血液學(xué)16的學(xué)習(xí)課件

血液學(xué)16的學(xué)習(xí)課件第1頁/共16頁教學(xué)目標(biāo)

溶血性貧血的概念、分類

溶血性貧血的病理生理變化

顯示溶血的檢驗方法

第2頁/共16頁第五篇溶血性貧血及其檢驗

第十七章溶貧的病理生理

第一節(jié)概述:溶貧是指體內(nèi)紅細(xì)胞破壞過多,壽命縮短,超過骨髓造血代償能力所引起的一類貧血

第3頁/共16頁分類

一、按發(fā)病機(jī)制分類

1.紅細(xì)胞內(nèi)在異常:包括膜缺陷、酶缺陷和血紅蛋白病等

2.紅細(xì)胞外在異常:包括免疫、理化、感染、脾亢等因素所致的溶血性貧血

第4頁/共16頁溶血性貧血的分類

先天性膜缺陷遺傳性球形、口形、橢圓形RBC增多癥酶缺陷G6PD缺乏癥等Hb病地貧、Hb分子病獲得性免疫因素自免溶貧以及藥物、血型不合等膜因素PNH理化因素?zé)齻⑺幬?、運動性Hb尿癥感染某些細(xì)菌寄生蟲感染其它脾亢第5頁/共16頁二、根據(jù)溶血發(fā)生的場所分類

1.血管外溶血:多為慢性過程,RBC在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞,Hb就地分解,不形成Hb血癥,患者常伴有脾腫大,遺傳性RBC內(nèi)在異常除蠶豆病均為此類

2.血管內(nèi)溶血:多為急性發(fā)作,RBC直接在血管內(nèi)破壞,釋放出的Hb到血漿中形成Hb血癥,患者無明顯脾腫大,獲得性溶血性貧血除自免溶貧外均為此類

第6頁/共16頁三、按溶血發(fā)生的急慢分類

1.急性溶血:起病急驟,有發(fā)熱及全身癥狀。重者可發(fā)生休克、急性腎功能衰竭。RBC和Hb急劇下降,出現(xiàn)Hb血癥和Hb尿,12小時后出現(xiàn)黃疸

2.慢性溶血:起病緩慢,除代償性者無明顯表現(xiàn)外,常出現(xiàn)貧血、黃疸和脾腫大

3.再障危象:慢性溶血患者突然出現(xiàn)急性造血功能停滯、網(wǎng)織紅及全血細(xì)胞減少,常持續(xù)1-2周

第7頁/共16頁第二節(jié)溶血的病理生理變化

一、游離Hb的釋放和轉(zhuǎn)歸

1.Hb血癥:血管內(nèi)溶血時,RBC破壞釋放的Hb游離于血漿中

2.血漿結(jié)合珠蛋白(Hp)減低:血漿中出現(xiàn)的游離Hb立即與Hp結(jié)合，形成Hp-Hb復(fù)合物，迅速被肝臟攝取

第8頁/共16頁3.高鐵血紅素白蛋白血癥:溶血嚴(yán)重時,Hp不足與大量的游離Hb結(jié)合,部分游離Hb被氧化成MHb,MHb再分解為高鐵血紅素,與血漿白蛋白結(jié)合為高鐵血紅素白蛋白(MHbAlb)

4.血漿血紅素結(jié)合蛋白(Hx)減低:Hx可與溶血后形成的MHb結(jié)合成Hx-血紅素復(fù)合物

第9頁/共16頁5.Hb尿:如血漿中的游離Hb超過腎閾(1.3g/L),Hb可出現(xiàn)于尿中,形成Hb尿

6.含鐵血黃素尿:血漿中游離Hb經(jīng)過腎小管時被重吸收,在腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)分解成為含鐵血黃素

第10頁/共16頁游離血紅蛋白的代謝

膽道┌→血管外溶血→單核-巨→膽紅素→（肝）→→腸道→糞膽原紅細(xì)胞噬系統(tǒng)

↑

↑

↑↓腸粘膜└→血管內(nèi)溶血→游離Hb→Hp-Hb

→┘

↑┆腸肝循環(huán)↓吸收或┌MHb┐↑

└┄┄┄┄→（血漿）↓↓

↑

↓（腎）高鐵血紅素↑（腎）↓↓

↑

↓↓MHbAlb

→→

┘尿膽原尿→→→→┐腎小管上皮↓

↓細(xì)胞重吸收

Hb或MHb含鐵血黃素第11頁/共16頁二、膽紅素代謝異常

1.膽紅素代謝:RBC被破壞后,Hb經(jīng)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)分解成珠蛋白和血紅素,血紅素再分解為CO、鐵和膽綠素,后者再還原為膽紅素進(jìn)入血液與白蛋白結(jié)合為脂溶性的間接膽紅素,間接膽紅素在肝臟與葡萄糖醛酸結(jié)合為水溶性的直接膽紅素,直接膽紅素排入腸道與葡萄糖醛酸分離,膽紅素經(jīng)細(xì)菌作用成膽素原,可在糞、尿中檢出,少部分結(jié)合膽紅素可重吸收入血,當(dāng)膽道或肝內(nèi)梗阻時入血量增多,尿膽紅素陽性

第12頁/共16頁2.血清膽紅素及糞尿膽素原增高:急性溶血時增高,凡登白間接強(qiáng)陽性,慢性溶血時可不增高

三、骨髓代償性增生亢進(jìn):表現(xiàn)為增貧,外周血RBC及Hb減低,網(wǎng)織紅明顯增多,血片上可出現(xiàn)幼紅及嗜多色性RBC

第13頁/共16頁RBC受損的表現(xiàn):RBC碎片增多,各種異形RBC出現(xiàn),RBC排列異常及出現(xiàn)變性珠蛋白小體

四、其它異常

1．RBC壽命縮短

2．血清乳酸脫氫酶(LD