狼瘡性腎炎(LN)的課件資料

狼瘡性腎炎(LN)的課件資料第1頁/共19頁定義發(fā)生于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎損害稱為狼瘡腎炎?？杀憩F(xiàn)為不同程度的浮腫、蛋白尿、血尿、管型尿、腎功能損害、繼發(fā)性高血壓。第2頁/共19頁病因和發(fā)病機制循環(huán)中抗DNA等抗體與相應抗原結合成免疫復合物后沉積于腎小球?；蜓h(huán)中DNA等抗原，先與腎小球基底膜結合，再與循環(huán)中相應抗體結合，形成原位免疫復合物。兩者均引起炎癥反應。第3頁/共19頁病理腎臟病理腎活檢的目的1.

明確診斷2.

判斷預后3.

評估活動性4.

決定治療腎穿的相對反指征1.

B超中腎大小小于正常的3/42.

急性泌尿道感染嚴重的出血史或出血傾向第4頁/共19頁腎小球疾病的病變分布

腎小球局灶性：<50% 彌漫性：>50%腎小球內毛細血管袢節(jié)段性：<50% 球性：>50%第5頁/共19頁I腎小球正常

A光鏡、電鏡、免疫病理均正常

B光鏡正常、IF或EM見沉積物II單純系膜病變

A系膜增寬和/或輕度細胞增生

B中度細胞增生III局灶節(jié)段性腎炎

A活動性壞死性病變

B活動和硬化性病變

C硬化性病變IV彌漫性腎小球腎炎

A伴節(jié)段性病變

B伴急性壞死性病變

C伴活動和硬化性病變

D伴硬化性病變V彌漫性膜性腎炎

A單純膜性腎小球腎炎

B伴IIA或IIBVI進行性硬化性腎小球腎炎第6頁/共19頁狼瘡性腎炎的病變活動性活動性指標1、細胞增生;2、細胞浸潤;3、纖維素樣壞死，核破裂;4、細胞新月體;5、透明血栓,白金耳;6、腎小管間質單核細胞浸潤．慢性病變1、腎小球硬化;2、纖維性新月體；3、間質纖維化;4、腎小管萎縮

第7頁/共19頁蘇木素小體：抗核抗體作用，使細胞核變性固縮成嗜酸性團塊?！把笫[皮樣”病變：小動脈周圍有顯著向心性纖維素增生，明顯表現(xiàn)于脾中央動脈。Libman-Sacks贅疣性心內膜炎：心瓣膜的結締組織反復發(fā)生纖維素樣增生白金耳：內皮細胞下大量免疫復合物沉積，使毛細血管壁均質增厚或僵硬，呈鐵絲圈樣。透明樣血栓：毛細血管腔內可見嗜伊紅蛋白。滿堂紅：免疫球蛋白和補體沉積，以IgG和C3為主，也伴有IgA,IgM.C4,C1q及備解素出現(xiàn)，25%病人

第8頁/共19頁第9頁/共19頁第10頁/共19頁第11頁/共19頁第12頁/共19頁第13頁/共19頁第14頁/共19頁與原發(fā)性腎小球腎炎鑒別

免疫熒光和免疫組化：1.滿堂紅現(xiàn)象2.以系膜伴有毛細血管壁的粗顆粒為主，沿腎小管基地膜和間質小血管壁也常見光鏡1.

病變的多樣化2.

病變的不典型性3.

毛細血管壁的白金耳樣病變4.

腎小球內微血栓形成5.

蘇木素小體,6.

伴與腎小球病變程度不相應的嚴重的腎小球外病變第15頁/共19頁LN的診斷在確診SLE的基礎上1.

持續(xù)的蛋白尿：24小時大于0.5g，或尿常規(guī)pro3(+)2.

或（和）

細胞管型，包括紅細胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄偷?6頁/共19頁治療原則：1、尿蛋白或（和）尿紅細胞增加、進展較快的氮質血癥、腎病綜合征特別是急進性腎炎型，給予積極治療的適應證。2、但固定不變的蛋白尿，或氮質血癥，而尿沉渣或腎活檢沒有活動性腎炎的證據(jù)者，則不宜治療過度。第17頁/共19頁1、激素：1mg／kg×8W-----每周減5mg-----0.5mg／kg

時，可按病情減量。急進性腎炎時可沖擊治療15mg／kg2、環(huán)磷酰胺：16~20mg／