多大性大動(dòng)脈炎

多大性大動(dòng)脈炎

多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種非特異性炎癥動(dòng)脈疾病，炎癥節(jié)段性侵犯主動(dòng)脈及其主要分支和肺動(dòng)脈。又稱為高安病、無(wú)脈病、主動(dòng)脈弓綜合征等，是一種較常見的原發(fā)性免疫性血管炎。多發(fā)于青少年女性，男女之比是1：8，發(fā)病年齡以20～30歲居多2021/3/102

本病屬于中醫(yī)“脈痹”、“血痹”、“眩暈”等范疇。當(dāng)肢體動(dòng)脈狹窄和閉塞，缺血嚴(yán)重而發(fā)生肢端壞疽者，又稱為“脫疽”。2021/3/103

多發(fā)性大動(dòng)脈炎的發(fā)病原因至今尚不明確，可能與感染、雌性激素、遺傳因素、自身免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞是致死的重要原因。其發(fā)病機(jī)理可能是由于感染、藥物等因素作用于機(jī)體后，引起免疫反應(yīng)，自身免疫機(jī)能失調(diào)，發(fā)生非特異性炎癥，而導(dǎo)致大動(dòng)脈狹窄和閉塞。2021/3/104

根據(jù)病變發(fā)生發(fā)展的過(guò)程，臨床上可將多發(fā)性大動(dòng)脈炎分為3期。一、急性期（活動(dòng)期）主要表現(xiàn)為全身癥狀，有發(fā)熱，疲乏無(wú)力，體重減輕，肌肉酸痛，病變血管疼痛，結(jié)節(jié)性紅斑，關(guān)節(jié)疼痛或非畸性關(guān)節(jié)炎。實(shí)驗(yàn)室檢查多有陽(yáng)性表現(xiàn)。2021/3/105二、遷延期病程中活動(dòng)期與緩解期交替存在，時(shí)有反復(fù)。此期主要表現(xiàn)為缺血癥狀和體征，其嚴(yán)重程度取決于受累血管部位、病變程度和側(cè)支循環(huán)建立的情況。實(shí)驗(yàn)室檢查陽(yáng)性所見可以恢復(fù)正常。2021/3/106三、穩(wěn)定期（瘢痕期）主要表現(xiàn)為缺血征，輕者可正常生存，重者可發(fā)生心、腦、腎等重要臟器功能衰竭而死亡。臨床特點(diǎn)根據(jù)受累動(dòng)脈部位不同及狹窄或閉塞程度而有較大差異。2021/3/107根據(jù)病變累及動(dòng)脈的部位不同可將其分為五種類型：Ⅰ型——頭臂動(dòng)脈型(又稱主動(dòng)脈弓綜合征)：主要累及頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈及無(wú)名動(dòng)脈等主動(dòng)脈弓的大分支，可以是單獨(dú)一個(gè)分支發(fā)生病變，也可同時(shí)累及多個(gè)分支。2021/3/108Ⅱ型——胸腹主動(dòng)脈型：主要累及胸主動(dòng)脈或/和腹主動(dòng)脈，大多導(dǎo)致降主動(dòng)脈的狹窄或閉塞。臨床上主要表現(xiàn)為上肢高血壓及下肢供血不足，出現(xiàn)頭痛、頭脹、頭昏、心悸氣短，下肢發(fā)涼、怕冷、酸麻無(wú)力、間歇性跛行、下肢脈搏減弱或消失、血壓下降。2021/3/109Ⅲ型——腎動(dòng)脈型：主要侵犯腎動(dòng)脈，臨床表現(xiàn)為四肢血壓都明顯升高，且為頑固性高血壓，視力障礙，頭痛、眩暈、心悸氣短，嚴(yán)重者發(fā)生高血壓心臟病，左心衰竭，腦出血，腎功能衰竭等。2021/3/1010Ⅳ型——混合型：具有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型的特點(diǎn)。臨床上較多見，大多數(shù)患者先有局限性病變，以某種類型為主，到病變后期發(fā)展為混合型。其中腎動(dòng)脈受累者最多，可伴有高血壓表現(xiàn)。2021/3/1011Ⅴ型——肺動(dòng)脈型：主要累及肺動(dòng)脈，因?yàn)閯?dòng)脈周圍有豐富的側(cè)支循環(huán)，所以缺血癥狀不明顯，很少出現(xiàn)呼吸道癥狀，病變嚴(yán)重者可在活動(dòng)后發(fā)生氣短，陣發(fā)性干咳，間斷性咯血。造影顯示，70%的大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈，其中20%出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。臨床上肺動(dòng)脈型常與胸腹主動(dòng)脈型并存。2021/3/1012實(shí)驗(yàn)室檢查：

對(duì)大動(dòng)脈炎缺乏特異性，但常常提示炎癥反應(yīng)的存在，如血沉增快、Ｃ反應(yīng)蛋白增高、正細(xì)胞正色素性貧血，輕～中度血小板升高、血清α2或γ球蛋白增高。血沉是最常用于判斷疾病活動(dòng)性的指標(biāo)，但它缺乏特異性，且有近1/3的活動(dòng)性大動(dòng)脈炎者血沉正常。2021/3/1013所以臨床上判斷疾病活動(dòng)性時(shí)，應(yīng)綜合各種非特異性的炎癥反應(yīng)指標(biāo)和疾病的非典型癥狀，如發(fā)熱、全身不適、疲勞等。2021/3/1014另外，超過(guò)50%的患者抗鏈球菌溶血素“Ｏ”陽(yáng)性；少數(shù)出現(xiàn)抗核抗體或類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。有報(bào)道，血清抗主動(dòng)脈抗體在大動(dòng)脈炎的陽(yáng)性率可達(dá)90%以上，但該抗體的檢測(cè)尚未廣泛應(yīng)用于臨床。2021/3/1015血管造影是目前診斷大動(dòng)脈炎最有效的檢查，迄今仍為本病診斷的主要依據(jù)。它能確定受累血管部位和血管狹窄的程度，全身血管造影可以發(fā)現(xiàn)早期的大動(dòng)脈炎。2021/3/1016超聲波對(duì)頸動(dòng)脈、股動(dòng)脈等血管狹窄的診斷具有較高的特異性和敏感性，可達(dá)到血管造影的效果，但不能顯示肺動(dòng)脈和胸主動(dòng)脈的病變。2021/3/1017由于CTA以及增強(qiáng)MRI技術(shù)的改進(jìn)，已可觀察到主、肺動(dòng)脈分支包括腎動(dòng)脈和分支(2～3級(jí))及其病變。2021/3/1018診斷標(biāo)準(zhǔn)：（一）單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀（二）頭部缺血癥狀（三）頑固性高血壓癥狀（四）在頸部、鎖骨上區(qū)、背部、腹部聞及動(dòng)脈血管雜音（女性腹部無(wú)加壓即可聞及），伴相應(yīng)缺血征。（五）全身癥狀

2021/3/1019（六）具有典型高安眼底改變。（七）動(dòng)脈造影、超聲多普勒、CTA等檢查證明，受累的頭臂動(dòng)脈和下肢動(dòng)脈顯示狹窄或閉塞，降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈呈縮窄表現(xiàn)。2021/3/1020西醫(yī)治療1．活動(dòng)期選用有效的抗生素和抗結(jié)核藥物抑制感染，同時(shí)應(yīng)用藥物抑制自身免疫反應(yīng)；并且應(yīng)用溶栓、抗凝藥物消除血栓，改善血液循環(huán)，促進(jìn)側(cè)支循環(huán)形成。常用藥物有：強(qiáng)的松、地塞米松、腸溶阿斯匹林、消炎痛、潘生丁、妥拉蘇林、煙酸、鹽酸苯芐胺、尿激酶等。2021/3/1021遷延期：以控制病情發(fā)展和改善血液循環(huán)為主，可堅(jiān)持服用腸溶阿司匹林、維生素C、維生素E等藥物，降壓治療依然十分重要。常用靜脈點(diǎn)滴藥物有：前列腺素E1、蝮蛇抗栓酶、維腦路通、糜蛋白酶、胰蛋白酶等。2021/3/1022手術(shù)治療經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)（PTA）：適用于頭臂動(dòng)脈、主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、髂動(dòng)脈局限性短段狹窄或閉塞者。2021/3/1023動(dòng)脈旁路移植術(shù)：是主要的血行重建術(shù)，根據(jù)病變部位，采取以下手術(shù)方式：鎖骨下動(dòng)脈-頸總動(dòng)脈旁路移植術(shù)，腋動(dòng)脈-腋動(dòng)脈旁路移植術(shù)，降主動(dòng)脈-腹主動(dòng)脈旁路移植術(shù)，升主動(dòng)脈-頸總動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈旁路移植術(shù)，同側(cè)腋動(dòng)脈-股動(dòng)脈旁路移植術(shù)，頸總動(dòng)脈-鎖骨下動(dòng)脈吻合術(shù)，動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝除術(shù)加自體大隱靜脈片增補(bǔ)術(shù)等。2021/3/1024預(yù)防與調(diào)護(hù)：一、防寒保暖二、勞逸結(jié)合三、情志調(diào)理