胎母輸血綜合征

胎母輸血綜合征

兒科急診許楠現(xiàn)在是1頁\一共有25頁\編輯于星期三?關(guān)鍵詞：fetomateralhemorrhage（FMH）?定義：是一種少見的產(chǎn)科疾病，即胎兒紅細胞由胎盤的絨毛間隙進入母體血循環(huán)引起胎兒不同程度的失血及母體溶血性輸血反應的一組征候群。是胎兒非免疫性水腫的主要病因之一?，F(xiàn)在是2頁\一共有25頁\編輯于星期三現(xiàn)在是3頁\一共有25頁\編輯于星期三流行病學?96-98%的妊娠婦女血循環(huán)中均有少量(≤2mL)胎兒血液；分娩時,50%妊娠婦女血循環(huán)中可以檢測到胎兒紅細胞,但不會出現(xiàn)臨床癥狀；?胎母輸血根據(jù)胎兒失血80ml或150ml的不同定義，發(fā)病率為1/1000-1/3000；?圍生兒死亡率為33-50%；?約3.4%胎死宮內(nèi)由FMH所致；?新生兒死亡中FMH占0.04%。現(xiàn)在是4頁\一共有25頁\編輯于星期三?1954年chou首次報道。孕婦普遍存在胎兒少量紅細胞進入母親血液循環(huán)，1997年choavaratana報道早孕（50%，0.07ml),中孕（65%，0.08ml),晚孕（72%，0.13ml),分娩（78%，0.19ml)。93％的胎母輸血量<0.5ml，約0.3％的失血量≥30ml。?是否≥30ml才診斷胎母輸血綜合征？現(xiàn)在是5頁\一共有25頁\編輯于星期三大量胎母輸血綜合征?MassiveFetomaternalHemorrhage（MFMH)?診斷標準：不明確?！?0ml≥60ml?≥80ml?≥150ml??危害：可能會造成胎兒繼發(fā)性嚴重貧血，胎兒神經(jīng)系統(tǒng)的損傷，導致死胎、死產(chǎn)、新生兒死亡等。估計有3-5％的死胎是MFMH所致。圍產(chǎn)兒死亡率33％-50％?，F(xiàn)在是6頁\一共有25頁\編輯于星期三新生兒失血性貧血的病因分析

（中國新生兒科雜志，復旦大學附屬兒科醫(yī)院新生兒科2004-2008年資料）病因例數(shù)%輕中度貧血重度貧血例數(shù)%例數(shù)%母胎輸血6956.1%2840.6%4159.4%顱內(nèi)出血118.9872.7%327.3%雙胎輸血86.5112.5%787.5%其它3528.5%1748.6%1851.4%合計123100%5443.9%6956.1%現(xiàn)在是7頁\一共有25頁\編輯于星期三FMH病因?80％左右的病例病因不明。?孕婦創(chuàng)傷特別是腹部機械傷。?子宮內(nèi)侵入性操作（絨毛取材、臍血、羊水取材等）；?感染因素如絨毛膜羊膜炎。?胎盤腫瘤（如血管瘤）。?妊娠晚期胎兒宮內(nèi)活動增加。?高危因素還有母親吸煙、高血壓、自身免?多產(chǎn)、妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥、羊水過多、羊水過少、妊娠期糖尿等。?胎盤早剝并不多見。現(xiàn)在是8頁\一共有25頁\編輯于星期三發(fā)病機制?急性失血<胎兒血容量40%:胎兒表現(xiàn)不同程度的貧血；胎兒心血管系統(tǒng)參與調(diào)節(jié)，血液進行重分布骨髓增生活躍，有核紅細胞和網(wǎng)織紅細胞增加?急性失血>胎兒血容量50%:胎兒低血容量休克甚至死亡?慢性失血：胎兒水腫及胎兒生長受限(FGR)

除胎盤外胎兒所有組織血管阻力增加流體靜壓升高現(xiàn)在是9頁\一共有25頁\編輯于星期三臨床表現(xiàn)?FMH早期缺乏臨床表現(xiàn)?急性FMH：一過性惡心,呼吸困難,血壓降低?母胎血型不合發(fā)熱寒戰(zhàn)?Rh血型不合胎兒溶血性貧血、水腫、黃疸?FMH晚期表現(xiàn)三聯(lián)征胎動減少或消失胎心監(jiān)護典型的正弦曲線圖形胎心基線變異減少晚期減速B超提示胎兒水腫，F(xiàn)GR

現(xiàn)在是10頁\一共有25頁\編輯于星期三臨床表現(xiàn)?宮內(nèi)：胎兒貧血、胎兒水腫、FGR、死胎?產(chǎn)時：非臍帶胎盤因素引起的嚴重貧血,心動過緩,皮膚蒼白不能用蒼白窒息解釋,肌張力減低,低Apgar評分,復蘇不滿意，血紅蛋白低，輸血后可矯正?新生兒：貧血、心力衰竭、休克中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙、呼吸窘迫、肝脾腫大、DIC、肺出血、心臟擴大、腎功能衰竭等現(xiàn)在是11頁\一共有25頁\編輯于星期三臨床表現(xiàn)Giacoia(賈克亞)報道,FMH臨床表現(xiàn)新生兒貧血(35.2%)

孕婦主訴胎動減少或消失(26.8%)

不明原因的死胎(12.5%)

胎兒水腫(7.5%)

胎兒窘迫(6.6%)

宮內(nèi)生長受限(3.3%)現(xiàn)在是12頁\一共有25頁\編輯于星期三MFMH的診斷?三聯(lián)征：如胎動減少，胎心監(jiān)護胎心率呈正弦曲線表現(xiàn)及胎兒水腫?！叭?lián)征”是胎兒血液進入母體血液循環(huán)一段時間后的晚期表現(xiàn)。典型病例并不多見。?新生兒：窒息、貧血貌、低血容量性休克、復蘇困難、水腫、肝脾增大等。

現(xiàn)在是13頁\一共有25頁\編輯于星期三輔助診斷：

?母血K-B試驗

?母血甲胎蛋白測定（AFP）

?胎兒血紅蛋白測定（HbF)

?流式細胞術(shù)

?胎兒大腦中動脈血流

?胎盤病理檢查多數(shù)無陽性發(fā)現(xiàn)現(xiàn)在是14頁\一共有25頁\編輯于星期三GiacoiaGP文獻（1997年）?134例FMH(失血≥50ML)?孕婦主訴胎動減少或消失36例（26.8%）?21例（15.7%）例有正弦波圖形，胎動減少伴正弦波圖形的有13例（9.7%）?不明原因的死胎17例（12.5%）?胎兒水腫10例（7.5%）?胎兒窘迫9例（6.7%）?宮內(nèi)發(fā)育遲緩4例（2.98%）現(xiàn)在是15頁\一共有25頁\編輯于星期三遲心左文獻（2002年）?國內(nèi)1984-2001年國內(nèi)文獻，F(xiàn)MH≥30ML,14例。?新生兒貧血（14/14,100%）?孕婦主訴胎動減少或消失（6/14,40%)?胎心監(jiān)護異常（7/14,50%），表現(xiàn)為基線變異狹窄或消失、自然減速、可變減速、晚期減速?2例似正弦曲線，1例典型正弦曲線?宮內(nèi)發(fā)育遲緩（1/14）胎兒水腫（2/14）現(xiàn)在是16頁\一共有25頁\編輯于星期三紅細胞酸洗脫法試驗（K-B試驗）?Kleihauer-betke1957年首次報道。?原理：胎兒血紅蛋白F比成人血紅蛋白A更耐酸，經(jīng)過酸性溶液的洗脫，很容易將胎兒紅血球與母親紅血球區(qū)分開來。?方法：用抗凝管取母親血3ml，血涂片，酸性溶液洗脫，干燥，染色，顯微鏡閱片，計算胎兒紅血球與母親紅血球比值。通過公式計算胎母輸血量?，F(xiàn)在是17頁\一共有25頁\編輯于星期三K-B試驗血涂片照片現(xiàn)在是18頁\一共有25頁\編輯于星期三計算胎兒失血量公式?胎兒失血量=（母親血容量×母親紅細胞壓積×胎兒紅血球百分百）÷新生兒紅紅細胞壓積。?比如：胎兒出血量=（5000×0.35×0.017）÷0.5=60ml。提示KB=1.7%，胎兒失血約60ml。如果KB=3.4%，胎兒失血約120ml,以此類推?，F(xiàn)在是19頁\一共有25頁\編輯于星期三治療原則診斷明確后盡早治療，根據(jù)胎齡,病情嚴重程制定個體化治療方案。?胎齡小未成熟兒(<32周):宮內(nèi)輸血,延長孕周?胎兒成熟(>35周):終止妊娠,產(chǎn)后根據(jù)新生兒貧血程度進行輸血治療。?母胎

RH血型不合時,可在FMH發(fā)生72h預防性給予RhD免疫球蛋白現(xiàn)在是20頁\一共有25頁\編輯于星期三治療-宮內(nèi)輸血?胎兒HCT<0.3作為宮內(nèi)輸血指標；?宮內(nèi)輸血途徑有血管內(nèi)輸血和腹腔內(nèi)輸血；?輸血量根據(jù)胎兒HCT、體重和孕齡決定,輸血最大量為(妊娠周數(shù)-20)×10毫升；?貧血越嚴重每次輸血量應越小,以免因血量高負荷引起早產(chǎn)或出現(xiàn)胎兒心衰和肺水腫；?胎兒HCT≥0.4或Hb≥150g/L為結(jié)束輸血的指標；?宮內(nèi)輸血治療的胎兒存活率約為89.5%，大部分宮內(nèi)輸血存活嬰兒的預后良好?，F(xiàn)在是21頁\一共有25頁\編輯于星期三治療-新生兒治療?根據(jù)新生兒貧血程度給予輸血治療；?嚴重貧血以及心力衰竭進行血液成分置換（Naulaers）?輸血前Hb值越低，預后越差；可并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變（如血管周圍囊腫、腦梗死等）?目前文獻報道存活急性FMH新生兒Hb最低為22g/L?，F(xiàn)在是22頁\一共有25頁\編輯于星期三護理?嚴格執(zhí)行新生兒護理常規(guī)?新生兒輸血的護理現(xiàn)在是23頁\一共有25頁\編輯于星期三FMH總結(jié)?病因不清楚?臨床表現(xiàn)胎兒貧血、水腫、FGR（宮內(nèi)發(fā)育遲緩）及死胎