特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化護理查房

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化護理查房第1頁/共43頁大綱特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的相關(guān)知識1特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化治療2病歷介紹3護理要點4第2頁/共43頁解剖圖第3頁/共43頁起病隱匿，進行性加重。表現(xiàn)為進行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征。

第4頁/共43頁第5頁/共43頁特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病。炎癥侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細胞和毛細血管內(nèi)皮細胞，其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點有進行性呼吸困難，Velcro羅音，進行性低氧血癥。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。IPF較少常見，且診斷困難，患病率約2-5/10萬，發(fā)病年齡多為40-50歲，男性稍多于女性。絕大多數(shù)病程為慢性，起病驟急者罕見。第6頁/共43頁彌漫性肺間質(zhì)纖維化定義DeBakey分型DeBakey分型彌漫性肺間質(zhì)纖維化簡稱肺間質(zhì)纖維化，是由于多種原因引起肺泡壁炎癥，繼之肺間質(zhì)形成大量纖維結(jié)締組織和肺結(jié)構(gòu)紊亂的一組異型疾病，病種約有140種之多；臨床以咳嗽、咳痰、氣促、進行性呼吸困難為主要特征，晚期可發(fā)生肺心病及右心衰竭。本病在概念上有廣義和狹義之分。廣義包括特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和已知病因引起的繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。狹義系指原因不明，病變局限于肺部的特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。質(zhì)纖維化

第7頁/共43頁臨床表現(xiàn)

1.進行性呼吸困難為本病特征。起病隱匿，進行性加重2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少數(shù)有黃痰及血痰。晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。3.乏力、消瘦、關(guān)節(jié)疼痛、低熱等。4.肺底及腋下區(qū)可聞及爆裂性羅音(稱Velcro羅音)，吸氣末聽到，表淺粗糙、調(diào)高?？捎蟹螝饽[及右心衰竭，50%以上病人有杵狀指(趾)。第8頁/共43頁中醫(yī)病因中醫(yī)認為肺間質(zhì)纖維化大多繼發(fā)于許多慢性肺系疾病久治不愈以后，其病因可以分為以下兩類：1.肺燥津傷多由于肺臟自病，氣陰重度耗傷所致，如肺癆、肺癰、消渴等?；驕責醾?、誤治損陰，重傷肺胃津液，以致肺燥津枯、肺葉失榮，形成肺痿。2.肺氣虛冷內(nèi)傷久咳或冷哮不解、大病久病之后，耗傷陽氣，致肺中虛冷而成。亦有因虛熱肺痿，久而不愈，陰損及陽，寒從中生導(dǎo)致者。第9頁/共43頁肺為嬌臟，喜潤惡燥，賴脾胃輸津以濡潤，且為水之上源，主持全身水津輸布。若多種慢性肺系疾病久治不愈或正氣虛衰，復(fù)感外邪，均可致肺臟虛損，津氣嚴重耗傷，形成肺痿。因津傷則燥，燥盛則干，肺葉弱而不用則痿。如《尤在涇》所云：‘“蓋肺為嬌臟，熱則氣爍，故不用而痿；冷則氣沮，故亦不用而痿也?！笔且云洳±硇再|(zhì)有虛熱、虛寒兩類：虛熱者乃熱傷津液，陰虛內(nèi)熱，津枯肺燥，火逆上氣則喘咳氣促，虛火的津煉液而成濁唾涎沫，虛寒者為氣化布散津液則反而聚為涎沫，肺失治節(jié)，膀胱失約則小便頻數(shù)或遺尿失禁。津氣兩傷則氣促，動后尤甚，血行不暢故面色晦暗，唇舌發(fā)紺。第10頁/共43頁西醫(yī)病因和分類1.原因不明者特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、脫屑性間質(zhì)性肺炎、慢性粒細胞性肺炎、組織細胞增多癥X、肺泡蛋白沉著癥、結(jié)節(jié)病等。2.原因明確者(1)藥物誘發(fā)：常見有抗腫瘤藥物和博萊霉素、氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺等，抗菌藥物如呋喃旦啶、青霉素類、四環(huán)素類、對氨水楊酸以及乙胺碘呋酮、苯妥英鈉、青霉胺等引起。第11頁/共43頁西醫(yī)病因和分類(2)吸入有機塵埃：主要因吸入污染有放線菌和霉菌的塵埃引起。常見的病種如農(nóng)民肺、蔗塵肺、蘑菇肺、薄荷肺、加濕器肺、空調(diào)肺等，尤指慢性外源性過敏性肺泡炎。(3)吸入有害氣體：如吸入硝酸、硫酸、鹽酸的煙霧，毒氣和溶劑氣體等，不論急性大量吸入或慢性小量吸入，均可導(dǎo)致本病。(4)感染性：細菌、真菌、病毒、支原體、嗜肺性軍團桿菌、寄生蟲等。(5)放射性損害：如放射性肺炎。第12頁/共43頁3.全身系統(tǒng)性疾病(1)結(jié)締組織疾病：如類風濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、混合結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎。(2)其它：如類肉瘤病、嗜酸性肉芽腫、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、肺－腎出血綜合征等。第13頁/共43頁流行病學好發(fā)于40歲以后不論特發(fā)性或繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化其發(fā)病率已逐年上升.第14頁/共43頁病理生理學目前認為，不論何種間質(zhì)性肺病，由于刺激或損傷因素導(dǎo)致肺臟早期的基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝仔院兔庖呒毎梢鸱闻萁Y(jié)構(gòu)紊亂和產(chǎn)生纖維化，肺泡炎可能自限或經(jīng)治療而好轉(zhuǎn)或痊愈。但組織纖維化卻無法逆轉(zhuǎn)，甚至繼續(xù)發(fā)展。不論在肺泡內(nèi)、肺泡格或間質(zhì)腔，組織纖維化都十分活躍。肺泡內(nèi)積聚纖維素或透明膜，以及間質(zhì)腔內(nèi)水腫和細胞浸潤，都逐漸隨成纖維細胞大量浸潤而轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維組織，使原來的組織結(jié)構(gòu)完全變形，并失去彈性。病變部位的小支氣管亦被纖維組織牽拉扭曲，導(dǎo)致管腔擴張或狹窄。部分未被累及的呼吸性細支氣管出現(xiàn)代償性囊狀擴張?；騾R合成較大囊泡。其發(fā)展過程為：刺激→肺泡炎→肺泡結(jié)構(gòu)紊亂→蜂窩肺。以上病變可使肺彌散功能減損，通氣/血流比例失調(diào)，出現(xiàn)呼吸困難。第15頁/共43頁中醫(yī)診斷(1)肺燥津傷證候：氣逆喘促，干咳無痰，漸至咳吐粘稠涎沫，甚則帶有血絲，口干咽燥，形體消瘦，皮毛干枯，舌紅乏津，脈虛數(shù)。(2)陰虛火旺證候：咳吐濁唾涎沫，或夾有血絲，發(fā)熱，或午后潮熱，顴紅盜汗，咽干口燥，心煩失眠，手足心熱，皮膚干燥，舌紅，脈細數(shù)。(3)氣陰兩虛證候：氣短喘促，動則尤甚，神疲畏風，極易外感。乏力自汗，咳吐濁唾白沫。舌淡尖紅，脈細弱無力。(4)肺中虛冷證候：咳吐濁唾涎沫，清稀量多，喜熱飲而不欲咽，短氣不足以息，小勞則更著，畏寒肢冷，頭目眩暈，舌質(zhì)淡，脈虛弱。第16頁/共43頁西醫(yī)診斷診斷標準：原發(fā)性間質(zhì)性肺炎的診斷標準1.主要癥狀及體征(1)干咳。(2)呼吸困難(Hugh－JonesⅡ°以上)。(3)杵狀指。(4)特殊羅音(細捻發(fā)音或捻發(fā)音)。2.胸部X線所見(1)陰影分布：彌漫性、散在性，下肺野＞上肺野，呈邊緣性分布。(2)陰影性質(zhì)：細小的結(jié)節(jié)狀、云絮狀，細小細節(jié)狀十蜂窩狀(網(wǎng)狀)，多發(fā)性蜂窩狀。(3)肺野縮小：橫膈上升，下肺野縮小。第17頁/共43頁3.肺功能檢查(1)肺容量減少：肺活量與肺總?cè)萘繙p低。(2)肺彌散功能減低：DLco，DLco/VA減低。(3)低氧血癥：PaO2減低，PA一aDO2擴大。4.血液免疫學檢查(1)血沉增快。(2)乳酸脫氫酶(LDH)增高。(3)類風濕因子陽性。第18頁/共43頁5.病理檢查(尸檢、肺活檢)與原發(fā)性間質(zhì)性肺炎的病理改變相符合。6.診斷判斷(1)確診：具備包括“2”在內(nèi)的三大項以上，或全部具備“2”及“5”項。(2)可疑：全部具備包括“2”在內(nèi)的二大項。(3)除外診斷：矽肺、肺結(jié)核、慢性支氣管炎、肺炎、肺癌、結(jié)節(jié)病。膠原病、過敏性肺炎，放射性肺炎、藥物誘發(fā)性肺炎。第19頁/共43頁診斷：根據(jù)IPF具有進行性加重的呼吸困難、咳嗽為主的癥狀，杵狀指和兩肺特征性羅音的體征，以及肺部有彌漫性肺間質(zhì)病變陰影、限制性通氣功能障礙、彌散功能下降，結(jié)合支氣管肺泡灌洗、67鎵核素掃描等資料，在除外繼發(fā)性因素后即可診斷。最可靠的診斷方法為經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢獲組織學證實，如為陰性可反復(fù)重復(fù)3次，仍難確診者可作局限性開胸肺活檢。第20頁/共43頁病史：IPF絕大多數(shù)為慢性型,平均病程5年，最長可達15年。起病隱襲.癥狀：進行性加重的呼吸困難是其最突出的癥狀?；顒雍蠹又?，呼吸頻率和心率加快可出現(xiàn)在疾病早期。大多數(shù)病人同時有不同程度的咳嗽，以干咳為主，常呈刺激性，晚期加重，可因勞累或深吸氣誘發(fā)。有時咯少量白粘痰，如伴繼發(fā)感染時痰量加多并變黃色。很少咯血，偶而痰中帶血或小量咯血，不會大出血。部分患者有胸痛，盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等。易發(fā)生反復(fù)出現(xiàn)的自發(fā)性氣胸。絕大多數(shù)病程持續(xù)發(fā)展，最終死于呼吸衰竭。極個別可自動緩解或長期穩(wěn)定不變。體征：慢性型桿狀指、趾的出現(xiàn)較早，約占40～80%。晚期出現(xiàn)紫紺，體檢兩肺對稱性縮小，胸廓扁平，膈肌上抬，如原患肺氣腫則此征不明顯。多數(shù)患者于中下肺部聽到細捻發(fā)音，少數(shù)為粗捻發(fā)音。有時肺部病變雖嚴重而呼吸音正常。第21頁/共43頁西醫(yī)藥治療

(1)激素治療：強的松30—40毫克，分2-3次口服，逐漸減量至維持量，5-lO毫克，1日1次。(2)治療并發(fā)癥：抗感染治療，根據(jù)病原菌選擇抗生素。(3)支氣管擴張劑：氨茶堿、舒喘靈等。(4)氧療：適用于晚期患者。

第22頁/共43頁中醫(yī)治療磁藥疊加調(diào)節(jié)免疫通過辨證論治理論，不是單一的中醫(yī)中藥治療，針對每位患者的體質(zhì)特征和癥狀差異，因人而宜，因證而異的選取不同穴位、方劑，制定不同治療方案，主要通過針灸、拔罐、熏蒸、中藥敷貼等多種手法相結(jié)合治療。第23頁/共43頁病歷介紹患者門紅軍，男,54歲，以“進行性氣短、咳嗽1年余，加重5天”之主訴入院1年多前出現(xiàn)氣短，伴胸悶、乏力，咳嗽、無痰，勞累后為著，休息可緩解。無發(fā)熱、咯血、胸痛、盜汗，無夜間陣發(fā)性呼吸困難。于當?shù)蒯t(yī)院行胸部CT等檢查診斷“彌漫性肺間質(zhì)纖維化”，后長期口服“乙酰半胱氨酸泡騰片”抗纖維化治療，氣短進行性加重。第24頁/共43頁3月前因氣短、胸悶、咳嗽在當?shù)蒯t(yī)院住院治療2月（具體治療不詳），病情好轉(zhuǎn)出院，出院后活動量受限。5天前氣短、胸悶、咳嗽加重，咯白色粘痰，無發(fā)熱，曾于西安市高新醫(yī)院住院治療4天（具體不詳），癥狀進行性加重，出現(xiàn)顏面、四肢發(fā)紺，不思飲食，乏力、一般活動受限。遂于1天前轉(zhuǎn)至西京醫(yī)院急診科就診，給予無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸以及靜脈輸液治療（具體用藥不詳），顏面、四肢發(fā)紺好轉(zhuǎn)，仍胸悶、氣短、咳嗽、不思飲食。今來我院要求住院進一步治療。第25頁/共43頁入科查體：T：36.6℃P：84次/分R：28次/分BP：120/75mmHg。發(fā)育正常,營養(yǎng)中等,神志清楚,精神差,呼吸略促，自動體位,查體合作。胸廓對稱，叩診呈清音，雙下肺可聞及少許velco啰音，右下肺為著。心界不大，心率84次/分，律齊。診斷：彌漫性肺間質(zhì)纖維化并感染Ⅱ型呼吸衰竭第26頁/共43頁胸部CT（2015-05-16、外院）：肺間質(zhì)纖維化；

血常規(guī)：血紅蛋白(HGB)，120g/L，中性粒細胞百分比(NE%)，81.1%，血小板計數(shù)(PLT)，272*10^9/L，紅細胞計數(shù)(RBC)，4.02*10^12/L，白細胞計數(shù)(WBC)，8.6*10^9/L；免疫：降鈣素原，<0.05ng/ml；

C-反應(yīng)蛋白，100.6mg/L。血氣分析：酸堿度(pH)，7.34，二氧化碳分壓，51.3mmHg，氧分壓(PO2)，89mmHg，剩余堿(BE)，4.9mmol/L第27頁/共43頁初步診斷：彌漫性肺間質(zhì)纖維化并感染Ⅱ型呼吸衰竭。診斷依據(jù)：1.中年男性，進行性氣短、咳嗽1年余，加重5天；2.查體：胸廓對稱，叩診呈清音，雙肺呼吸音粗,雙下肺可聞及少許velco啰音，右下肺為著。3.結(jié)合輔助檢查可診斷。鑒別診斷：無長期低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，可進一步行PPD、胸部CT、痰找結(jié)核桿菌排除活動性肺結(jié)核。第28頁/共43頁診療計劃：1.重癥監(jiān)護、無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸；2.行血常規(guī)，血氣分析，胸部正位片等相關(guān)檢查；3.患者結(jié)構(gòu)性肺病，社區(qū)感染，申請?zhí)检i霉烯類抗生素美羅培南加強抗感染，溴己新祛痰，乙酰半胱氨酸泡騰片抗纖維化治療。第29頁/共43頁相關(guān)護理要點護理問題用藥護理心理護理一般護理監(jiān)測護理第30頁/共43頁護理一般護理：收錢嚴密監(jiān)測生命體征，出現(xiàn)憋氣時及時采取相應(yīng)的措施，取半坐位或者端坐位，給予小桌趴伏，減輕消耗體力第31頁/共43頁護理呼吸管理：高流量吸氧或者無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸，選擇合適的面罩或頭罩，遵醫(yī)囑從較低的壓力開始使用，慢慢適應(yīng)呼吸機，再逐漸調(diào)高壓力，有個循序漸進的過程，指導(dǎo)患者正確配合呼吸機。第32頁/共43頁護理氣道管理應(yīng)用呼吸機過程中要保持呼吸道的濕化，鼓勵患者多飲水，每日飲水量應(yīng)在2500毫升以上，稀釋痰液，利于咳出，補充因喘息所消耗的水分。第33頁/共43頁四，病情觀察密切觀察有無胸悶，氣短、呼吸困難等，遵醫(yī)囑查血氣及電解質(zhì)的變化，判斷缺氧癥狀改善情況，隨時調(diào)節(jié)呼吸機參數(shù)。第34頁/共43頁五、飲食護理給予低鹽、易消化、高蛋白、高維生素飲食，避免辛辣、刺激、油炸、的食物及蛋，魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物，嚴密監(jiān)測三餐前后的血糖，防止低血糖的發(fā)生。第35頁/共43頁心理護理六、藥物知識早期使用激素，可減少肺炎的發(fā)生促進滲出和細胞成分的吸收和防止向纖維化演變，注意進食新鮮的蔬菜，水果，，注意補鈣，引用骨頭湯或牛奶，每日可吃一粒鈣片第36頁/共43頁七、心理護理保持患者情緒的穩(wěn)定，了解患者的心理、生理及工作情況，避免刺激，生活起居規(guī)律，勞逸結(jié)合，家屬相配合，由生理失衡達到心理平衡第37頁/共43頁八，健康教育每日與患者溝通，向患者耐心講解有關(guān)疾病的治療、護理、轉(zhuǎn)歸日常保健等，呼吸訓練，指導(dǎo)患者可做深呼吸、腹式呼吸、縮唇呼吸訓練呼吸機。第38頁/共43頁出院指導(dǎo)患者出院