兒科學教學課件：新生兒呼吸窘迫綜合征

新生兒呼吸窘迫綜合征

RespiratoryDistressSyndrome,RDS

目錄定義發(fā)病率病因和病理生理易感因素臨床表現(xiàn)實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防定義發(fā)病率病因和病理生理易感因素臨床表現(xiàn)實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防呼吸窘迫綜合征(RDS)又稱肺透明膜病(HMD);主要原因是缺乏肺表面活性物質(PS);多見于早產兒，生后不久(2～6小時內)出現(xiàn)呼吸窘迫,并進行性加重；胸部X片呈細顆粒網狀影、支氣管充氣征，重者白肺。定義發(fā)病率病因和病理生理易感因素臨床表現(xiàn)實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防胎齡愈小，發(fā)病率愈高RDS發(fā)病與年齡關系胎齡

(wks)發(fā)病率(%)28~30>7031~3240~5533~3510~15>361~5定義發(fā)病率病因和病理生理易感因素臨床表現(xiàn)實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防PS缺乏是RDS的根本原因PS產生PS成分PS作用RDS的病理生理病因和病理生理PS成分、產生及作用成分產生作用脂類85%~90%磷脂酰膽堿(lecithin,PC)二棕櫚酰卵磷脂(DPPC)磷脂酰甘油(PG)磷脂酰絲氨酸(PSe)磷脂酰肌醇(PＩ)磷脂酰乙醇胺(PＥ)鞘磷脂(SＭ)PC于孕18～20周開始產生，緩慢增加，35～36周迅速增加SＭ含量較恒定，只在28～30周出現(xiàn)小高峰起表面活性作用L/S為判斷肺成熟度指標蛋白質5%~10%表面活性物質蛋白A(SP-A)SP-BSP-CSP-D利于PS分布增加其表面活性作用糖5%PS作用肺泡表面張力—

肺泡內液-氣界面，使肺泡縮小

Laplace定律

P（肺擴張壓）=

r一定時，T↑，P↑

T一定時，r↑，P↓2T（肺泡表面張力）r（肺泡半徑）

PS作用PS正常吸氣末：呼氣末：PS缺乏吸氣末：呼氣末：PS密度↓T↑肺泡縮小轉為呼氣維持功能殘氣量（FRC）PS密度↑T↓PS（-）T↑↑擴張不充分PS（-）T↑肺泡萎陷窒息低體溫剖宮產糖尿病母親嬰兒（IDM）早產肺泡PS肺泡不張PaCO2通氣V/QPaO2

嚴重酸中毒肺毛細血管通透性氣體彌散障礙透明膜形成呼吸性酸中毒代謝性酸中毒RespiratoryDistressSyndrome(RDS)isabreathingdisorderwhichcommonlyaffectsthelungsoftheprematurenewborninfants.Freeze-FrameViewoftheAlveolarSpacewithaMagnifiedViewoftheAir–LiquidInterface,withFormationofPulmonarySurfactantFilms.(AdaptedfromWhitsettandWeaver.2002.N.Eng.J.Med.347:2141).SurfactantphospholipidsandproteinsaresynthesizedbyalveolartypeIIcellsliningthealveoli.SurfactantlipidsandsurfactantproteinB(SP-B)precursorproteinandsurfactantproteinC(SP-C)aretransportedtomultivesicularbodiesand,afterproteolyticprocessing,storedinlamellarbodies.SP-B,SP-C,andsurfactantlipidsaresecretedintothealveolarsubphaseandinteractwithsurfactantproteinAtoformatubularmyelinreservoirfromwhichmultilayersandmonolayersformafilm,thusreducingsurfacetensionattheair–liquidinterface.SurfactantremnantsaretakenupandreutilizedorcatabolizedbytypeIIepithelialcells.Alveolarmacrophagesplayacriticalpartintheclearanceandcatabolismofsurfactantlipidsandproteins.Formationoftheactivesurfacefilmisrequiredtomaintainlungvolumes,therebypreventingatelectasisandrespiratoryfailure.Thefreeze-frameviewiscourtesyofDebraYager.ProteolyticProcessingofSurfactantProteinsBandC.

(AadaptedfromWhitsettandWeaver.2002.N.Eng.J.Med.347:2141)SurfactantproteinBisasmall,amphipathicpolypeptideproducedbyproteolyticprocessingasa381-amino-acidprecursor,surfactantproteinBprecursorprotein,bytypeIIalveolarepithelialcellsinthelung.Theactive79-amino-acidsurfactantproteinBisstoredinlamellarbodiesandsecretedintothealveoli,whereitinteractsatthesurfaceofsurfactantlipids,formingstablemonolayersandbilayersthatreducesurfacetensionandenhancethestabilityandspreadingofthelipidfilm.SurfactantproteinCisasmall,primarilyalpha-helicalpeptideformedfroma197-amino-acidprecursorprotein.SurfactantproteinCisstoredwithsurfactantproteinBandlipidsinlamellarbodies.Theactive,33-to-34-amino-acidpeptideissecretedintotheairspace,whereitisinsertedintolipidmembranes,enhancingspreadingandrecruitmentoflipidstothesurfacefilms.Synthesis,transformation,andturnoveroflungsurfactant(AadaptedfromWhitsettandWeaver.2002.N.Eng.J.Med.347:2141).TheEMpicturesshowthemorphologicaltransformationoflungsurfactant(AdaptedfromGoerke.1998.BBA1408:79)Themultilaminarstructure(MS)ofsurfactantfilmattheair-waterinterfaceofalveoli(AdaptedfromSchürchetal.1998.BBA1408:180).NeonatalRespiratoryDistressSyndrome-(Hyalinemembranedisease)ischaracterizedbycollapsedalveolialternatingwithhyperaeratedalveoli,vascularcongestionandhyalinemembranes(resultedfromfibrin,cellulardebris,redbloodcells).Hyalinemembranesappearlikeaneosinophilic,amorphousmaterial,liningorfillingthealveolarspacesandblockingthegasesexchange.(H&E,ob.X10)Hyalinemembranedisease.(detail1)(H&E,ob.X40)

Hyalinemembranedisease.(detail2)(H&E,ob.X40)

Adaptedfrom“AtlasofPathology”3rdEditionhttp://www.pathologyatlas.ro/index.php定義發(fā)病率病因和病理生理易感因素臨床表現(xiàn)實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防

RDS易感因素因素機理早產PS不足或缺乏窒息低氧和代酸低體溫低灌注和代酸前置胎盤胎盤早剝母親低血壓胎兒血容量減少糖尿病母親嬰兒(IDM)高血胰島素拮抗腎上腺皮質激素剖宮產腎上腺皮質激素分泌減少定義發(fā)病率病因和病理生理易感因素臨床表現(xiàn)實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防進行性加重的呼吸窘迫(12hrs內)鼻扇和三凹征呼吸快(RR>60/min)呼氣呻吟發(fā)紺胸廓扁平，肺部呼吸音減弱恢復期易出現(xiàn)PDA3天后病情將明顯好轉原因---恢復期肺順應性改善，肺動脈壓力下降；發(fā)生導管水平的左向右分流癥狀---喂養(yǎng)困難，呼吸暫停，酸中毒體征---心率增快或減慢，心前區(qū)搏動增強,水沖脈；胸骨左緣第二肋間收縮期或連續(xù)性雜音；嚴重者可出現(xiàn)左心衰竭動脈導管開放（PDA）定義發(fā)病率病因和病理生理易感因素臨床表現(xiàn)實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防

實驗室檢查實驗方法結果判定泡沫試驗患兒胃液1ml加95%酒精1ml，振蕩15秒，靜置15分鐘沿管壁有多層泡沫表明PS多可除外RDS無泡沫表明PS少可考慮為RDS兩者之間為可疑卵磷脂/鞘磷脂（L/S）值羊水或患兒氣管吸引物中L/SL/S≥2提示“肺成熟”L/S1.5～2“可疑”L/S＜1.5“肺未成熟”血氣分析PaO2降低、PaCO2增高及酸中毒胸片X線改變特點疾病時期或程度毛玻璃樣改變兩肺呈普遍性透過度降低，可見彌漫性均勻一致的細顆粒（肺泡不張）網狀影RDS初期或輕型病例支氣管充氣征在普遍性肺泡不張（白色）的背景下，呈樹枝狀充氣的支氣管（黑色）清晰顯示RDS中、晚期或較重病例多見白肺整個肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失嚴重RDS雙肺呈普遍性透過度降低可見彌漫性均勻一致的細顆粒網狀影RDS胸片ThetypicalradiologicalfeaturesofSurfactantDeficiencyare: Smallvolumelungs,Homogenous“groundglass”opacity,Airbronchograms肺野顆粒狀陰影和支氣管充氣征RDS胸片白肺RDS胸片定義發(fā)病率病因和病理生理易感因素臨床表現(xiàn)實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防濕肺B組鏈球菌肺炎膈疝多見足月兒，系肺淋巴或/和靜脈吸收肺液功能暫時低下；生后出現(xiàn)呼吸增快，但吃奶佳、哭聲響亮及反應好；重者也可有發(fā)紺、三凹征和呻吟等；聽診呼吸音減低，可有濕啰音；胸片顯示肺氣腫、肺門紋理增粗和斑點狀云霧影，常見毛發(fā)線；一般24～48小時后癥狀緩解消失；濕肺（TTN）濕肺胸片

生后2小時見雙肺細顆粒影，右肺更明顯24小時后以上改變消失，肺野正常TransientTachypnoeaoftheNewbornt.nz/newborn/TeachingResources/Radiology/LungParenchyma.htmTypicalradiologicfeaturesareill-definedbutinclude:Increasedcentralvascularmarkings("star-burst"appearance)HyperaerationEvidenceofinterstitialandpleuralfluidProminentinterlobarfissuresCardiomegalyB組鏈球菌敗血癥所致的宮內感染性肺炎；母親妊娠晚期有感染、羊膜早破或羊水有臭味史；臨床及X線胸片表現(xiàn)與本病難以區(qū)別；機械通氣時所需參數較低；病程與RDS不同。B組鏈球菌肺炎B組鏈球菌肺炎胸片肺部表現(xiàn)與RDS不易區(qū)分陣發(fā)性呼吸急促及發(fā)紺；腹部凹陷，患側胸部呼吸音減弱甚至消失,可聞及腸鳴音；X線胸片可見患側胸部有充氣的腸曲或胃泡影及肺不張，縱隔向對側移位。膈疝膈疝胸片左側胸腔內可見充氣的胃泡和腸管影，縱隔向對側移位定義發(fā)病率病因和病理生理易感因素臨床表現(xiàn)實驗室檢查和胸片鑒別診斷治療預防一般治療氧療和輔助通氣氧療持續(xù)呼吸道正壓（CPAP）常頻機械通氣其他PS替代療法保溫保證液體和營養(yǎng)供應抗生素生命體征監(jiān)測糾正酸中毒PDA的治療保溫置于自控式暖箱內或輻射式搶救臺上，保持皮膚溫度36.5℃；監(jiān)測體溫、呼吸、心率、血壓和血氣；保證液體和營養(yǎng)供應第1天5%或10%葡萄糖液65～75ml/（㎏·d），以后逐漸增加到120～150ml/（㎏·d），并補充電解質；病情好轉后改為經口或鼻飼管喂養(yǎng)，熱卡不足時輔以部分靜脈營養(yǎng)；一般治療糾正酸中毒保持氣道通暢，必要時進行正壓通氣，糾正呼吸性酸中毒保證通氣的條件下，剩余堿（BE）負值>6時，需用堿性藥，計算公式：5%碳酸氫鈉ml數=-BE×體重×0.5BE負值<6時，去除病因（改善循環(huán)、糾正低氧血癥或貧血等）抗生素根據肺內繼發(fā)感染的病原菌（細菌培養(yǎng)和藥敏）應用相應抗生素治療嚴格限制入液量，并給予利尿劑；靜脈注射消炎痛劑量：每次0.2mg/kg，首次用藥后12、36小時再各用

1次，共3次；機理：前列腺素E是胎兒及生后初期維持動脈導管開放的重要物質，而前列腺素合成酶抑制劑（消炎痛）可減少前列腺素E的合成，有助于導管關閉；若藥物治療后PDA仍不能關閉，并嚴重影響心肺功能時應行手術結扎PDA的治療指征吸入空氣時，PaO2<50mmHg或經皮氧飽和度（TcSO2）<

90%方式鼻導管面罩頭罩吸氧監(jiān)測FiO2目標維持PaO250～70mmHg和TcSO290%～95%氧療CPAP作用呼氣末增加氣體存留，F(xiàn)RC增加，防止呼氣時肺泡萎陷，提高氧合及減少肺內分流；指征（有自主呼吸患兒，當PaCO2≤60mmHg時）；FiO2＞0.4時，PaO2<50mmHg或TcSO2＜90%（有紫紺型先心病除外）；輕型RDS頻發(fā)呼吸暫停初調參數鼻塞CPAP5cmH2O

，F(xiàn)iO20.4；CPAP參數調節(jié)幅度CPAP1～2cmH2O/次，最高可達8cmH2OFiO20.05/次，最高可達0.8維持血氣PaO250～80mmHg或TcSO290%～97%PaCO2<60mmHg撤離指征FiO2＞0.4及CPAP3cmH2O時，PaO2＞60mmHg

或TcSO2＞92%指征FiO2=0.6時，PaO2<50mmHg或TcSO2＜90%（紫紺型先心病除外）PaCO2＞60~70mmHg伴pH值＜7.25嚴重或常規(guī)治療無效的呼吸暫停初調參數和參數調節(jié)幅度一般情況下每次調節(jié)1或2個參數常頻機械通氣PIPPEEPRRTIFRFiO2

（cmH2O）（cmH2O）（bpm）（sec）(L/min)RDS初調參數20~30

4~6

20~60

0.3~0.6

8~12

調節(jié)幅度1~2

1~2

5

0.05~0.1

0.05常頻機械通氣參數調節(jié)適宜呼吸機參數判定臨床上以患兒口唇、皮膚無發(fā)紺，雙側胸廓適度起伏，雙肺呼吸音清晰為宜動脈血氣結果是判斷呼吸機參數是否適宜的金標準

PaO2TcSO2P