神經(jīng)病學(xué)neurology的學(xué)習(xí)課件

神經(jīng)病學(xué)neurology的學(xué)習(xí)課件第1頁/共56頁第一章緒論一、神經(jīng)病學(xué)的概念二、神經(jīng)病學(xué)研究內(nèi)容三、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀四、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷五、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的治療終點(diǎn)第2頁/共56頁一、神經(jīng)病學(xué)的概念1、概念：是研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)及骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療的一門臨床醫(yī)學(xué)門類。2、與精神病學(xué)的區(qū)別：精神病學(xué)是主要研究大腦功能活動(dòng)發(fā)生紊亂、導(dǎo)致認(rèn)知、情感、意志和行為等神經(jīng)活動(dòng)障礙。第3頁/共56頁二、神經(jīng)病學(xué)研究內(nèi)容1、內(nèi)容:中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病骨骼肌疾病2、種類:感染、血管病變、腫瘤、外傷、自身免疫、遺傳、中毒、先天發(fā)育異常、營養(yǎng)缺陷和代謝障礙。第4頁/共56頁三、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀

1、缺損癥狀：神經(jīng)組織受損使正常神經(jīng)功能減弱或缺失。

2、刺激癥狀：指神經(jīng)結(jié)構(gòu)受激惹后產(chǎn)生的過度興奮表現(xiàn)。

3、釋放癥狀：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損使其對低級中樞的控制功能減弱，而使低級中樞的功能表現(xiàn)出來。

4、休克癥狀：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性局部嚴(yán)重病變，引起與之功能相關(guān)的遠(yuǎn)隔部位的神經(jīng)功能短暫缺失。第5頁/共56頁四、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷：

1、定位、定性診斷：定位診斷：確定疾病損害的部位。定性診斷：確定疾病的病因：感染、腫瘤變性等。2、充分利用好輔助檢查：3、詳盡的病史和細(xì)致準(zhǔn)確的神經(jīng)系統(tǒng)檢查.4、兼顧與其他疾病間的聯(lián)系：第6頁/共56頁五、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的治療終點(diǎn)

1、可以完全或基本治愈的疾病

1)顱內(nèi)感染

2)營養(yǎng)缺乏性疾病

3)良性腫瘤

4)特發(fā)性面神經(jīng)麻癖

5)GBS6)部分腦出血、腦梗死

7)腦囊蟲

8)脊髓亞急性聯(lián)合變性第7頁/共56頁五、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的治療終點(diǎn)2、可控制或緩解癥狀疾病

1)EP2)帕金森病、帕金森綜和征

3)三叉神經(jīng)痛

4)多發(fā)硬化

5)重癥肌無力

6)偏頭痛

7)周期性麻癖第8頁/共56頁五、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的治療終點(diǎn)：

3、無有效治療方法的疾病

1)惡性腫瘤

2)神經(jīng)變性?。篈lzheimer病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病脊髓空洞征

3)神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾?。篎riedreich共濟(jì)失調(diào)脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)腓骨肌萎縮征

4)朊蛋白病

5)AIDS/HIV所致神經(jīng)系統(tǒng)損害

第9頁/共56頁

第二章神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見癥狀

第一節(jié)意識(shí)障礙第二節(jié)失語癥、失用癥及失認(rèn)癥第三節(jié)視覺障礙和眼球運(yùn)動(dòng)障礙第四節(jié)眩暈和聽覺障礙第10頁/共56頁第一節(jié)意識(shí)障礙

disordersofconsciousness一、意識(shí)障礙二、意識(shí)障礙的臨床分類三、特殊類型的意識(shí)障礙四、意識(shí)障礙的鑒別診斷第11頁/共56頁一、意識(shí)障礙1、意識(shí)2、意識(shí)的內(nèi)容3、意識(shí)的結(jié)構(gòu)4、意識(shí)障礙第12頁/共56頁意識(shí)

consciousness

意識(shí)是指大腦的覺醒程度，是機(jī)體對自身和周圍環(huán)境的感知和理解的功能，并通過人們的語言、軀體運(yùn)動(dòng)和行為等表達(dá)出來。第13頁/共56頁意識(shí)的內(nèi)容

是高級神經(jīng)活動(dòng)，包括：定向力、感知力、注意力、記憶力、思維、情感和行為等。第14頁/共56頁意識(shí)的結(jié)構(gòu)1)腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)2)中樞整合機(jī)構(gòu)第15頁/共56頁意識(shí)障礙

中樞神經(jīng)系統(tǒng)對內(nèi)外環(huán)境所做出應(yīng)答反應(yīng)的能力減退或消失就意味著不同程度的意識(shí)障礙。第16頁/共56頁二、意識(shí)障礙的臨床分類1、伴意識(shí)水平下降的意識(shí)障礙1)嗜睡

2)昏睡

3)昏迷2、伴意識(shí)內(nèi)容改變的意識(shí)障礙1)意識(shí)模糊

2)譫妄狀態(tài)3、特殊類型的意識(shí)障礙1)去皮層綜和癥

2)無動(dòng)性緘默

3)腦死亡

第17頁/共56頁伴意識(shí)水平下降的意識(shí)障礙

1)嗜睡：Somnolent意識(shí)障礙的早期表現(xiàn)，處于睡眠狀態(tài)?；颊吣鼙唤行?，醒后基本正確地交談，尚能配合檢查，刺激停止后即入睡。精神萎靡，動(dòng)作減少。

2)昏睡狀態(tài)：Sopor處于較深睡眠狀態(tài)，較重的刺激可喚醒，醒后作簡短、模糊且不完全回答，停止刺激，立即入睡。

3)昏迷：Coma意識(shí)喪失，對言語刺激無應(yīng)答反應(yīng)。第18頁/共56頁伴意識(shí)內(nèi)容改變的意識(shí)障礙

1)意識(shí)模糊Confusion或稱twilight朦朧狀態(tài)

(1)意識(shí)輕度障礙

(2)意識(shí)范圍縮小，常有定向力障礙

(3)錯(cuò)覺、幻覺較少見

2)譫妄狀態(tài)

(1)意識(shí)障礙程度較意識(shí)模糊重

(2)意識(shí)范圍縮小

(3)有大量錯(cuò)覺、幻覺，以錯(cuò)覺為主

(4)不能與外界有正常的接觸聯(lián)系

第19頁/共56頁特殊類型的意識(shí)障礙

1)去皮層綜合征decorticated或apallicsyndrome(1)病變：大腦皮質(zhì)受損重而處于抑制狀態(tài)：見于皮質(zhì)損害廣泛的缺氧性腦病、腦炎及外傷等。

(2)臨床表現(xiàn)：較多見①昏迷中，但患者能無意識(shí)的睜眼或閉眼，眼球可以活動(dòng)。②去皮質(zhì)強(qiáng)直狀態(tài)：上肢屈曲，下肢伸直。③可有無意思咀嚼和吞咽動(dòng)作。

(3)檢查：對外界刺激無反應(yīng)，光反射、角膜反射存在,四肢肌張力高，病理反射陽性。第20頁/共56頁特殊類型的意識(shí)障礙2)無動(dòng)性緘默癥（akinetiemutism）：又稱睜眼昏迷

(1)病變：為腦干上部或丘腦的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉—邊緣系統(tǒng)損害所致，而大腦半球及其傳出通路無改變。

(2)臨床表現(xiàn)：少見①可有無目的睜眼或閉眼球運(yùn)動(dòng)，能注意檢查者及周圍的人，貌似覺醒，但緘默不語。②不能言語，不能活動(dòng)，大小便失禁。③伴有自主神經(jīng)癥狀。

(3)檢查：對刺激無反應(yīng)，四肢不能活動(dòng)，肌肉松弛，無錐體束征。第21頁/共56頁特殊類型的意識(shí)障礙3）腦死亡(braindeath)(1)過深昏迷：(2)呼吸機(jī)輔助呼吸(3)腦干反射消失，瞳孔散大固定。(4)腦電圖呈一直線；腦干聽覺誘發(fā)電位引不出波型。(5)深、淺反射消失或存在。(6)除外藥物中毒、低溫和內(nèi)分泌代謝等。(7)腦干有動(dòng)能，不能診斷為腦死亡。第22頁/共56頁四、意識(shí)障礙的鑒別診斷意志缺乏癥(abulia)閉鎖綜合癥(locked-insyndrome)第23頁/共56頁意志缺乏癥(1)神志：患者處于清醒狀態(tài)(2)表現(xiàn)：能意識(shí)到自己的處境，對自身和環(huán)境的記憶仍存在，但卻不講話，無自主活動(dòng)。(3)檢查：雖然感覺和運(yùn)動(dòng)通路仍完整，但對刺激無反應(yīng)，無欲望，呈嚴(yán)重淡漠狀態(tài)。(4)病變：多見于雙側(cè)額葉病變者。第24頁/共56頁閉鎖綜合癥(1)病因：多見于腦血管病引起腦橋基底部病變(2)臨床表現(xiàn)：①四肢和腦橋及其以下腦神經(jīng)均癱瘓，幾乎全部運(yùn)動(dòng)功能喪失。②患者意識(shí)清析，但不能言語，不能吞咽，不能活動(dòng)。僅能以睜眼、閉眼或眼球的上下運(yùn)動(dòng)與周圍建立聯(lián)系。第25頁/共56頁第二節(jié)失語癥、失用癥、失認(rèn)癥失語癥(aphasia)失用癥(apraxia)失認(rèn)癥(agnosia)第26頁/共56頁失語癥1、概念：是由于腦損傷所致的語言交流能力障礙即后天獲得性的對各種語言符號（口語、文字、手語等）的表達(dá)及認(rèn)識(shí)能力的受損。2、條件意識(shí)清醒

1)無精神障礙及嚴(yán)重的智能障礙

2)無視覺及聽覺缺損

3)無口、咽、喉等發(fā)音器官肌肉癱瘓及共濟(jì)障礙3、表現(xiàn)：1)說不出要表達(dá)的意識(shí)

2)聽不懂別人及自己的講話

3)不理解亦寫不出病前會(huì)讀、會(huì)寫的字句。第27頁/共56頁失語的鑒別—構(gòu)音障礙dysarthria1、概念：構(gòu)音障礙是一種純言語障礙，即口語的語言障礙，患者具有語言交流所必備的語言形成及接受能力，僅在言語形成階段不能形成清晰的言語，表現(xiàn)為發(fā)聲困難、發(fā)音不清，聲音、音調(diào)及語速異常。2、病因：由于發(fā)音器官神經(jīng)肌肉病變造成發(fā)音器官肌無力及運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)所致。第28頁/共56頁失語的分類外側(cè)裂周圍失語綜合癥經(jīng)皮質(zhì)性失語，又稱分水嶺失語綜合癥完全性失語命名性失語皮層下失語第29頁/共56頁第30頁/共56頁Broca失語（運(yùn)動(dòng)性失語）1、含義：口語理解相對好，但表達(dá)障礙為突出。2、表現(xiàn)：1)完全性運(yùn)動(dòng)性失語

2)不完全性運(yùn)動(dòng)性失語3、病變：優(yōu)勢半球Broca區(qū)（額下回后部）、相應(yīng)皮質(zhì)下白質(zhì)及腦室周圍白質(zhì)甚至頂葉及島葉損害。

第31頁/共56頁Wernicke失語（感覺性失語）1、概念：患者雖有說話能力，但口語理解嚴(yán)重障礙。2、表現(xiàn)：1)患者有說話能力，但口語理解嚴(yán)重障礙。2)語量多，講話不費(fèi)力、喋喋不休大量錯(cuò)語、十分混亂。3)僅能理解個(gè)別詞或短語，既只能從整個(gè)句子中抓住一個(gè)詞。3、病變：優(yōu)勢半球Wernicke區(qū)（顳上回后部）第32頁/共56頁傳導(dǎo)性失語1、概念：復(fù)述不成比例受損2、臨床表現(xiàn)：1)口語清晰，能自發(fā)說出正確句子，聽理解正常，但不能復(fù)述出在自發(fā)談話時(shí)較易說出的詞或句子，或以錯(cuò)語復(fù)述。2)自發(fā)談話常因找詞困難、語言錯(cuò)誤出現(xiàn)猶豫、中斷。3、病變：優(yōu)勢半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)弓狀纖維。第33頁/共56頁經(jīng)皮質(zhì)失語

其特點(diǎn)是復(fù)述較其它語言功能好，臨床其它特點(diǎn)同運(yùn)動(dòng)性、感覺性、混合性失語。第34頁/共56頁命名性失語（健忘性失語）1、概念：命名不能為主要特征2、臨床表現(xiàn)；

1)說不出指定物體名稱只能描述物體的功能代替說不出的詞。

2)一經(jīng)別人提示，便恍然大悟。幾分鐘后很快忘記。3、病變：優(yōu)勢半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)。第35頁/共56頁完全性失語1、概念：語言功能均有明顯障礙（語言理解、表達(dá)均有障礙）2、臨床表現(xiàn)：1)刻板性語言，嗎、吧、噠。2)啞。3)逐漸通過非語言形式交流，表情、手勢、語調(diào)。3、病變：優(yōu)勢半球較大范圍內(nèi)病變。第36頁/共56頁皮質(zhì)下失語1、機(jī)制：病變位于優(yōu)勢側(cè)皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)如丘腦和基底節(jié)病變，認(rèn)為皮質(zhì)下病變影響皮質(zhì)語言中樞血供及代謝而產(chǎn)生失語。2、臨床表現(xiàn)：語音小、語調(diào)低，表情淡漠，不主動(dòng)講話，且找詞困難。第37頁/共56頁失用癥（apraxia)1、概念2、臨床類型

1)觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥

2)觀念性失用癥

3)肢體運(yùn)動(dòng)性失用癥

4)結(jié)構(gòu)性失用癥

5)面-口失用癥

6)穿衣失用癥第38頁/共56頁失用癥—概念1)失用：是指腦部疾病的患者在企圖做出有目的的或細(xì)巧的動(dòng)作時(shí)不能準(zhǔn)確地執(zhí)行其所了解的隨意性動(dòng)作或表現(xiàn)出的無能為力。2)條件：

(1)無運(yùn)動(dòng)麻痹和肌張力障礙。

(2)無感覺障礙和共濟(jì)失調(diào)

(3)無意識(shí)及智能障礙第39頁/共56頁失用癥—概念(3)臨床表現(xiàn)失用就是患者不能在全身動(dòng)作的配合下，正確地使用一部分肢體的功能，去完成那些本來已經(jīng)形成習(xí)慣的動(dòng)作，如不能按照要求做伸舌、吞咽、冼臉、刷牙、開鎖等動(dòng)作，但患者在不經(jīng)意的情況下可以做出這些動(dòng)作。(4)病變：左側(cè)緣上回產(chǎn)生雙側(cè)失用。第40頁/共56頁失用癥（apraxia)1、概念2、臨床類型

1)觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥

2)觀念性失用癥

3)肢體運(yùn)動(dòng)性失用癥

4)結(jié)構(gòu)性失用癥

5)面-口失用癥

6)穿衣失用癥第41頁/共56頁失用癥臨床類型—觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥(1)概念：是不能按照指令完成復(fù)雜的隨意動(dòng)作或模仿動(dòng)作。(2)病變：左側(cè)緣上回運(yùn)動(dòng)區(qū)及運(yùn)動(dòng)前區(qū)(3)機(jī)理：可能是動(dòng)作觀念的形成區(qū)（緣上回）和執(zhí)行動(dòng)作的中樞間的纖維通路聯(lián)系中斷。第42頁/共56頁失用癥臨床類型—觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥(4)臨床表現(xiàn)①患者日常生活不受影響，在自然狀態(tài)下可以自動(dòng)地、反射地做有關(guān)運(yùn)動(dòng)。②患者知道如何做而且可以說出如何做。③不能按照指令做伸舌、刷牙的動(dòng)作。第43頁/共56頁失用癥臨床類型—觀念性失用癥(1)概念：患者對復(fù)雜精巧的動(dòng)作失去應(yīng)有的正確觀念。(2)病變：左側(cè)頂葉后部、緣上回及胼胝體病損。一般都是雙側(cè)病變所致。(3)病因：多為腦部彌散性病變，如中毒、動(dòng)脈硬化性腦病、帕金森綜合癥，也可見于神經(jīng)官能癥。第44頁/共56頁失用癥臨床類型—觀念性失用癥(4)臨床表現(xiàn)：①在做復(fù)雜動(dòng)作時(shí)，其時(shí)間、次序及動(dòng)作的組合都發(fā)生錯(cuò)誤，使整個(gè)運(yùn)動(dòng)分裂和破壞，弄錯(cuò)動(dòng)作的各階段，把應(yīng)該最后做的動(dòng)作首先執(zhí)行等。②日?；顒?dòng)顯得不正常。第45頁/共56頁失用癥臨床類型—肢體運(yùn)動(dòng)性失用癥(1)概念：限于肢體通常為上肢遠(yuǎn)端失用。(2)病變：大部分患者為雙側(cè)或?qū)?cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)及該區(qū)發(fā)出的神經(jīng)纖維或胼胝體前方病變所致。(3)臨床表現(xiàn)：①簡單動(dòng)作無困難。②患者對運(yùn)動(dòng)的記憶發(fā)生障礙，引起動(dòng)作笨拙，失去精巧動(dòng)作的能力，但對動(dòng)作的觀念是完整的?；颊弑粍?dòng)執(zhí)行口令、模仿及主動(dòng)自發(fā)動(dòng)作均受影響。第46頁/共56頁失用癥臨床類型—結(jié)構(gòu)性失用癥(1)概念：是一種主要涉及空間關(guān)系的結(jié)構(gòu)性運(yùn)用障礙。(2)病變：多由于非優(yōu)勢半球枕葉與角回間聯(lián)合纖維中斷。(3)臨床表現(xiàn)：①患者對各個(gè)構(gòu)成部分有認(rèn)識(shí)，而且對相互位置關(guān)系也理解。②對構(gòu)成整體的空間分析和綜合能力障礙，還可能與視覺失認(rèn)有關(guān)。第47頁/共56頁面-口失用癥及穿衣失用癥面-口失用癥：患者不能按指令或模仿檢查者完成面部動(dòng)作，如眨眼、舔唇、伸舌、吹滅火柴等；但不經(jīng)意時(shí)能自發(fā)地完成上述動(dòng)作，其使用實(shí)物的運(yùn)動(dòng)功能較好。穿衣失用癥：患者不能正確地穿脫衣服。多由右側(cè)頂葉病變產(chǎn)生，與視覺性空間定向障礙有關(guān)。第48頁/共56頁失認(rèn)癥（agnosia）1、概念2、臨床類型

1)視覺失認(rèn)

2)聽覺失認(rèn)

3)觸覺失認(rèn)

4)體象障礙

5)Gestmann綜合癥第49頁/共56頁失認(rèn)癥—概念

是指腦損害時(shí)患者并無視覺、聽覺、觸覺、智能及意識(shí)障礙