功能性軀體癥狀及其心理學(xué)背景課件

第三節(jié)帕金森氏癥

（Parkinson’sDisease,PD）

概述一、定義二、流行病學(xué)三、病因病理四、歷史沿革概述一、定義帕金森病(Parkinson‘sDisease，PD)是以震顫、肌肉強(qiáng)直和進(jìn)行性運動徐緩為主要臨床表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)退行性變性疾病。1817年英國醫(yī)生JamesParkinson首先描述，稱為震顫麻痹。概述三、病因病理迄今為止，任何單一因素均不能完滿解釋PD的病因。目前的研究傾向于與年齡老化、遺傳易感性和環(huán)境毒素的接觸等綜合因素共同作用的結(jié)果。即中年以后，對環(huán)境毒素易感的個體，在接觸到毒素后，因其解毒功能障礙，出現(xiàn)亞臨床的黑質(zhì)損害，隨增齡而加重，多巴胺能神經(jīng)元漸進(jìn)性不斷死亡變性，最終失代償出現(xiàn)PD的臨床癥狀。PD病變部位在中腦；PD病理基礎(chǔ)：腦黑質(zhì)紋狀體多巴胺神經(jīng)元脫失，多巴胺(DA)釋放減少，多巴胺受體(DA—R)處于失神經(jīng)元支配的超敏感狀態(tài)，受體密度增加；或由于紋狀體遞質(zhì)功能紊亂。正常人中腦有一條狹長的黑色素沉著部位，那便是正常數(shù)量的黑質(zhì)神經(jīng)元聚集的部位。而在帕金森病人中腦的相應(yīng)部位則顏色淺淡，這是黑質(zhì)神經(jīng)元減少的緣故。

[18F]-氟多巴是L-dopa的同類化合物，其攝取量可反映突觸前多巴脫羧酶的活性，從而間接反映黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元數(shù)目和病情的嚴(yán)重度。

PET顯示：PD病人的紋狀體區(qū)的[18F]-氟多巴的積聚明顯較正常人低。

病因病機(jī)臨床表現(xiàn)一、主要癥狀1、靜止性振顫2、肌強(qiáng)直3、運動徐緩靜止性：帕金森病震顫的最主要的特征。早期——處于某一特殊體位時候出現(xiàn)，變換姿勢時消失。后期——肢體靜止時出現(xiàn)，變換位置或運動時顫抖減輕或停止。節(jié)律性：震顫的另一個特點是其節(jié)律性，震動的頻率是每秒鐘4-7次。臨床表現(xiàn)2、肌強(qiáng)直“鉛管樣”感覺：患者促動肌和拮抗肌張力同時增高?；顒悠潢P(guān)節(jié)如同來回折一根鉛管一樣?！褒X輪樣”強(qiáng)直：若患肢合并震顫，則有斷續(xù)的停頓感，就象兩個咬合的齒輪轉(zhuǎn)動時的感覺?！懊婢吣槨保好娌考∪膺\動減少，病人很少眨眼睛，雙眼轉(zhuǎn)動也減少，表情呆板，如同戴了副面具。臨床表現(xiàn)3、運動徐緩在早期，由于上臂肌肉和手指肌的強(qiáng)直，病人的上肢往往不能作精細(xì)的動作，如解系鞋帶、扣紐扣等動作變得比以前緩慢許多，或者根本不能順利完成。寫字也逐漸變得困難，筆跡彎曲，越寫越小，這在醫(yī)學(xué)上稱為“小寫癥”。行走時起步困難，一旦開步，身體前傾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及時停步，即“慌張步態(tài)”。診斷1．根據(jù)PD三大主癥：靜止性震顫、肌強(qiáng)直及運動徐緩。至少要具備其中的兩個，結(jié)合患者“面具臉”，特殊屈曲姿勢，走路時邁小碎步、“慌張步態(tài)”等，一般都能做出正確診斷。2．是否存在不支持診斷原發(fā)性帕金森病的不典型癥狀和體征如錐體束征，嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙，明顯的癡呆伴有輕度錐體系癥狀。3．腦脊液中高香草酸（多巴胺的代謝產(chǎn)物)減少，對鑒別早期帕金森病和特發(fā)性震顫、藥物性帕金森綜合征有幫助。真正診斷帕金森病需要腦組織的病理診斷，在腦組織的切片中能找到帕金森病的特異性病理指標(biāo)—路易氏體（Louybody),

一、繼發(fā)性帕金森綜合癥1．藥物性帕金森綜合征重要的是依據(jù)是否有抗精神病藥物的用藥史。如臨床鑒別有困難時，可停用抗精神病藥物，如為藥物性，一般數(shù)周至6個月后帕金森綜合征癥狀即可消失。藥物性帕金森綜合征的癥狀兩側(cè)對稱，有時雖可伴有多動癥但往往先于一側(cè)肢體出現(xiàn)。2．血管性帕金森綜合征該癥的特征為多元震顫，常伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征、錐體束征、假性延腦麻痹、情緒不穩(wěn)等)。病程多呈階梯性進(jìn)展，左旋多巴制劑治療一般無效。二、癥狀性帕金森綜合癥1．進(jìn)行性核上性麻痹2．多系統(tǒng)變性(1)橄欖橋小腦萎縮(2)紋狀體黑質(zhì)變性(3)位置低血壓綜合征肝腎不足癥狀：肢體震顫或肢體強(qiáng)硬，筋脈拘緊，頭暈耳鳴，腰酸腿軟，口干咽燥，舌體偏瘦，舌暗紅少津，苔薄黃或少苔，脈弦細(xì)。治法：滋補(bǔ)肝腎，熄風(fēng)通絡(luò)。

方藥：育陰活絡(luò)湯加減，藥用生熟地、何首烏、白芍、枸杞子、麥冬、玄參、丹參、川芎、鉤藤、珍珠母等。加減：震顫不止者，加羚羊角粉、白蒺藜；肢體拘緊者，加木瓜、葛根、雞血藤、伸筋草。大便秘結(jié)者，加大黃、桃仁、郁李仁；氣虛者，加人參、黃芪、白術(shù)。可選用六味地黃丸，或用知柏地黃丸。氣滯血瘀癥狀：手足震顫，屈伸不利，軀干四肢麻木或疼痛，舌質(zhì)暗紫，有瘀斑，脈細(xì)澀。治法：活血化瘀，舒筋通絡(luò)。

方藥：血府逐瘀湯加減，藥用丹參、赤芍、川芎、紅花、桃仁、牛膝、木瓜、熟地、白布l啉等。加減：若氣虛血瘀者可選用補(bǔ)陽還五湯；肢顫麻木甚者，加全蝎、僵蠶；眩暈者，加天麻、蔓荊子；寒肢冷者，加細(xì)辛、桂枝；神志呆滯者，加遠(yuǎn)志、菖蒲、益智仁等。

痰熱內(nèi)阻癥狀：頭搖肢顫，胸脘滿悶，煩躁易怒，口干舌燥，舌質(zhì)紅，苔黃厚膩，脈弦滑。治法：清熱化痰、舒筋通絡(luò)方藥：導(dǎo)痰湯合天麻鉤藤飲加減，藥用半夏、陳皮、膽南星、枳實、黃芩