest陽性）4/25/202316特發(fā)性血小板減少性紫癜第16頁診療

廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟屢次檢驗血小板計數(shù)降低脾不大或輕度大骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙具備以下五項中任何一項A.潑尼松治療有效B.脾切除治療有效C.PAIg陽性D.PAc3陽性E.血小板生存時間縮短4/25/202317特發(fā)性血小板減少性紫癜第17頁判別診療需排除繼發(fā)性血小板降低癥，如再生障礙性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅班狼瘡、藥品性免疫性血小板降低癥等過敏性紫癜4/25/202318特發(fā)性血小板減少性紫癜第18頁治療

普通治療糖皮質(zhì)激素脾切除免疫抑制劑治療其它治療急性處理4/25/202319特發(fā)性血小板減少性紫癜第19頁普通治療

出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息血小板〈20X109/L，應(yīng)輸注單采血小板止血藥品應(yīng)用4/25/202320特發(fā)性血小板減少性紫癜第20頁糖皮質(zhì)激素（一）

作用機制降低生成及降低抗原抗體反應(yīng)抑制單核-吞噬系統(tǒng)對血小板破壞改進(jìn)毛細(xì)血管統(tǒng)透性刺激骨髓造血及血小板向外周釋放4/25/202321特發(fā)性血小板減少性紫癜第21頁糖皮質(zhì)激素（二）

劑量和使用方法慣用潑尼松30-60mg/d，分次或頓服，病情嚴(yán)重者用等量地塞米松或甲潑尼松靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服，待血小板升至或靠近正常后，逐步減量（每七天減5mg），最終以5-10mg/d維持治療，連續(xù)3-6個月4/25/202322特發(fā)性血小板減少性紫癜第22頁脾切除適應(yīng)癥

正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個月無效潑尼松維持量每日需大于30mg有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高4/25/202323特發(fā)性血小板減少性紫癜第23頁脾切除禁忌癥

年紀(jì)小于2歲妊娠期因其它疾病不能耐受手術(shù)脾切除治療有效率為70%-90%

4/25/202324特發(fā)性血小板減少性紫癜第24頁免疫抑制劑治療適應(yīng)癥

糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥與糖皮質(zhì)激素適用以提升療效及降低糖皮質(zhì)激素用量4/25/202325特發(fā)性血小板減少性紫癜第25頁免疫抑制劑治療慣用藥品

長春新堿---最慣用，除免疫抑制外，還可能有促進(jìn)血小板生成及釋放，1mg/周，靜脈滴注，4-6周一療程環(huán)磷酰按50-100mg/d，3-6周一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一療程，隨即20-50mg/d，維持8-12周4/25/202326特發(fā)性血小板減少性紫癜第26頁其它治療

達(dá)那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3個月一療程，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用環(huán)胞菌素主要用于難治性ITP治療，250-500mg/d，口服，3-6周一療程，維持量50-100mg/d，可連續(xù)六個月以上4/25/202327特發(fā)性血小板減少性紫癜第27頁急癥處理

適合用于血小板低于〈20X109/L，出血嚴(yán)重、廣泛者疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者近期將實施手術(shù)或分娩者4/25/202328特發(fā)性血小板減少性紫癜第28頁急癥處理方法

單采血小板輸注靜脈注射丙種球蛋白，0.4g/kg，4-5日為一療程，1個月后可重復(fù)。血漿置換，3-5日內(nèi)，連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿，可有效去除患者血漿中PAIg大劑量甲潑尼松龍，1.0g/d，靜脈注射，3-5日一療程，可經(jīng)過抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板破壞而發(fā)揮治療作用4/25/202329特發(fā)性血小板減少性紫癜第29頁原巨核細(xì)胞4/25/202330特發(fā)性血小板減少性紫癜第30頁幼巨