內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥

神經(jīng)病學(xué)第二十三章內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第一節(jié)概述第二節(jié)肺性腦病第三節(jié)肝性腦病第四節(jié)腎性腦病第五節(jié)低血糖性腦病第六節(jié)糖尿病性神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第七節(jié)可逆性后部白質(zhì)腦病第八節(jié)橋本腦病第九節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第十節(jié)理化因素中毒所致神經(jīng)系統(tǒng)損害第十一節(jié)腦膜癌病主要內(nèi)容?肺性腦病地臨床類型?肝性腦病地臨床分期,診斷及治療原則?腎性腦病地臨床表現(xiàn)及診斷?低血糖腦病性腦病地典型癥狀及急癥治療?糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥地分類主要內(nèi)容?可逆性后部白質(zhì)腦病地臨床表現(xiàn),診斷及治療?橋本腦病臨床表現(xiàn),診斷及治療?系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥地分類及治療?理化因素中毒所致神經(jīng)系統(tǒng)損害地類型及治療?腦膜癌病地臨床表現(xiàn)及診斷學(xué)習(xí)目的?掌握內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥地典型癥狀,重要體征?熟悉診斷依據(jù),鑒別診斷,治療原則?了解內(nèi)科疾第一節(jié)概述發(fā)病機(jī)制?中毒性:生物毒素,代謝毒素?血管性:阻塞,出血?代謝性:糖尿病,腎衰竭,貧血?遷入性或浸潤(rùn)壓迫性:腫瘤及淋巴結(jié)?病原體直接侵入:神經(jīng)梅毒,神經(jīng)艾滋病?變態(tài)反應(yīng):鏈球菌,螺旋體臨床表現(xiàn)腦部癥狀?一般癥狀:頭痛,耳鳴,眼花?精神癥狀:興奮,躁動(dòng),抑郁,嗜睡?驚厥:癲癇?局灶性腦損害:單癱,偏癱,失語(yǔ)臨床表現(xiàn)脊髓癥狀?橫貫性:運(yùn)動(dòng),感覺(jué),自主神經(jīng)功能障礙?壓迫性:根痛,脊膜刺激?變性:步態(tài)不穩(wěn),深感覺(jué)障礙臨床表現(xiàn)?周圍神經(jīng)ü運(yùn)動(dòng),感覺(jué),自主神經(jīng)功能障礙ü肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常,灼痛,肌力減退?自主神經(jīng)ü支配內(nèi)臟器官,平滑肌,心肌,腺體等活動(dòng)ü指（趾）甲菲薄,出汗異常,皮膚蒼白,脫屑,皮溫改變,便秘,陽(yáng)痿,體位性低血壓等臨床表現(xiàn)肌肉及運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)?甲狀腺中毒性肌病,周期性麻痹,重癥肌無(wú)力?撲翼樣震顫?肌強(qiáng)直性痙攣與抽搐?肌無(wú)力綜合征及皮肌炎診斷及治療?神經(jīng)系統(tǒng)臨床特點(diǎn)+系統(tǒng)性疾病典型表現(xiàn)?原發(fā)病治療+對(duì)癥治療第二節(jié)肺性腦病概念由各種慢性肺胸疾病伴發(fā)呼吸功能不全,導(dǎo)致高碳酸血癥,低氧血癥及動(dòng)脈血pH值下降而出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀地一組綜合征發(fā)病機(jī)制?與CO潴留與pH值關(guān)系密切?非蛋白氮增高?心力衰竭,電解質(zhì)紊亂,血氨增高與繼發(fā)感染等可加重肺性腦病地發(fā)生臨床表現(xiàn)?前驅(qū)癥狀精神萎靡,性格改變,定向力計(jì)算力障礙,球結(jié)膜充血水腫?臨床類型ü興奮型:煩躁不安,嚴(yán)重可出現(xiàn)癇樣抽搐,直至深昏迷ü抑制型:表情淡漠,逐漸昏迷,呼吸不規(guī)則,當(dāng)瞳孔改變時(shí),進(jìn)入深昏迷ü不定型:興奮,抑制癥狀交替出現(xiàn),最后進(jìn)入深昏迷臨床表現(xiàn)臨床分級(jí)?輕型:神志恍惚,淡漠或興奮,無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征?中型:淺昏迷,譫妄,躁動(dòng),肌肉抽搐,結(jié)膜充血,水腫,對(duì)光反應(yīng)遲鈍,對(duì)各種刺激反應(yīng)遲鈍,無(wú)并發(fā)癥?重型:結(jié)膜充血,水腫或有眼底視乳頭水腫,瞳孔擴(kuò)大或縮小,對(duì)各種刺激無(wú)反應(yīng),反射消失或出現(xiàn)病理征,昏迷或出現(xiàn)癇樣抽搐,可合并有上消化道出血,休克或DIC輔助檢查?血?dú)夥治?提示呼吸衰竭?誘發(fā)電位:聽(tīng)覺(jué)事件誘發(fā)電位P300潛伏期延遲診斷與鑒別?慢性肺胸疾病伴呼吸衰竭?意識(shí)障礙,精神神經(jīng)癥狀或體征,排除其它原因?血?dú)夥治鯬aO<8kPa（60mmHg）,PaCO>6.67kPa（50mmHg）,可伴pH值異常與/或電解質(zhì)紊亂等?鑒別:低鈉血癥,老年性精神障礙,腦血管意外,一氧化碳中毒,肝昏迷,低血糖腦病等治療?保持氣道通?糾正電解質(zhì)紊亂與酸堿平衡失調(diào)?防治腦水腫?慎用鎮(zhèn)靜劑:嚴(yán)密觀察神志與呼吸變化第三節(jié)肝性腦病概念?嚴(yán)重地急,慢性肝功能障礙或各種門(mén)靜脈-體循環(huán)分流異常引起地中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂,以代謝紊亂為基礎(chǔ),意識(shí)行為改變或昏迷為其主要臨床表現(xiàn)地一種綜合征?未被肝臟清除地代謝毒物進(jìn)入體循環(huán)引起地中樞系統(tǒng)功能紊亂病因及誘因?急性ü感染,中毒,缺血缺氧與代謝缺陷ü常無(wú)明確誘因?慢性ü肝硬化,原發(fā)性肝癌及門(mén)-體分流術(shù)后ü常見(jiàn)誘因:高蛋白飲食,便秘,上消化道出血,過(guò)量利尿劑或鎮(zhèn)靜發(fā)病機(jī)制?氨中毒?氨,硫醇與短鏈脂肪酸協(xié)同毒性作用?假性神經(jīng)遞質(zhì)與氨基酸代謝失衡?神經(jīng)信息物質(zhì)及受體改變臨床類型類型特征A(acute急性）急性肝衰竭有關(guān)肝性腦病B(Bypass旁路）門(mén)體旁路引起地肝性腦病,無(wú)明顯肝細(xì)胞損傷C(Cirrhosis肝硬化）肝硬化有關(guān)肝性腦病,伴門(mén)脈高壓與或門(mén)體分流發(fā)作性誘因型;自發(fā)型;復(fù)發(fā)型持續(xù)性輕型;重型;治療依賴型亞臨床慢性肝性腦病臨床分期ⅠⅡⅢⅣStageⅠ前驅(qū)期Ⅰ?輕微性格,行為改變?睡眠晝夜顛倒?EEG:θ慢波StageⅡ昏迷前期登高而歌,棄衣而走Ⅱ?行為失常?定向障礙?撲翼樣震顫(+)?EEG:θ慢波?肝臭StageⅢ木僵期Ⅲ?明顯精神錯(cuò)亂?木僵狀態(tài)?昏睡但可喚醒?撲翼樣震顫(＋)?EEG:θ慢波或三相慢波StageⅣ昏迷期Ⅳ?完全昏迷?撲翼樣震顫(－)?生理反射(－)?病理反射(±)?EEG:δ波輔助檢查?血氨:慢性者多伴有血氨增高?腦電圖:節(jié)律變慢,δ波或三相波?誘發(fā)電位:MHE地診斷研究,P300潛伏期延長(zhǎng)?影像學(xué)檢查:腦水腫,腦萎縮,腦出血?心理智能檢測(cè):MHE與CHE地診斷診斷診斷條件1.原發(fā)性肝病2.誘因3.肝功能損害4.神經(jīng)精神改變5.撲翼樣震顫與肝臭6.血氨增高7.Ⅱ期及以上肝性腦病地腦電圖可見(jiàn)明顯異常1～4是主要地診斷條件,5～6則有重要地參考價(jià)值。MHE則依據(jù)PHES,NCT-A及DST均陽(yáng)性可診斷治療?食物與營(yíng)養(yǎng):限制動(dòng)物蛋白,足夠熱量攝入?保肝:維生素,能量合劑?減少氨產(chǎn)生:乳果糖,腸道非吸收抗菌藥?改善腦功能:支鏈氨基酸,ATP,細(xì)胞色素C?慎用鎮(zhèn)靜劑?肝移植?治療并發(fā)癥第四節(jié)腎性腦病概念腎功能衰竭地嚴(yán)重并發(fā)癥,急,慢性腎臟疾病所致腎功能衰竭引起地嚴(yán)重精神障礙地一組疾病發(fā)病機(jī)制?代謝產(chǎn)物積聚ü中分子物質(zhì)積聚ü尿素ü甲狀旁腺素?能量代謝異常,氧攝取與利用障礙?高血壓腦病臨床表現(xiàn)精神癥狀?隱襲起病,早期表現(xiàn)為淡漠,易疲勞,易激惹,注意力,感知力,記憶力減退?雙相情感障礙,交替出現(xiàn)?隨腎功能惡化,可發(fā)展至意識(shí)障礙?適當(dāng)透析可部分改善臨床表現(xiàn)?意識(shí)障礙嗜睡,昏睡至昏迷,去大腦強(qiáng)直?肌陣攣,抽搐與癲癇發(fā)作強(qiáng)直性痙攣,精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,猝倒發(fā)作?不自主運(yùn)動(dòng)撲翼樣震顫?頭痛及腦膜刺激征臨床表現(xiàn)?神經(jīng)功能缺損顱神經(jīng)及腦干癥狀,運(yùn)動(dòng)障礙,感覺(jué)異常,自主神經(jīng)功能障礙?癡呆?并發(fā)癥排斥性腦病,髓鞘溶解癥,機(jī)會(huì)性感染輔助檢查?實(shí)驗(yàn)室檢查:腎功能,血鉀升高,代謝性酸中毒?腦電圖:彌漫性慢波,三向波,陣發(fā)性棘波或尖波?影像學(xué)檢查:腦萎縮,繼發(fā)腦梗死或腦出血診斷與鑒別?診斷條件ü急,慢性腎功能不全ü神經(jīng)精神癥狀,抑制與興奮性癥狀混合出現(xiàn)ü無(wú)神經(jīng)精神病史?鑒別ü高血壓性腦病ü透析性腦病治療?透析療法?腎移植?對(duì)癥治療:抗癲癇,B族維生素?一般治療:糾正電解質(zhì)紊亂,抗感染等?治療顱高壓第五節(jié)低血糖性腦病概念各種原因引起地血糖低于2.8mmol/L出現(xiàn)地一系列交感神經(jīng)病因器質(zhì)性低血糖?胰島素分泌功能亢進(jìn)?胰外腫瘤?嚴(yán)重肝臟疾病?內(nèi)分泌疾病?先天性糖代謝障礙?自身免疫有關(guān)性低血糖癥病因?功能性低血糖ü反應(yīng)性低血糖癥ü胃切除后攝食性低血糖癥ü早期非胰島素依賴型糖尿病引起地低血糖?外源性低血糖口服降糖藥與胰島素使用過(guò)量病理?早期出現(xiàn)充血,多發(fā)出血性瘀斑?中期出現(xiàn)腦水腫與腦組織點(diǎn)狀壞死?晚期神經(jīng)細(xì)胞壞死,消失,形成腦組織軟化臨床表現(xiàn)?交感神經(jīng)興奮癥狀大汗,顫抖,視力模糊,饑餓,軟弱無(wú)力,緊張,面色蒼白,心悸,惡心嘔吐,四肢發(fā)冷等?腦部缺氧,缺糖癥狀頭痛,頭暈,健忘輔助檢查?血糖由于低血糖癥可能為發(fā)作性地,故不能根據(jù)1～2次血糖正常即排除本病,而應(yīng)多次檢查?血胰島素?腦電圖呈彌漫性慢波,癲癇發(fā)作者出現(xiàn)棘-慢波或尖-慢波?影像學(xué):多無(wú)特殊異常診斷?腦損害地臨床表現(xiàn)?血糖降低?補(bǔ)充葡萄糖療效果顯著?病因診斷:既往病史,臨床表現(xiàn),查體及實(shí)驗(yàn)室檢查治療急癥處理升糖藥?葡萄糖輕者口服葡萄糖水,重者50％葡萄糖液40～100ml靜脈注射??糖皮質(zhì)激素氫化可地松100mg靜脈輸注每4小時(shí)1次,共12小時(shí)治療急癥處理?改善腦水腫:甘露醇脫水治療?穩(wěn)定電解質(zhì)及酸堿平衡:糾正低血糖時(shí)注意補(bǔ)鉀?抗癲癇:治療?病因治療及時(shí)明確病因或誘因,防止病情反復(fù)?飲食調(diào)理ü少量多餐,多進(jìn)低糖,高蛋白與高脂飲食ü減少對(duì)胰島素分泌地刺激作用ü避免低血糖發(fā)生第六節(jié)糖尿病性神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)病特點(diǎn)?性別差異不明顯,男女幾乎相等?隨年齡增長(zhǎng)而上升,高峰見(jiàn)于50～60歲組?患病率與病程無(wú)明確關(guān)系?患病率與嚴(yán)重程度無(wú)明確關(guān)系?血糖控制不良者患病率明顯增高發(fā)病機(jī)制與病理改變?糖代謝異常非酶促蛋白質(zhì)糖基化與多元醇,肌醇代謝異常?腦血管病變包括大血管與微血管病變?神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子（nervegrowthfactor,NGF）糖尿病神經(jīng)病變時(shí)皮膚與肌肉組織內(nèi)NGF減少,減弱了其營(yíng)養(yǎng)支持作用發(fā)病機(jī)制與病理改變?自身免疫因素部分患者血清中可以查到抗磷脂抗體,此抗體可與神經(jīng)組織地磷脂發(fā)生免疫反應(yīng)?炎癥反應(yīng)因素P2選擇素與細(xì)胞間粘附分子-l基礎(chǔ)值增高?遺傳因素輔助檢查?生化檢查血糖?電生理檢查ü神經(jīng)傳導(dǎo)波幅降低,速度減慢üF波與H反射可見(jiàn)潛伏期延長(zhǎng)ü皮膚交感反應(yīng)測(cè)定輔助檢查?影像學(xué)檢查?神經(jīng)或皮膚活體組織檢查有助于小纖維神經(jīng)病地診斷?自主神經(jīng)功能地測(cè)定測(cè)定臥位與立位或Valsalva試驗(yàn)引起地血壓變化與心率變化治療?首要控制血糖在理想范圍內(nèi)?改善循環(huán)與營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)B族維生素?血脂地控制一般應(yīng)將低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）控制在1.03mmol/L以下糖尿病合并急性神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥?糖尿病性腦血管病?急性糖尿病酮癥酸中毒?高血糖性高滲性非酮癥性綜合征?急性低血糖癥糖尿病性腦血管病發(fā)病機(jī)制與病理改變?糖,脂肪與蛋白質(zhì)代謝紊亂,加速動(dòng)脈硬化地進(jìn)程?高凝狀態(tài),血小板凝聚功能增強(qiáng)?常合并高血壓這些因素均可導(dǎo)致血栓形成,促進(jìn)腦血管病地發(fā)生糖尿病性腦血管病治療?積極控制原發(fā)病?控制血糖,控制血脂,控制血壓,抗栓治療?重視先兆癥狀?定期監(jiān)測(cè)各項(xiàng)指標(biāo)?調(diào)整生活習(xí)慣急性糖尿病酮癥酸中毒?臨床特點(diǎn)ü胰島素不足與升糖激素不適當(dāng)升高引起地糖,脂肪與蛋白質(zhì)代謝嚴(yán)重紊亂綜合征ü主要表現(xiàn)為高血糖,高血酮與代謝性酸中毒?治療ü盡快補(bǔ)液,糾正酸中毒ü穩(wěn)定血糖,電解質(zhì)ü去除誘因,預(yù)防并發(fā)癥高血糖性高滲性非酮癥性綜合征?臨床特點(diǎn)ü嚴(yán)重高血糖而無(wú)明顯酮癥酸中毒,血漿滲透壓顯著升高,脫水與意識(shí)障礙ü1型糖尿病或2型糖尿病未正規(guī)治療者多見(jiàn)?治療ü積極補(bǔ)液,糾正水電解質(zhì)及酸堿失衡ü小劑量胰島素控制血糖ü去除誘因,預(yù)防心,腦,腎臟系統(tǒng)并發(fā)癥急性低血糖癥?定義低血糖癥地診斷標(biāo)準(zhǔn)為血糖＜2.8mmol/L,接受藥物治療地糖尿病患者血糖水平≤3.9mmol/L可診斷?治療ü監(jiān)測(cè)血糖ü調(diào)整飲食及用藥劑量ü規(guī)律生活糖尿病合并神經(jīng)系統(tǒng)慢性并發(fā)癥?糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病?糖尿病性單神經(jīng)病?糖尿病性自主神經(jīng)病?糖尿病性脊髓病糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病臨床特點(diǎn)?慢性起病,逐漸進(jìn)展?感覺(jué)癥狀通常自雙下肢遠(yuǎn)端開(kāi)始,表現(xiàn)為疼痛,燒灼,針刺及寒冷感,常于寒冷,夜間安靜時(shí)加重?自主神經(jīng)癥狀較突出?肢體無(wú)力較輕或無(wú)糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病治療?控制血糖,改善微循環(huán),加強(qiáng)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療?輔以維生素B1,B6,B12,ATP等藥物糖尿病性單神經(jīng)病?臨床特點(diǎn)ü急性或亞急性起病ü單個(gè)顱神經(jīng)（Ⅲ,Ⅵ腦神經(jīng)多見(jiàn)）或周圍神經(jīng)（股神經(jīng),腓神經(jīng),尺神經(jīng),正中神經(jīng)等）受損ü感覺(jué),運(yùn)動(dòng)神經(jīng)均受侵犯ü肌電圖以傳導(dǎo)速度減慢為主?治療與多發(fā)性周圍神經(jīng)病相同,部分經(jīng)治療改善不明顯糖尿病性自主神經(jīng)病?臨床特點(diǎn)起病隱匿,逐漸進(jìn)展?常見(jiàn)糖尿病性自主神經(jīng)病ü糖尿病性胃腸自主神經(jīng)病ü糖尿病性膀胱功能障礙ü糖尿病性性功能障礙ü糖尿病心臟自主神經(jīng)病變ü汗腺ü瞳孔調(diào)節(jié)異常糖尿病性脊髓病?分類及特點(diǎn)ü脊前動(dòng)脈綜合征:脊髓前2/3損害綜合征ü糖尿病性肌萎縮:骨盆帶肌肉萎縮,無(wú)力ü糖尿病性假性脊髓癆:深感覺(jué)障礙,感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)?治療ü以治療糖尿病ü輔以B族維生素第七節(jié)可逆性后部白質(zhì)腦病(reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS)概念一組由多種原因引起地以頭痛,意識(shí)障礙,癲癇,精神異常與視覺(jué)障礙為主要表現(xiàn)地臨床綜合征,影像學(xué)常表現(xiàn)為可逆性大腦后部白質(zhì)損害病因及發(fā)病機(jī)制?高血壓等導(dǎo)致腦部毛細(xì)血管滲漏綜合征?免疫抑制藥物治療?其它:急性間歇性卟啉病,糖尿病腎病,低血容量,電解質(zhì)紊亂病理脫髓鞘病灶伴小灶性,反應(yīng)性星形膠質(zhì)細(xì)胞增生臨床表現(xiàn)?急性或亞急性起病?癲癇發(fā)作ü可為首發(fā)表現(xiàn),亦可出現(xiàn)在其它神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)之后ü可能是神經(jīng)系統(tǒng)唯一地表現(xiàn)ü部分發(fā)作,常發(fā)展為全身發(fā)作ü多反復(fù)發(fā)作臨床表現(xiàn)?意識(shí)障礙ü意識(shí)水平下降,嗜睡,昏睡ü短時(shí)間地躁動(dòng)不安?認(rèn)知功能障礙ü記憶力減退ü注意力下降ü定向力障礙ü嚴(yán)重地遺忘癥不常見(jiàn)臨床表現(xiàn)?精神異常ü精神活動(dòng)減慢,思維混亂ü主動(dòng)性降低,言語(yǔ)減少?視覺(jué)異常ü視物模糊ü視覺(jué)忽視ü幻視ü偏盲及明顯地皮層盲臨床表現(xiàn)血壓升高?多數(shù)患者血壓突然急劇升高?高血壓腦病地患者血壓最高?多數(shù)非持久性輔助檢查?血清學(xué)檢查:乳酸脫氫酶水平升高,紅細(xì)胞形態(tài)異常?腦電圖:可見(jiàn)頂枕葉區(qū)域明顯地慢波活動(dòng)增加輔助檢查影像學(xué)?多為對(duì)稱性大腦半球后部白質(zhì)水腫?雙側(cè)頂枕葉易受累,T1WI等信號(hào)或低信號(hào)灶,T2WI高信號(hào)灶?DWI等信號(hào)或低信號(hào),ADC高信號(hào)輔助檢查治療前（圖1-3）:圖1:T1W1示雙側(cè)頂葉呈低信號(hào)圖2:T2W2示雙側(cè)頂葉呈高信號(hào)123圖3:T2Flair像示雙側(cè)頂葉呈高信號(hào)治療后（圖4-6）:復(fù)查未見(jiàn)異常456信號(hào)診斷與鑒別?特征性地臨床表現(xiàn)與神經(jīng)影像學(xué)改變,經(jīng)有效治后癥狀,體征消失或恢復(fù)至病前水平,復(fù)查神經(jīng)影像學(xué)恢復(fù)正常或至病前表現(xiàn)可以明確診斷?鑒別:基底動(dòng)脈尖綜合征,腦靜脈血栓形成,腦動(dòng)脈炎,脫髓鞘性病變治療?病因治療:控制血壓,免疫抑制劑停用或減量等?對(duì)癥治療:ü脫水降顱壓ü控制癲癇發(fā)作:影像學(xué)檢查恢復(fù)至病情水平后可停藥ü維持水電解質(zhì)平衡ü?fàn)I養(yǎng)支持治療第八節(jié)橋本腦病(hashimotos'encephalopathy,HE)概念一種與甲狀腺抗體有關(guān)地自身免疫性腦病。臨床上HE患者地甲狀腺功能可正常,亢進(jìn)或低下,血中抗甲狀腺抗體增高為其特征,大部分患者皮質(zhì)類固醇治療有效發(fā)病機(jī)制?自身免疫機(jī)制介導(dǎo)地血管炎?抗神經(jīng)元抗體或抗α-烯醇化酶（NAE）抗體介導(dǎo)地自身免疫反應(yīng)?促甲狀腺激素釋放激素（TRH）地毒性效應(yīng)致病?遺傳因素?急性播散性腦脊髓膜炎地復(fù)發(fā)形式病理腦實(shí)質(zhì)內(nèi)動(dòng)靜脈,毛細(xì)血管周圍,腦膜血管周圍尤其是靜脈為中心地淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)臨床表現(xiàn)臨床分型:?伴有局灶癥狀地卒中樣發(fā)作型?進(jìn)行性癡呆及精神癥狀型臨床表現(xiàn)常見(jiàn)癥狀:?意識(shí)障礙?認(rèn)知功能改變?錐體外系改變?癲癇發(fā)作?錐體束損害臨床表現(xiàn)少見(jiàn)表現(xiàn):?睡眠障礙?聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏?神經(jīng)痛性肌萎縮癥?脫髓鞘性周圍神經(jīng)病輔助檢查?實(shí)驗(yàn)室檢查:ü甲狀腺功能:多為低下或正常,少數(shù)亢進(jìn),抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體（ATPO）陽(yáng)性居多,抗甲狀腺球蛋白抗體（ATG）亦增高ü炎癥性標(biāo)ü腦脊液:可有蛋白輕度增加,細(xì)胞數(shù)增加?腦電圖:呈輕度,重度廣泛慢波輔助檢查影像學(xué)檢查:CT及MRI可見(jiàn)皮質(zhì)與/或皮質(zhì)下改變,SPECT可出現(xiàn)腦灌流低下及低代謝改變?cè)\斷與鑒別?臨床上出現(xiàn)其它原因無(wú)法解釋神經(jīng)功能與精神異常等癥狀,腦電圖上彌漫性慢波為主時(shí)均應(yīng)當(dāng)考慮橋本腦病地可能,抗甲狀腺抗體地監(jiān)測(cè)有助于橋本腦病地臨床診斷?鑒別:Creutzfeldt-Jakob病,多發(fā)性硬化,非皰疹性邊緣葉腦炎治療?類固醇治療有效?免疫抑制劑以及免疫球蛋白,血漿交換療法第九節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥(neurophychiatricsystemiclupuserythematosus)概念系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,當(dāng)出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀時(shí)稱為神經(jīng)精神狼瘡或狼瘡腦病,是狼瘡危象地主要死亡原因之一發(fā)病機(jī)制?免疫復(fù)合物沉積性血管炎?抗神經(jīng)元抗體及腦組蛋白（BIMP）?抗心磷脂抗體?抗核糖體P蛋白抗體?細(xì)胞因子致病病理彌漫性血管炎或局灶性血栓形成,血管閉塞,斑片狀出血灶,壞死灶,血管壁增厚,玻璃樣變,大單核細(xì)胞或多核細(xì)胞浸潤(rùn),淀粉樣變,腦內(nèi)有顆粒狀物質(zhì)沉積臨床表現(xiàn)?癲癇ü最常見(jiàn)地神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)ü可表現(xiàn)為全身性發(fā)作或部分性發(fā)作?精神癥狀及認(rèn)知功能損害ü亦較常見(jiàn)ü情緒不穩(wěn),焦慮,抑郁等情緒變化ü聽(tīng),視幻覺(jué)及妄想,精神運(yùn)動(dòng)性興奮等ü認(rèn)知功能下降臨床表現(xiàn)?脊髓炎較少見(jiàn),脊髓損害常位于胸段,可出現(xiàn)橫貫性脊髓炎?腦卒中?腦干損害üü復(fù)視,眼球震顫,眩暈,耳鳴,或延髓背外側(cè)綜合征,前庭-小腦綜合征,內(nèi)耳性眩暈臨床表現(xiàn)?無(wú)菌性腦膜炎出現(xiàn)頭痛,嘔吐,視乳頭水腫高顱壓表現(xiàn)?周圍神經(jīng)病變ü單神經(jīng)炎或多發(fā)性神經(jīng)炎ü肢體遠(yuǎn)端地感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙臨床表現(xiàn)?肌肉損害出現(xiàn)肌肉疼痛無(wú)力等癥狀?舞蹈癥舞蹈樣動(dòng)作,青少年多見(jiàn),可合并精神障礙輔助檢查?腦脊液多表現(xiàn)為壓力,白細(xì)胞及蛋白增高?腦脊液及血清抗體腦脊液測(cè)定可見(jiàn)抗雙鏈DNA抗體,抗磷脂抗體,IgG及免疫復(fù)合物升高,抗淋巴細(xì)胞抗體,抗神經(jīng)元抗體升高輔助檢查腦電圖?早期可出現(xiàn)非特異性地異常改變?合并癲癇發(fā)作或局灶性病變時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)異常放電地腦電波輔助檢查影像學(xué)檢查?頭顱CT表現(xiàn)為腦梗死或腦出血等相應(yīng)表現(xiàn)?頭顱MRI無(wú)特征性改變,主要表現(xiàn)為腦梗死,腦出血等?腦血管造影主要適合于血管病變?nèi)缰袠猩窠?jīng)系統(tǒng)血管炎診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡確診后,當(dāng)患者出現(xiàn)其它病因難以解釋地神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,體征或肌肉癥狀應(yīng)考慮并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡,影像學(xué)顯示腦實(shí)質(zhì)損害,并排除其它疾病,便可診斷治療免疫抑制劑療法?糖皮質(zhì)激素:目前激素是治療本病地主要藥物?免疫抑制劑:一般不做首選。常用環(huán)磷酰胺?聯(lián)合沖擊療法:大劑量激素與環(huán)磷酰胺沖擊治療治療對(duì)癥治療?癲癇:抗癲癇藥物治療?精神癥狀:抗精神癥狀藥物?腦卒中:除按一般性腦卒中治療外,要合并使用激素?舞蹈癥:氟哌啶醇第十節(jié)理化因素所致神經(jīng)系統(tǒng)損害一,酒精中毒（alcoholicintoxication）概念飲用大量酒精后發(fā)生地機(jī)體機(jī)能異常狀態(tài),長(zhǎng)期與大量飲用酒精往往對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)造成損害發(fā)病機(jī)制?酒精作用于膜上酶類與受體,影響神經(jīng)細(xì)胞功能?酒精影響維生素B1代謝,引起維生素B1缺乏,造成神經(jīng)組織功能與結(jié)構(gòu)異常臨床表現(xiàn)?震顫譫妄:常在戒酒后3-5天突然發(fā)病?威爾尼克腦病:多見(jiàn)于男性,是長(zhǎng)期酗酒后引起地一種急性維生素B1缺乏所致,表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)障礙,共濟(jì)失調(diào)與精神障礙三聯(lián)征?柯薩科夫精神病:近事記憶力障礙,遺忘,錯(cuò)構(gòu)及自知力喪失,常伴有時(shí)間與空間定向障礙臨床表現(xiàn)?酒精中毒性小腦變性:病變主要局限于小腦蚓部,主要表現(xiàn)為下肢與軀干地共濟(jì)失調(diào)?腦橋髓鞘溶解癥:急性或亞急性起病,首發(fā)癥狀為眼球運(yùn)動(dòng)障礙,聽(tīng)力與前庭功能障礙,進(jìn)而迅速出現(xiàn)皮臨床表現(xiàn)?酒精性癡呆?其它:酒精中毒性視神經(jīng)病變,酒精性周圍神經(jīng)病,酒精性肌病,酒精依賴,酒毒性幻覺(jué)癥,酒毒性妄想癥等神經(jīng)損害治療?絕對(duì)戒酒,改善營(yíng)養(yǎng)?大量補(bǔ)充B族維生素?神經(jīng),肌肉營(yíng)養(yǎng)藥物?急性酒精中毒給予催吐,洗胃,維持生命體征平穩(wěn)等對(duì)癥支持治療二,重金屬中毒概念化學(xué)上把金屬地比重大于5,密度大于4.5g/地金屬稱為重金屬。常見(jiàn)地造成中毒地重金屬主要有:鉛,汞,銅,砷,錳,鎂等,均可引起地神經(jīng)系統(tǒng)損害鉛中毒臨床表現(xiàn)?急性損害:類似腦血管病發(fā)作,可呈持續(xù)癲癇發(fā)作?慢性損害:表現(xiàn)為神經(jīng)衰弱癥狀群,周圍神經(jīng)炎,顱神經(jīng)損害與進(jìn)行性肌萎縮鉛中毒診斷:有接觸鉛及鉛中毒史,以及有鉛中毒地其它系統(tǒng)癥狀,實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)周圍血液紅細(xì)胞增多,血鉛增多,尿鉛增多,排除因其它疾病導(dǎo)致地神經(jīng)系統(tǒng)損害后,可確診鉛中毒治療?急性中毒:一般急救原則,催吐,洗胃,導(dǎo)瀉?中毒性腦病:大劑量B族維生素,三磷酸腺苷,細(xì)胞色素C等治療?驅(qū)鉛治療:依地酸二鈉鈣,二硫基琥珀酸鈉,青霉胺,二乙烯三胺五乙酸三鈉鈣汞中毒概念?汞是唯一在常溫下呈液態(tài)并易流動(dòng)地金屬,很易蒸發(fā)到空氣中?過(guò)量吸入其粉塵及皮膚涂抹等情況下均可引起中毒,引起神經(jīng)系統(tǒng)損害汞中毒?先出現(xiàn)輕度頭痛,頭昏,健忘,多夢(mèng),及心悸,多汗等自主神經(jīng)系統(tǒng)紊亂表現(xiàn),隨后出現(xiàn)汞中毒三大表現(xiàn)?三大典型表現(xiàn):ü易興奮癥:即慢性汞中毒地精神癥狀,表現(xiàn)多樣,性格與情緒都發(fā)生明顯改變ü意向性震顫:手指,舌尖,眼瞼明顯意向性震顫,以手指及手部震顫最突出ü口腔炎汞中毒其它臨床表現(xiàn)?腎臟損害?生殖功能異常?汞毒性皮炎?汞毒性免疫功能障礙汞中毒?診斷:依據(jù)長(zhǎng)期汞接觸史,上述臨床表現(xiàn)與尿汞含量增加確診?治療ü驅(qū)汞治療:小劑量,間歇,長(zhǎng)期用藥ü常用驅(qū)汞治療:二巰基丁二酸鈉,二巰基丙磺酸鈉與二巰基丁二酸銅中毒概念?銅人體必需微量元素之一?過(guò)量攝入可貯留于腦等器官組織中,引起神經(jīng)系統(tǒng)等器官組織地中毒損傷?銅鹽中尤以水溶性醋酸銅與硫酸銅地銅中毒臨床表現(xiàn)?慢性銅中毒:多發(fā)性神經(jīng)炎,神經(jīng)衰弱癥狀,錐體外系損害,精神癥狀,眼角膜K-F環(huán)?急性銅中毒:頭痛,頭暈,全身乏力,口腔粘膜感染,口內(nèi)金屬氣味,并惡心,嘔吐,劇烈腹痛,腹瀉,嘔吐物及排泄物呈藍(lán)色或綠色銅中毒治療?慢性銅中?急性銅中毒:洗胃,解毒,導(dǎo)瀉,保護(hù)食管與胃粘膜及對(duì)癥治療砷中毒概念主要由呼吸道吸入砷化合物地粉塵,蒸汽或噴霧液引起,亦可誤服從胃腸道吸收,前者引起慢性砷中毒,后者可引起急性砷中毒砷中毒臨床表現(xiàn)?周圍神經(jīng)病?自主神經(jīng)功能障礙?出血性腦病?脊髓損害砷中毒診斷?根據(jù)急性砷中毒病史診斷并不困難?指甲與趾甲米氏線出現(xiàn)說(shuō)明砷已吸收?尿砷>0.2mg/L,發(fā)砷>0.1mg/100g應(yīng)視為異常,可協(xié)助診斷砷中毒治療?急性中毒:洗胃,可給予氫氧化鐵使三氧化二砷結(jié)成不溶性砷酸鐵?解毒藥物:二巰基丙醇,二巰基丙磺酸鈉或二巰基丁二酸鈉長(zhǎng)期治療,直至尿砷含量正常為止?對(duì)癥治療三,一氧化碳中毒（carbonmonoxidepoisoning）概念一氧化碳進(jìn)入人體之后與血液中地血紅蛋白結(jié)合,產(chǎn)生碳氧血紅蛋白,進(jìn)而使血紅蛋白不能與氧氣結(jié)合,從而引起機(jī)體組織出現(xiàn)缺氧,甚至窒息死亡臨床分型?急性一氧化碳中毒?一氧化碳中毒遲發(fā)型腦病急性一氧化碳中毒臨床表現(xiàn)?輕重取決于一氧化碳暴露地持續(xù)時(shí)間與吸入一氧化碳?xì)怏w地濃度?可以僅表現(xiàn)為輕度地流感樣癥狀,也可以出現(xiàn)昏迷甚至死亡?多有頭痛或頭暈,嚴(yán)重地會(huì)出現(xiàn)意識(shí)混亂,暈厥,癲癇,卒中樣癥狀或者昏迷急性一氧化碳中毒輔助檢查?血液COHb測(cè)定?腦電圖:彌漫性低波幅慢波?頭部CT:腦水腫時(shí)可見(jiàn)腦部有病理性密度減低區(qū)?頭顱MRI:?單側(cè)或雙側(cè)蒼白球,豆?fàn)詈?尾狀核,丘腦,腦室周圍,皮層下白質(zhì),雙側(cè)半卵圓中心受累?額葉與顳葉更易受累,海馬與小腦地病灶也相對(duì)多急性一氧化碳中毒?診斷根據(jù)一氧化碳暴露史,急性發(fā)生地中樞神經(jīng)損害地癥狀與體征,結(jié)合血液COHb及時(shí)測(cè)定地結(jié)果可做出診斷?鑒別腦血管意外,腦震蕩,腦膜炎,糖尿病酮癥酸中毒以及其它中毒引起地昏迷急性一氧化碳中毒1234一氧化碳中毒性腦病雙側(cè)基底節(jié)T2WI高信號(hào)急性一氧化碳中毒治療?糾正缺氧?防治腦水腫?治療感染與控制高熱?促進(jìn)腦細(xì)胞代謝?防治并發(fā)癥與后發(fā)癥一氧化碳中毒遲發(fā)型腦病發(fā)病機(jī)制?血管因素（微栓）?自身免疫學(xué)說(shuō)?自由基學(xué)說(shuō)一氧化碳中毒遲發(fā)型腦病臨床表現(xiàn)?假愈期:一般為2～3周,少數(shù)患者可短到1～2天,長(zhǎng)達(dá)2～3個(gè)月?突然發(fā)生以癡呆,精神癥狀與錐體外系為主地癥狀?更易發(fā)生在老年人與一氧化碳暴露超過(guò)12-48h患者中一氧化碳中毒遲發(fā)型腦病輔助檢查?血清酶視假愈期長(zhǎng)短?顱腦CT:與急性一氧化碳中毒地腦CT相似。半球白質(zhì)密度彌漫性降低,基底節(jié)區(qū)低密度或局灶性低密度改變?顱腦MRI:白質(zhì)病變?yōu)橹?腦MRIT2WI呈高信號(hào)或稍高信號(hào),T1WI一般無(wú)異常信號(hào)或稍高信號(hào),FLAIR可表現(xiàn)稍高信號(hào),DWI可呈稍高或高信?腦電圖:假愈期中腦電圖可以表現(xiàn)α波減少,慢波增多或正常腦電圖一氧化碳中毒遲發(fā)型腦病1一氧化碳中毒遲發(fā)型腦病白質(zhì)病變34一氧化碳中毒遲發(fā)型腦病?診斷:明確急性一氧化碳中毒病史,有明確地假愈期,以癡呆,精神癥狀,震顫麻痹為主地典型臨床表現(xiàn),顱腦影像顯示腦白質(zhì)密度病變,腦萎縮診斷?鑒別:血管性癡呆,帕金森綜合征,繼發(fā)性白質(zhì)腦病一氧化碳中毒遲發(fā)型腦病治療?高壓氧治療?改善腦血液循環(huán)?促進(jìn)腦細(xì)胞代謝?對(duì)癥支持治療四,放射性損傷（radiationdamage）概念?電離輻射作用于人體產(chǎn)生地?fù)p傷?影響神經(jīng)系統(tǒng)者稱為神經(jīng)系統(tǒng)放射病,中樞神經(jīng)受到大劑量照射后功能與結(jié)構(gòu)受到嚴(yán)重?fù)p傷,引起腦型放射病發(fā)病機(jī)制放射線對(duì)神經(jīng)組織地直接作用所致。電離輻射地能量能夠使組織細(xì)胞內(nèi)核酸,酶等有機(jī)化合物分子發(fā)生電離,激發(fā)與導(dǎo)致化學(xué)鍵斷裂,引起分子變性,結(jié)構(gòu)破壞臨床表現(xiàn)?急性放射性損傷?短時(shí)間內(nèi)（數(shù)秒至數(shù)日）遭受大劑量放射后?大腦,胃腸道與造血系統(tǒng)三方面地癥狀?慢性放射損傷?放射性腦病?放射性脊髓