神經(jīng)系統(tǒng)疾病講課文檔

神經(jīng)系統(tǒng)疾病講課文檔第1頁/共80頁2腦血管病第2頁/共80頁3腦血管病診斷一、患者是腦血管病嗎？二、什么性質(zhì)的腦血管??？兩個問題卒中的鑒別診斷腦出血腦梗死蛛網(wǎng)膜下腔出血腦靜脈竇血栓第3頁/共80頁4一、患者是腦血管病嗎？尋找下列體征之一（任何一個異常強烈提示卒中）口角歪斜上肢無力言語異常敏感度：66%(前循環(huán)88%)特異度：87%第4頁/共80頁5FASTFace面部麻木或力弱、尤其單側(cè)Arm上肢麻木或力弱，尤其單側(cè)Speech言語含糊或言語困難或不能被理解Time如果出現(xiàn)上述癥狀或伴隨視野缺損、眩暈、平衡失調(diào)、劇烈的不明原因頭痛，立即呼叫急救系統(tǒng)第5頁/共80頁6急診頭CT可很好地將腦出血與腦梗死區(qū)分開那如果CT正常呢？——當然得靠核磁共振了！第6頁/共80頁7鑒別診斷暈厥格林-巴利綜合征多發(fā)性硬化偏頭痛硬膜下血腫腦腫瘤第7頁/共80頁8患者到院急診醫(yī)生不溶栓目標：分診MR檢查O2,IV通道監(jiān)測體征LabExam腦內(nèi)科團隊CT排除出血NIHSS發(fā)病時間符合溶栓無溶栓禁忌癥PWI≤DWIPWI＞DWI血管內(nèi)急診治療（IA溶栓）IV溶栓MCA分支閉塞遠端ICA閉塞MCI閉塞(M1段)Door---IAthrombolysis(PTA)90minDoorDataIV10minDecision40min10minDoor---IVthrombolysis60min70minIA院內(nèi)急性缺血性卒中救治體系（7Ds）第8頁/共80頁9溶栓適應癥①急性缺血性卒中②發(fā)病3h內(nèi)，影像指導下前循環(huán)腦梗死可延長至6h，后循環(huán)動脈溶栓可酌情考慮延長至12h③年齡≥18歲第9頁/共80頁10溶栓禁忌癥絕對禁忌癥①TIA或迅速好轉(zhuǎn)的卒中以及癥狀輕微者②病史和體檢符合蛛網(wǎng)膜下腔出血③兩次降壓治療后血壓仍高于185/110mmHg④治療前CT檢查發(fā)現(xiàn)有出血、占位效應、水腫、腫瘤、AVM⑤在過去14天內(nèi)有大手術(shù)和創(chuàng)傷⑥活動性內(nèi)出血⑦7天內(nèi)進行過動脈穿刺⑧病史中有血液學異常以及任何原因的凝血、抗凝血疾?。≒T>15sec，INR>1.4，PTT>40sec，血小板<100×109/L）⑨

正在應用抗凝劑（華法令,INR>1.5）或卒中發(fā)作前48h內(nèi)應用肝素者(APTT延長)第10頁/共80頁11相對禁忌癥①意識障礙②CT顯示早期大面積病灶（超過MCA分布區(qū)的1/3）③2月內(nèi)進行過顱內(nèi)和脊髓內(nèi)手術(shù)④過去3個月患有卒中或頭部外傷⑤前21天有消化道和泌尿系出血⑥血糖<2.7mmol/L（50mg%）

或>22.2mmol/L（400mg%）⑦卒中發(fā)作時有癲癇⑧以往有腦出血史⑨妊娠⑩心內(nèi)膜炎、急性心包炎⑾嚴重內(nèi)科疾病，包括肝腎功能衰竭第11頁/共80頁12卒中輔助檢查常規(guī)實驗室檢查、心理及認知功能檢查心臟相關(guān)檢查：心電圖、超聲心動圖，動態(tài)血壓監(jiān)測腦結(jié)構(gòu)學檢查（CT、MRI）腦血管檢查（TCD、CTA、MRA、DSA）灌注影像檢查（CT-P、MR-PWI）第12頁/共80頁1313卒中檢查第13頁/共80頁14缺血性卒中高血壓、糖尿病、高血脂、吸煙、高齡、代謝綜合癥大動脈粥樣硬化心源性小動脈閉塞其他病因

病因不明病因動脈到動脈栓塞載體動脈堵塞穿支低灌注/栓子清除下降混合型發(fā)病機制危險因素第14頁/共80頁15缺血性卒中／TIA二級預防的三大基石治療就是二級預防第15頁/共80頁16缺血性卒中二級預防的五大支柱第16頁/共80頁17動脈源性卒中的二級預防危險分層病因和發(fā)病機制分型抗血小板他汀降壓極高危動脈－動脈栓塞動脈源性栓塞低灌注／栓子清除障礙阿司匹林＋氯吡格雷一周后改為氯吡格雷立即啟動，不考慮LDL水平強化他汀個性化降壓達標謹慎降壓首選CCB高危動脈粥樣硬化性閉塞，伴有下列危險因素中的1個腦動脈粥樣硬化性狹窄糖尿病持續(xù)吸煙代謝綜合征冠心病氯吡格雷當LDL≥2.1mmol時啟用他汀強化他汀降壓達標首選CCB，合并糖尿病和代謝綜合征時考慮ARB中危其他腦梗死阿司匹林／氯吡格雷當LDL≥2.6mmol時啟用他汀標準他汀降壓達標ACEI/ARB/利尿劑／CCB第17頁/共80頁18出血性卒中腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血第18頁/共80頁19腦出血自從有了頭顱CT及核磁共振后，腦出血的診斷已不成問題，但對腦出血病因診斷仍需加強。只有明確病因后，才能更好地制定治療方案第19頁/共80頁20腦出血病因單發(fā)性高血壓性高血壓合并細、小動脈硬化，梗死后出血等非高血壓性腦淀粉樣血管病、血管畸形（動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈血管瘤）、動脈瘤、Moyamoya病、口服抗凝藥或溶栓治療后、腦腫瘤、藥物和毒品（安非他命、苯丙醇胺和可卡因）、血管炎等多發(fā)性局灶性疾病淀粉樣血管病、腦血管炎、腫瘤出血、頭部外傷全身性疾病白血病、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、血小板減少癥、凝血障礙如血友病等第20頁/共80頁21高血壓性第21頁/共80頁2278yrMAmyloidangiopathy79yrMAmyloidangiopathy第22頁/共80頁23因此，對于腦出血來說，完善病因方面的篩查如：血常規(guī)、凝血象、肝腎功能、免疫全套，ANCA、腫瘤標志物，毒物篩查，腹部B超、胸部CT，頭核磁共振（包括MRA和MRV）、血管造影，甚至腦活檢等都是有必要的。第23頁/共80頁24腦出血的治療外科治療內(nèi)科治療康復治療根據(jù)出血部位、出血量和病因決定監(jiān)護、鎮(zhèn)靜，脫水降顱壓、控制血壓、血糖、體溫，抗癇、防治并發(fā)癥等生命體征平穩(wěn)，盡早康復治療第24頁/共80頁25蛛網(wǎng)膜下腔出血對于自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，診斷也不是問題（如果臨床懷疑，頭CT陰性，可考慮腰穿），重要的也是尋找病因。第25頁/共80頁26蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因及危險因素病

因危險因素顱內(nèi)動脈瘤，最常見，占50～85%吸煙腦血管畸形，主要是AVM，青少年多見，約占2%高血壓Moyamoya病，約占1%過量飲酒其他如夾層動脈瘤、血管炎、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成、結(jié)締組織病、血液病、顱內(nèi)腫瘤、凝血障礙性疾病、抗凝治療并發(fā)癥等既往動脈瘤破裂史、動脈瘤體積較大、多發(fā)性動脈瘤等

第26頁/共80頁27CTA或DSA檢查是必需的第27頁/共80頁28蛛網(wǎng)膜下腔出血的治療外科治療內(nèi)科治療介入治療動脈瘤夾閉動脈搭橋術(shù)監(jiān)護、鎮(zhèn)靜、控制血壓、防治并發(fā)癥第28頁/共80頁29癲癇第29頁/共80頁30會“抽”的不都是癲癇不是所有的癲癇都會“抽”何為“癲癇”第30頁/共80頁31癲癇的定義癲癇:多種病因-大腦-慢性疾病,神經(jīng)元過度電位發(fā)放-臨床反復短暫刻板發(fā)作性癥狀癲癇:癲癇是一種腦部疾患,特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變,并出現(xiàn)相應的神經(jīng)生物學,認識,心理及社會學等方面的伴隨癥狀.診斷癲癇至少需要一次臨床癲癇發(fā)作.發(fā)作:一次短暫突然開始和迅速結(jié)束的癥狀.可為癲癇性或非癲癇性第31頁/共80頁32癲癇的診斷1.確定某種發(fā)作是否為癇性發(fā)作2.確定癲癇發(fā)作的類型或確定癲癇綜合征3.確定癲癇的病因第32頁/共80頁33鑒別診斷

癲癇發(fā)作需要與多種臨床癥狀相鑒別暈厥過度換氣低血糖TIA心因性發(fā)作發(fā)作性睡病(narcolepsy)猝倒癥(cataplexy)偏頭痛心因性神游(psychogenic)沖動(impulsive)小兒的屏氣(breathholding)各種類型的睡眠障礙第33頁/共80頁34仔細和正確的病史

詳細的病史是診斷癲癇的重要因素，應特別注意對發(fā)作細節(jié)的描述，不應被家屬“抽風”一詞的誤導。詳細的既往病史?？商峁┎∫蛟\斷的線索。

腦電圖檢查有助于診斷單純EEG異常不能確診癲癇反復EEG檢查可以提高檢出陽性率必要時住院行視頻腦電圖監(jiān)測幫助確診

視頻EEG監(jiān)測有助于鑒別非癇性事件正確診斷癲癇的基礎(chǔ)第34頁/共80頁35癲癇發(fā)作分類

1、部分發(fā)作--簡單、復雜、繼發(fā)全面發(fā)作。2、全面發(fā)作--失神、肌陣攣、強直、陣攣、強 直陣攣、失張力發(fā)作六種。3、不能分類的發(fā)作。

第35頁/共80頁36癲癇的病因特發(fā)性---癥狀性---隱源性1年齡因素:(新生兒,嬰幼兒,兒童及青少年,成人,老年人)2遺傳因素:3大腦發(fā)育異常4顳葉內(nèi)側(cè)硬化5顱腦損傷6中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染7腦腫瘤8腦血管病9藥物10代謝障礙11神經(jīng)系統(tǒng)變性及脫髓鞘疾病第36頁/共80頁3762%病因不明≥65歲25%-40%病因不明9.0%卒中9.0%頭部創(chuàng)傷癲癇的病因診斷不可忽視6.0%酗酒4.0%神經(jīng)變性病3.5%非進展性腦病3.0%腦腫瘤2.0%感染FrenchJA,PedleyTA.NEnglJMed2008;359:166-76.第37頁/共80頁38特發(fā)性癲癇發(fā)病與年齡相關(guān)性強，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對稀少腦電圖檢查背景活動正常一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運動發(fā)育及智力正常神經(jīng)影像學檢查無異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。第38頁/共80頁39癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如特發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動欠正?？捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽性體征及影像學異常部分病人有精神運動障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療第39頁/共80頁40隱源性癲癇可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供相應的證據(jù)頭顱CT、MRI無明顯異常第40頁/共80頁41癲癇是一組大腦神經(jīng)元異常放電導致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的腦部疾病腦電圖對于癲癇的診斷具有無可替代的地位EEG能提示癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的分類以及癲癇源的定位，還有助于判斷治療反應，作為減藥停藥的參考癲癇包括40余個癲癇綜合征，大多數(shù)的癲癇綜合征都有著相對特異的腦電圖表現(xiàn)總結(jié)第41頁/共80頁42癲癇的治療癲癇是一種可以治療的疾病

一旦做出癲癇的診斷，幾乎均應治療藥物治療是癲癇的主要治療方式，抗癲癇藥物能控制80％患者的發(fā)作第42頁/共80頁43對于首次發(fā)作，治療原則是無病因,腦電圖正常,可暫不用AEDs有可能的病因或腦電圖有癲癇樣發(fā)放,應給予AEDs癥狀性癲癇,應給予AEDs,同時病因治療。Beghi等1998第43頁/共80頁44AEDs治療目的完全控制發(fā)作無藥物不良反應提高生活質(zhì)量Dam1998第44頁/共80頁45決策治療前必須明確的問題：明確患者癥狀是否真正屬于癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作的類型癲癇綜合癥的類型癲癇疾病的可能病因患者目前的狀況及可能存在的潛在風險第45頁/共80頁46AEDs治療的療效首選單藥治療：65%可以控制發(fā)作單藥治療無效,兩種AEDs合用

10%可以控制發(fā)作兩種AEDs合用無效,多藥合用5%可以控制發(fā)作首次正確選用AEDs，正規(guī)治療(劑量/服用方法)對改善預后有很大價值！第46頁/共80頁47抗癲癇藥物選擇的基本原則初始治療根據(jù)發(fā)作類型和綜合征分類選擇AEDs；抗癲癇藥物的抗癇譜：次選AEDs強調(diào)不同作用機制抗癲癇的毒副作用抗癲癇藥物的藥代動力學特征及相互作用癲癇患者的個體差異其他第47頁/共80頁48廣譜抗癲癇藥是

各種類型成年患者的合理首選用藥

廣譜抗癲癇藥窄譜抗癲癇藥丙戊酸鹽、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺卡馬西平、苯妥英、加巴噴丁、噻加賓、奧卡西平、普加巴林是多數(shù)成年患者的合理首選藥物，無論各種類型癲癇發(fā)作和綜合癥僅適用于局部發(fā)作相關(guān)的癲癇伴部分和繼發(fā)性全身發(fā)作特發(fā)性全身性癲癇綜合癥療效優(yōu)于窄譜抗癲癇藥對特發(fā)性全身性癲癇綜合癥療效不如廣譜抗癲癇藥，甚至有可能加重這些患者中的某些驚厥類型FrenchJA,PedleyTA.NEnglJMed2008;359:166-76.第48頁/共80頁49癲癇治療的誤區(qū)1、臨床未確診癲癇即予治療

2、未按癲癇發(fā)作類型選擇藥物

3、在控制不良的發(fā)作中未能確保用最大耐受量

4、在未否定第一種藥療效前加用第二種藥

第49頁/共80頁50癲癇治療的誤區(qū)5、未能確診癲癇綜合征

6、采用過高劑量的抗癲癇藥

7、抗癲癇新藥應用不當

8、過早撤?？拱d癇藥

9、未能取得病人和家屬的合作

10、濫行外科治療

第50頁/共80頁51帕金森病第51頁/共80頁52診斷把握核心癥狀，明確是帕金森綜合癥尋找病因，除外繼發(fā)性帕金森綜合癥與帕金森疊加綜合征相鑒別第52頁/共80頁53帕金森病核心癥狀和體征T—Tremor（震顫）靜止性震顫R—Rigidity（強直）齒輪樣或鉛管樣強直A—Akinesia（運動減少）P—Posture(姿勢反射異常)第53頁/共80頁54靜止性震顫(statictremor)

常為首發(fā)癥狀：60%~70%“搓丸樣”(pill-rolling)頻率:4-6Hz/秒特點：靜止時出現(xiàn)，隨意運動時減輕，精神緊張時加重，睡眠時消失。不對稱性:“N”字形發(fā)展，下頜、唇、舌及頭部最后受累。70歲以上發(fā)病者可不出現(xiàn)震顫。部分患者可合并姿勢性震顫。第54頁/共80頁55

肌強直鉛管樣強直：肌強直表現(xiàn)屈肌與伸肌同時受累，被動運動關(guān)節(jié)阻力始終最高，似彎曲軟鉛管。齒輪樣強直：若伴震顫，檢查感覺在均勻阻力有斷續(xù)停頓，似轉(zhuǎn)動齒輪，是肌強直與靜止性震顫疊加所致。第55頁/共80頁56運動減少、緩慢隨意運動始動困難、動作緩慢和活動減少。日常生活動作難以完成。寫字過小征：寫字時顫動或越寫越小面具臉：面肌張力增高，表情呆板。行走時缺乏上肢聯(lián)帶運動。吞咽肌及構(gòu)音肌強直致吞咽不利、流涎及語音低沉單調(diào)。第56頁/共80頁57其它癥狀植物神經(jīng)功能障礙：汗液、唾液及皮脂分泌過多頑固性便泌精神癥狀和智能障礙：抑郁多見認知下降，晚期癡呆第57頁/共80頁58診斷中年以后發(fā)病，單側(cè)起病，逐漸進展。有運動遲緩、肌強直、靜止性震顫等臨床表現(xiàn)。服用左旋多巴類藥物有較好療效。排除帕金森綜合征。頭MRI正常，PET或SPECT有多巴代謝或多巴胺受體的相應改變。第58頁/共80頁59帕金森病的分類原發(fā)性原發(fā)性帕金森病、少年性帕金森病繼發(fā)性帕金森綜合征感染性、藥物性、中毒性、血管性、外傷性、腫瘤性和其他繼發(fā)病因遺傳變性性帕金森綜合征亨廷頓病、肝豆狀核變性、橄欖橋小腦萎縮和脊髓小腦變性等多系統(tǒng)變性（帕金森疊加綜合征）進行性核上性麻痹、Shy-Drager綜合癥、紋狀體黑質(zhì)變性、皮質(zhì)基底節(jié)變性等第59頁/共80頁60帕金森病的癥狀學分類震顫型震顫為主，肌強直/運動遲緩較輕病程進展相對較慢強直/少動型肌強直/運動遲緩為主震顫較輕或缺如

姿勢不穩(wěn)和步態(tài)困難型年齡偏大易并發(fā)認知功能障礙病程進展相對較快

第60頁/共80頁61帕金森病UK腦庫診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第61頁/共80頁62步驟I：帕金森病癥狀的診斷運動減少：隨意運動在始動時減慢，疾病進展后，重復性運作的速度及幅度均低。至少符合下述一項：A、肌肉強直B、靜止性震顫：4-6HzC、直立不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺、前庭功能、腦功能及本體感受功能障礙造成）第62頁/共80頁63步驟II：帕金森病的排除標準反復的腦卒中發(fā)作史，后逐步出現(xiàn)帕金森樣癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現(xiàn)時，應用精神抑制藥物1個以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解第63頁/共80頁64步驟II：帕金森病的排除標準（續(xù)）發(fā)病三年后，仍是嚴格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴重癡呆，伴有記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP，一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物，對黑質(zhì)細胞有特異性毒性第64頁/共80頁65步驟III：帕金森病的支持性標準確診為帕金森病需要至少符合下列3項以上：單側(cè)起病靜止性震顫疾病逐漸進展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應不良（70-100%）應用左旋多巴導致的嚴重異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）第65頁/共80頁66帕金森病的鑒別診斷1、繼發(fā)性帕金森綜合征：1.1藥物性帕金森綜合征：臨床表現(xiàn)難以區(qū)別癥狀多為兩側(cè)對稱病史中有服用抗精神病藥物史可伴有異動癥，但常先于一側(cè)肢體出現(xiàn)暫?？咕癫∷幬锖?，數(shù)周至六月癥狀消失利血平、神經(jīng)安定劑、胃復安、氟桂利嗪等第66頁/共80頁67帕金森病的鑒別診斷1.2血管性帕金森綜合征：由紋狀體中微血管堵塞引起臨床上步態(tài)障礙明顯、震顫較少見常伴局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征（如錐體束征、假性球麻痹、情緒不穩(wěn)、癡呆等）起病突然，病程呈階梯樣進展或者進展不大。左旋多巴制劑一般無效第67頁/共80頁68帕金森病的鑒別診斷1.3腦炎后帕金森綜合征：可發(fā)生于任何年齡，常見于40歲前人群起病前有發(fā)熱、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史震顫等癥狀的發(fā)展快于一般的帕金森病常見動眼危象、流涎等第68頁/共80頁69帕金森病的鑒別診斷1.4外傷性帕金森綜合征：有無外傷等病史可加以鑒別

2002年冬奧會

第69頁/共80頁70帕金森病的鑒別診斷2、帕金森疊加綜合征較少或不出現(xiàn)震顫步態(tài)異常出現(xiàn)較早對左旋多巴治療不敏感第70頁/共80頁71帕金森病的鑒別診斷2.1進行性核上性麻痹臨床多為動作減少，軸性、對稱性帕金森綜合征。震顫