(完整版)黃疸課件

黃疸(jaundice):由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。正常血清總膽紅素最高為1.7～17.1μmol╱L

。隱性黃疸:膽紅素在17.1-34.2μmol/l，臨床不易察覺(jué)。黃疸:膽紅素超過(guò)34.2μmol/l(2.0mg／d1)。1、來(lái)源衰老的紅細(xì)胞（占80～85％）4275μmol╱L每天旁路膽紅素（占15～20％）

171～513μmol╱L每天

——骨髓幼稚紅細(xì)胞

——肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)(如過(guò)氧化氫酶、過(guò)氧化物酶及細(xì)胞色素氧化酶與肌紅蛋白等)

生成途徑：血紅蛋白

單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)分解破壞血紅素+珠蛋白血紅素加氧酶膽綠素膽綠素還原酶膽紅素（UCB）膽紅素的代謝2、運(yùn)輸膽紅素+血清清蛋白復(fù)合物不溶于水，不能從腎小球?yàn)V出。3、攝取與結(jié)合

血循環(huán)中膽紅素-清蛋白復(fù)合物

肝細(xì)胞攝取膽紅素+清蛋白

+葡萄糖醛酸

葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶

結(jié)合膽紅素（CB）CB為水溶性，可通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò)從尿中排出。

4、排泄結(jié)合膽紅素（肝臟）經(jīng)膽管排人腸道結(jié)合膽紅素經(jīng)細(xì)菌酶的分解與還原（大部分）尿膽原

尿膽原從糞便排出（小部分）糞膽素

尿膽素約10％～20％經(jīng)腸道吸收，通過(guò)門靜脈血回到肝內(nèi)

膽紅素的腸肝循環(huán)

經(jīng)體循環(huán)由腎排出肝白蛋白血紅素肝血紅素蛋白葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶膽紅素膽紅素葡萄糖醛酸酯（膽汁郁積）膽紅素葡萄糖醛酸腎由尿排出由糞便排出尿膽原腸白蛋白膽紅素膽綠素還原酶血紅素珠蛋白血紅蛋白血紅素加氧酶膽綠素骨髓成熟中紅細(xì)胞破壞、肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)（旁路膽紅素，占15%~20%）膽紅素

|白蛋白網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)衰老紅細(xì)胞破壞占80%~85%UDPUDPGA膽紅素形成、代謝和排出途徑膽紅素的正常代謝紅細(xì)胞HB非結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素尿膽原尿膽素入肝糞膽素膽紅素腸肝循環(huán)

⒈按病因分類：①溶血性黃疸②肝細(xì)胞性黃疸③阻塞性黃疸

④先天性非溶血性黃疸⒉按膽紅素性質(zhì)分類：①UCB增高為主的黃疸②CB增高為主的黃疸黃疸的分類肝內(nèi)膽汁淤積肝內(nèi)膽管阻塞

肝外膽管阻塞生成過(guò)多攝取障礙結(jié)合障礙肝內(nèi)膽汁淤積肝內(nèi)、外膽管阻塞某些先天性黃疸

⒊按解剖部位分類：①肝前性黃疸②肝性黃疸③肝后性黃疸病因：凡能引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。①先天性溶血性貧血，如海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥；②后天性獲得性溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血以及蠶豆病、蛇毒、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。溶血性黃疸溶血性黃疸發(fā)生機(jī)制紅細(xì)胞HB非結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素尿膽原尿膽素入肝糞膽素膽紅素腸肝循環(huán)非結(jié)合膽紅素尿膽紅素（–）尿膽原（+）糞（尿）膽原結(jié)合膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)大量溶血血紅蛋白刺激造血系統(tǒng),網(wǎng)織紅細(xì)胞>5%血液總膽紅素其中非結(jié)合膽紅素比值80%以上溶血性黃疸的發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)制

由于大量紅細(xì)胞的破壞，形成大量的非結(jié)合膽紅素，超過(guò)肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌能力；另一方面，由于溶血性造成的貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代謝功能，使非結(jié)合膽紅素在血中潴留，超過(guò)正常的水平而出現(xiàn)黃疸。溶血性黃疸臨床表現(xiàn)：

一般黃痘為輕度，呈淺檸檬色。急性溶血：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛，并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿(尿呈醬油色或茶色)，嚴(yán)重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血：多為先天性，除伴貧血外尚有脾腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查血清TB增加，以UCB為主。

尿中尿膽原增加，無(wú)尿膽紅素。

由于血中UCB增加，故CB形成也代償性增加，從膽道排至腸道也增加，致尿膽原增加，糞膽素隨之增加，糞色加深。腸內(nèi)的尿膽原增加，重吸收至肝內(nèi)者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝處理比正常增多的尿膽原的能力降低，致血中尿膽原增加，并從腎排出，故尿中尿膽原增加，但無(wú)膽紅素。急性溶血時(shí)尿中有血紅蛋白排出，隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。肝細(xì)胞性黃疸

病因：各種使肝細(xì)胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸。如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎等。肝細(xì)胞性黃疸的發(fā)病機(jī)理尿膽紅素(+)尿膽原(+)血液結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)紅細(xì)胞血紅蛋白非結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素(肝細(xì)胞壞死)壞死肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合、排泄均有障礙

糞（尿〕膽原肝細(xì)胞性黃疸產(chǎn)生機(jī)制紅細(xì)胞HB非結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素尿膽原尿膽紅素入肝糞膽素膽紅素腸肝循環(huán)非結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素＋尿膽原肝細(xì)胞性黃疸發(fā)病機(jī)制

由于肝細(xì)胞的損傷致肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄功能降低，因而血中的UCB增加。而未受損的肝細(xì)胞仍能將UCB轉(zhuǎn)變?yōu)镃B。

CB一部分仍經(jīng)毛細(xì)膽管從膽道排泄，一部分經(jīng)已損害或壞死的肝細(xì)胞反流入血中，亦可因肝細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內(nèi)的膽栓形成使膽汁排泄受阻而返流進(jìn)入血循環(huán)中，致血中CB亦增加而出現(xiàn)黃疸。

臨床表現(xiàn)：皮膚、粘膜淺黃至深黃色，疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者可有出血傾向。實(shí)驗(yàn)室檢查：

血中CB與UCB均增加。尿中CB定性試驗(yàn)陽(yáng)性；尿膽原增高。膽汁淤積性黃疸病因

肝內(nèi)性：肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積:肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲(chóng)病(如華支睪吸蟲(chóng))

肝內(nèi)膽汁淤積:毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積(如氯丙嗪，甲基睪丸酮等)、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等。

肝外性：膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲(chóng)等阻塞膽汁淤積性黃疸產(chǎn)生機(jī)制紅細(xì)胞HB非結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素尿膽原尿膽紅素入肝糞膽素膽紅素腸肝循環(huán)結(jié)合膽紅素

梗阻性黃疸的發(fā)病機(jī)理

尿膽紅素陽(yáng)性,尿膽原缺如或減少結(jié)合膽紅素積聚膽道系統(tǒng)阻塞水平網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)紅細(xì)胞血紅蛋白非結(jié)合膽紅素

血液結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素發(fā)病機(jī)制：由于膽道阻塞，阻塞上方的壓力升高，膽管擴(kuò)張，最后導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血。此外肝內(nèi)膽汁淤積由于膽汁分泌功能障礙、毛細(xì)膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成。膽汁淤積性黃疸臨床表現(xiàn)

皮膚呈暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至呈黃綠色，并有皮膚瘙癢，尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色。實(shí)驗(yàn)室檢查

血清CB增加，尿膽紅素試驗(yàn)陽(yáng)性，尿膽原及糞膽素減少或缺如，血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸阻塞性黃疸病因溶血性疾病肝細(xì)胞受損膽汁排泄受阻TB升高++升高++升高++UCB升高+升高+基本正常CB基本正常升高+升高+尿膽紅素（—）（+）（++）尿膽原增加輕度增加減少∕消失糞膽素增加正常∕減少減少∕消失糞色加深正常∕變淺變淺∕白陶土色伴隨癥狀貧血、血紅蛋白尿乏力、納差、出血傾向腹痛、皮膚瘙癢黃疸的診斷和鑒別診斷黃疸的識(shí)別部位：在鞏膜最易觀察到，但皮膚、舌系帶亦可。假性黃疸：進(jìn)食含有過(guò)多胡蘿卜素（胡蘿卜素、南瓜、西紅柿、柑桔等）也可使皮膚黃染，但無(wú)膽紅素升高。老年人球結(jié)膜下有脂肪堆積，呈黃色，但分布不均勻。色澤：淺黃、黃色、金黃或黃綠、綠黃或純綠色病史年齡和性別：嬰兒期：新生兒生理性黃疸、先天性膽道閉鎖、病毒性肝炎幼年：先天性非溶血性黃疸兒童與青壯年：病毒性肝炎中老年：肝硬化、結(jié)石、腫瘤接觸史：疫水、疫地接觸史、輸血史、長(zhǎng)期酗酒史、肝毒性藥物和化學(xué)物接觸史過(guò)去史：膽結(jié)石、膽道蛔蟲(chóng)癥、膽道手術(shù)史、肝移植后妊娠：

妊娠期復(fù)發(fā)性膽淤、妊娠期急性脂肪肝、嚴(yán)重妊高癥家族遺傳史：

家族中有表現(xiàn)為黃疸的先天性、遺傳性疾病者癥狀發(fā)熱：病毒性肝炎、肝硬化伴有進(jìn)行性肝細(xì)胞壞死者低熱膽總管結(jié)石并發(fā)膽管炎、細(xì)菌性肝膿瘍高熱惡性淋巴瘤間歇熱腹痛：肝區(qū)隱痛或脹痛病毒性肝炎、肝癌

局部陣發(fā)性絞痛膽石癥、膽道蛔蟲(chóng)癥

上腹及腰腹痛，坐位前傾位可緩解胰頭癌消化不良:病毒性肝炎、慢性膽囊炎、腫瘤皮膚瘙癢：梗阻性黃疸和肝細(xì)胞性黃疸尿、糞顏色的改變：溶血性黃疸急性發(fā)作尿色呈醬油色，糞色加深

肝細(xì)胞性黃疸尿色加深，糞色淺黃膽汁淤積性黃疸尿色如濃茶，糞色變淺或呈白陶土色病程：病毒性肝炎一般2~4周自行消退膽石癥間歇性

癌腫進(jìn)行性加深藥物性出現(xiàn)較快，消退也快體征皮膚：皮膚黃疣-膽汁淤積皮膚黝黑、毛細(xì)血管擴(kuò)張、蜘蛛痣、肝掌-慢性肝功能減退肝臟：急性肝炎-肝臟輕中度腫大，質(zhì)地軟而有壓痛肝硬化-質(zhì)地變硬，邊緣較薄，表面可觸及細(xì)顆粒

肝癌-肝臟顯著增大，硬而有壓痛急性肝壞死-肝濁音界縮小膽石癥并發(fā)膽管炎、細(xì)菌性肝膿腫-腫大伴明顯壓痛脾臟：肝硬化伴門脈高壓-脾腫大實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1．B型超聲波檢查觀察肝、膽、胰、脾的大小、形態(tài)、有無(wú)結(jié)石、有無(wú)占位性病變。2．X線檢查腹部平片可發(fā)現(xiàn)膽道結(jié)石、胰腺鈣化。膽道造影可發(fā)現(xiàn)膽管結(jié)石。3．經(jīng)十二指腸鏡逆行胰膽管造影（ERCP）可通過(guò)內(nèi)鏡直接觀察壺腹區(qū)與乳頭部有無(wú)病變，可經(jīng)造影區(qū)別肝外或肝內(nèi)膽管阻塞的部位。也可了解胰腺有無(wú)病變。對(duì)肝臟的良惡性腫瘤的鑒別優(yōu)于CT，診斷膽管擴(kuò)張不比CT優(yōu)越，但診斷膽石相當(dāng)敏感。4．經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PTC)能清楚地顯示整個(gè)膽道系統(tǒng)，可區(qū)分肝外膽管阻塞與肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸，并對(duì)膽管阻塞的部位、程度及范圍有所了解。5．上腹部CT掃描對(duì)顯示肝、膽、胰等病變及鑒別引起黃疸的疾病較有幫助。6．磁共振成像(MRI)對(duì)肝臟的良惡性腫瘤的鑒別優(yōu)于CT，診斷膽管擴(kuò)張不比CT優(yōu)越，但診斷膽石相當(dāng)敏感。問(wèn)診要點(diǎn)1.確認(rèn)有無(wú)黃疸2.黃疸的臨床表現(xiàn)（另注意年齡、性別）3.對(duì)患者的影響（情緒、睡眠）4.既往史、家族史、誘因患者，男，30歲，因食欲下降、乏力10天，皮膚鞏膜黃染2天入院，無(wú)發(fā)熱、腹痛，尿呈濃茶樣。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清總膽紅素90.1umol/L，血