細胞質(zhì)基質(zhì)與內(nèi)膜系統(tǒng)演示文稿

細胞質(zhì)基質(zhì)與內(nèi)膜系統(tǒng)演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有66頁\編輯于星期二（優(yōu)選）細胞質(zhì)基質(zhì)與內(nèi)膜系統(tǒng)現(xiàn)在是2頁\一共有66頁\編輯于星期二第一節(jié)細胞質(zhì)基質(zhì)及其功能

在真核細胞，細胞質(zhì)膜以內(nèi)、核以外的部分稱為細胞質(zhì)。細胞質(zhì)基質(zhì)是細胞的重要結(jié)構(gòu)成分，其體積約占細胞質(zhì)的一半。細胞質(zhì)基質(zhì)的含義

細胞質(zhì)基質(zhì)的功能

現(xiàn)在是3頁\一共有66頁\編輯于星期二

基本概念： 用差速離心法分離細胞勻漿物組分，先后除去細胞核、線粒體、溶酶體、高爾基體和細胞質(zhì)膜等細胞器或細胞結(jié)構(gòu)后，存留在上清液中的主要就是細胞質(zhì)基質(zhì)成分。生物化學家多稱之為胞質(zhì)溶膠。

主要成分：中間代謝有關(guān)的數(shù)千種酶類、細胞質(zhì)骨架結(jié)構(gòu)等。

主要特點：細胞質(zhì)基質(zhì)是一個高度有序的體系； 通過弱鍵而相互作用，處于動態(tài)平衡中的結(jié)構(gòu)體系。一、細胞質(zhì)基質(zhì)的含義現(xiàn)在是4頁\一共有66頁\編輯于星期二完成各種中間代謝過程如糖酵解過程、磷酸戊糖途徑、糖醛酸途徑、糖原的合成與分解等蛋白質(zhì)與脂肪酸合成的場所與細胞質(zhì)骨架相關(guān)的功能維持細胞形態(tài)、細胞運動、胞內(nèi)物質(zhì)運輸及能量傳遞等二、細胞質(zhì)基質(zhì)的功能現(xiàn)在是5頁\一共有66頁\編輯于星期二細胞質(zhì)基質(zhì)的功能與膜相關(guān)的功能蛋白質(zhì)的修飾、選擇性的降解蛋白質(zhì)的修飾

控制蛋白質(zhì)的壽命:降解信號為N端的第一個氨基酸降解變性和錯誤折疊的蛋白質(zhì)幫助變性或錯誤折疊的蛋白質(zhì)重新折疊，形成正確的分子構(gòu)象現(xiàn)在是6頁\一共有66頁\編輯于星期二蛋白質(zhì)的修飾輔酶或輔基與酶的結(jié)合磷酸化與去磷酸化蛋白質(zhì)糖基化作用甲基化修飾?；揎棳F(xiàn)在是7頁\一共有66頁\編輯于星期二控制蛋白質(zhì)的壽命依賴ATP和泛素的降解途徑：在pH7.2胞液中進行，主要降解異常蛋白質(zhì)和短壽命的蛋白質(zhì)。需ATP和泛素參與泛素(ubiquitin)是一種小分子蛋白質(zhì)，普遍存在于真核細胞中。泛素依賴性降解途徑——細胞給予需要損毀的蛋白質(zhì)一個化學的死亡之吻8現(xiàn)在是8頁\一共有66頁\編輯于星期二StructureofUbiquitin泛肽的結(jié)構(gòu)：76個氨基酸組成，廣泛存在于真核細胞中。9現(xiàn)在是9頁\一共有66頁\編輯于星期二Structureof26Sproteasome20Scoreprotease(CP)The19Sregulatoryparticle(RP)26S蛋白酶體10現(xiàn)在是10頁\一共有66頁\編輯于星期二11現(xiàn)在是11頁\一共有66頁\編輯于星期二12現(xiàn)在是12頁\一共有66頁\編輯于星期二26Sproteasomepathwayineukaryotecell13現(xiàn)在是13頁\一共有66頁\編輯于星期二14現(xiàn)在是14頁\一共有66頁\編輯于星期二第二節(jié)細胞內(nèi)膜系統(tǒng)及其功能內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體溶酶體過氧化物酶體15現(xiàn)在是15頁\一共有66頁\編輯于星期二細胞內(nèi)膜系統(tǒng)

（endomembranesystem）細胞內(nèi)膜系統(tǒng)：是指細胞內(nèi)在結(jié)構(gòu)、功能及發(fā)生上相關(guān)的、由膜包繞形成的細胞器或細胞結(jié)構(gòu)。包括核被膜、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體及其形成的溶酶體和分泌泡等。內(nèi)膜系統(tǒng)形成了一種胞內(nèi)網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)，其功能主要在于兩個方面：

其一、是擴大膜的總面積，為酶提供附著的支架，如脂肪代謝、氧化磷酸化相關(guān)的酶都結(jié)合在細胞膜上。

其二、是將細胞內(nèi)部區(qū)分為不同的功能區(qū)域，保證各種生化反應(yīng)所需的獨特環(huán)境。16現(xiàn)在是16頁\一共有66頁\編輯于星期二17現(xiàn)在是17頁\一共有66頁\編輯于星期二一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（endoplasmicreticulum，ER）：是由K.R.Porter和A.D.Claude等在1945年發(fā)現(xiàn)的。它是細胞質(zhì)中由膜圍成的管狀或扁囊狀的結(jié)構(gòu)，互相連通成網(wǎng)，構(gòu)成細胞質(zhì)中的扁平囊狀系統(tǒng)。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(endoplasmicreticulum,ER)的形態(tài)結(jié)構(gòu)ER的功能

現(xiàn)在是18頁\一共有66頁\編輯于星期二（一）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)形態(tài)結(jié)構(gòu)特點：是由膜所形成的一些形狀大小不同的小管、小囊或扁囊連成一個連續(xù)的網(wǎng)狀膜系統(tǒng)，其內(nèi)腔是通連的。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和核膜相連續(xù)。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)變異很大，在不同細胞中，形態(tài)、數(shù)量和分布不同。在同種細胞不同發(fā)育時期，隨著生理機能的不同，ER也不一樣?，F(xiàn)在是19頁\一共有66頁\編輯于星期二內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的兩種基本類型粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（roughendoplasmicreticulum，rER）多為扁囊狀，在ER膜的外表面附有大量的核糖體，普遍存在于分泌蛋白質(zhì)的細胞中。光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（smoothendoplasmicreticulum，sER）ER膜上無顆粒（核糖體），ER的成分不是扁囊，而常為小管小囊，它們連接成網(wǎng)，廣泛存在于能合成類固醇的細胞中。現(xiàn)在是20頁\一共有66頁\編輯于星期二RER現(xiàn)在是21頁\一共有66頁\編輯于星期二現(xiàn)在是22頁\一共有66頁\編輯于星期二現(xiàn)在是23頁\一共有66頁\編輯于星期二微粒體（microsome）微粒體：細胞勻漿和超速離心，特別是密度梯度離心過程中，由破碎的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等形成的近似球形的封閉小泡結(jié)構(gòu)，它包括內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜與核糖體兩種基本成分。現(xiàn)在是24頁\一共有66頁\編輯于星期二（二）ER的功能ER是細胞內(nèi)蛋白質(zhì)與脂類合成的基地，幾乎全部脂類和多種重要蛋白都是在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的。

rER的功能

sER的功能現(xiàn)在是25頁\一共有66頁\編輯于星期二rER的功能蛋白質(zhì)合成需要移入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)繼續(xù)合成的蛋白：分泌蛋白，膜整合蛋白，內(nèi)膜系統(tǒng)各種細胞器內(nèi)的可溶性蛋白（需要隔離或修飾）。蛋白質(zhì)的修飾與加工蛋白質(zhì)的修飾加工：包括糖基化、羥基化、?；?、二硫鍵形成等。糖基化在寡聚糖轉(zhuǎn)移酶作用下發(fā)生在ER腔面糖基一般連接在4種氨基酸上，分為2種：

N-連接的糖基化：發(fā)生在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)，與天冬酰胺殘基的NH2連接

O-連接的糖基化：主要或全部在高爾基復合體中進行，與Ser、Thr和Hyp的OH連接。

現(xiàn)在是26頁\一共有66頁\編輯于星期二現(xiàn)在是27頁\一共有66頁\編輯于星期二現(xiàn)在是28頁\一共有66頁\編輯于星期二現(xiàn)在是29頁\一共有66頁\編輯于星期二蛋白質(zhì)糖基化（proteinglycosylation）

現(xiàn)在是30頁\一共有66頁\編輯于星期二新生肽的折疊與組裝這一過程是在屬于hsp70家族的ATP酶的作用下完成的，需要消耗能量。蛋白二硫鍵異構(gòu)酶PDI和結(jié)合蛋白Bip的協(xié)助現(xiàn)在是31頁\一共有66頁\編輯于星期二sER的功能

脂類的合成合成磷脂、膽固醇等膜脂，合成后以出芽的方式轉(zhuǎn)運至高爾基體、溶酶體和質(zhì)膜上，或借磷脂交換蛋白（phospholipidsexchangeprotein，PEP）形成水溶性復合物，轉(zhuǎn)至其他膜上。

肝細胞sER的解毒作用

肝細胞葡萄糖的釋放（糖原→G-6PG）

儲存鈣離子：肌質(zhì)網(wǎng)膜上的Ca2+-ATP酶將細胞質(zhì)基質(zhì)中Ca2+泵入肌質(zhì)網(wǎng)腔中現(xiàn)在是32頁\一共有66頁\編輯于星期二PEP現(xiàn)在是33頁\一共有66頁\編輯于星期二現(xiàn)在是34頁\一共有66頁\編輯于星期二sER的解毒作用肝細胞的解毒作用------sER通過氧化、甲基化、結(jié)合等方式，降低或排除毒性物質(zhì) 藥物、毒物─→(sER膜上的氧化酶系)→解毒或轉(zhuǎn)化如：氨基酸代謝→氨→尿素(無毒)；苯巴比妥類藥物+葡萄糖醛酸→水溶性物質(zhì)現(xiàn)在是35頁\一共有66頁\編輯于星期二sER在糖原分解中的作用

現(xiàn)在是36頁\一共有66頁\編輯于星期二二、高爾基體高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)高爾基體的功能高爾基體與細胞內(nèi)的膜泡運輸現(xiàn)在是37頁\一共有66頁\編輯于星期二（一）高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)高爾基體結(jié)構(gòu)：由扁平膜囊和大小不等的囊泡構(gòu)成結(jié)構(gòu)和生化成分上具有極性，和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)臨近的近核一側(cè)，扁囊彎曲呈凸面，稱為形成面（formingface）或順面（cisface）；在遠核的一側(cè)，面向細胞膜的一面呈凹面，稱為成熟面（matureface）或反面（transface）。

高爾基體各部膜囊的４種標志細胞化學反應(yīng)現(xiàn)在是38頁\一共有66頁\編輯于星期二現(xiàn)在是39頁\一共有66頁\編輯于星期二高爾基體各部膜囊的４種標志細胞化學反應(yīng)順面膜囊——嗜鋨反應(yīng)中間膜囊——NADP酶細胞化學反應(yīng)反面膜囊——焦磷酸硫胺素酶細胞化學反應(yīng)反面管網(wǎng)——胞嘧啶單核苷酸酶細胞化學反應(yīng)不同的區(qū)室呈不同的細胞化學反應(yīng)：可作為特征反應(yīng)現(xiàn)在是40頁\一共有66頁\編輯于星期二順面膜囊的嗜鋨反應(yīng)中間膜囊的甘露糖苷酶反應(yīng)反面膜囊的CMP酶反應(yīng)現(xiàn)在是41頁\一共有66頁\編輯于星期二順面網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（cis-Golginetwork，CGN）又稱cis膜囊，是高爾基體的入口區(qū)域，接受由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的物質(zhì)并分類后轉(zhuǎn)入中間膜囊。中間膜囊（medialGolgi）：多數(shù)糖基修飾、糖脂的形成以及與高爾基體有關(guān)的糖合成均發(fā)生此處。反面網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（transGolginetwork，TGN）：由反面一側(cè)的囊泡和網(wǎng)管組成，是高爾基體的出口區(qū)域，功能是參與蛋白質(zhì)的分類與包裝，最后輸出。周圍大小不等的囊泡高爾基體的4個組成部分現(xiàn)在是42頁\一共有66頁\編輯于星期二順面管網(wǎng)結(jié)構(gòu)（cis-network）順面膜囊（ciscisterna）中間膜囊（medialcisterna）反面膜囊（transcisterna）反面管網(wǎng)結(jié)構(gòu)（trans-network）反面順面現(xiàn)在是43頁\一共有66頁\編輯于星期二(二)

高爾基體的功能

1、參與細胞分泌活動負責對細胞合成的蛋白質(zhì)進行加工，分類，并運出過程:ER上合成蛋白質(zhì)--進入ER腔→以出芽形成囊泡→進入CGN→在medialGdgi中加工→在TGN形成囊泡→囊泡與質(zhì)膜融合、排出。

2、蛋白質(zhì)的糖基化及修飾O-連接的糖基化主要在高爾基體中進行，通過逐次將糖基轉(zhuǎn)移到Ser、Thr和Hyr的OH上形成寡糖鏈，糖的供體為核苷糖，如UDP-半乳糖。糖基化的結(jié)果使不同的蛋白質(zhì)打上不同的標記，改變多肽的構(gòu)象和增加蛋白質(zhì)的穩(wěn)定性。

現(xiàn)在是44頁\一共有66頁\編輯于星期二(二)

高爾基體的功能3、蛋白酶的水解和其他加工過程如將蛋白質(zhì)N端或C端切除，成為有活性的物質(zhì)（胰島素C端）將含有多個相同氨基序列的前體水解為有活性的多肽，如神經(jīng)肽蛋白質(zhì)前體中含有不同的信號序列，加工形成不同的產(chǎn)物。

4、蛋白聚糖的糖基化和糖脂的糖基化

5、其他功能：參與植物細胞壁的形成、參與形成溶酶體和微體

6、蛋白聚糖的硫酸鹽化現(xiàn)在是45頁\一共有66頁\編輯于星期二3H標記亮氨酸3分鐘20分鐘90分鐘高爾基復合體在細胞分泌活動中起著重要的運輸作用；在分泌顆粒的形成過程中起著濃縮、修飾、加工等作用。1、參與細胞蛋白質(zhì)分泌活動現(xiàn)在是46頁\一共有66頁\編輯于星期二溶酶體酶蛋白的分揀運輸與溶酶體的形成

現(xiàn)在是47頁\一共有66頁\編輯于星期二

依賴于M6P的分選途徑的效率不高，部分溶酶體酶通過運輸小泡直接分泌到細胞外；在細胞質(zhì)膜上也存在依賴于鈣離子的M6P受體，同樣可與胞外的溶酶體酶結(jié)合，通過受體介導的內(nèi)吞作用，將酶送至前溶酶體中，M6P受體返回細胞質(zhì)膜，反復使用。還存在不依賴于M6P的分選途徑（如酸性磷酸酶、分泌溶酶體的穿孔素perforin和粒酶granzyme）

分選途徑多樣化現(xiàn)在是48頁\一共有66頁\編輯于星期二現(xiàn)在是49頁\一共有66頁\編輯于星期二順向運輸逆向運輸現(xiàn)在是50頁\一共有66頁\編輯于星期二2.糖蛋白的糖基化修飾現(xiàn)在是51頁\一共有66頁\編輯于星期二N-乙酰葡糖胺GlcNAc甘露糖Man半乳糖Gal唾液酸NANA高甘露糖寡聚糖復合寡聚糖蛋白質(zhì)糖基化的作用利于高爾基體的分類與包裝影響多肽的構(gòu)象，某些蛋白只有在糖基化之后才能正確折疊增強糖蛋白的穩(wěn)定性影響蛋白質(zhì)的水溶性及帶電性現(xiàn)在是52頁\一共有66頁\編輯于星期二三、溶酶體溶酶體幾乎存在于所有的動物細胞中。溶酶體（lysosome）是單層膜圍繞、內(nèi)含多種酸性水解酶類的囊泡狀細胞器。其主要功能是進行細胞內(nèi)的消化作用。

溶酶體的結(jié)構(gòu)類型

溶酶體的功能 溶酶體的發(fā)生

現(xiàn)在是53頁\一共有66頁\編輯于星期二（一）溶酶體的結(jié)構(gòu)類型初級溶酶體（primarylysosome）

直徑約0.2~0.5um，膜厚7.5nm，內(nèi)含物均一，無明顯顆粒。含有多種水解酶，但沒有活性，只有當溶酶體破裂，或其它物質(zhì)進入，才有酶活性。其水解酶包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酸酶等60余種，這些酶均屬于酸性水解酶，反應(yīng)的最適pH值為5左右。次級溶酶體（secondarylysosome）

自噬溶酶體（autophagolysosome）異噬溶酶體（phagolysosome）殘質(zhì)體（residualbody），又稱后溶酶體?，F(xiàn)在是54頁\一共有66頁\編輯于星期二現(xiàn)在是55頁\一共有66頁\編輯于星期二Secondarylysosome現(xiàn)在是56頁\一共有66頁\編輯于星期二動物細胞溶酶體系統(tǒng)示意圖現(xiàn)在是57頁\一共有66頁\編輯于星期二溶酶體膜的特征：

嵌有質(zhì)子泵

具有多種載體蛋白

膜蛋白高度糖基化標志酶：酸性磷酸酶（acidphosphatase）現(xiàn)在是58頁\一共有66頁\編輯于星期二（二）溶酶體的功能1.清除無用的生物大分子、衰老的細胞器及衰老損傷和死亡的細胞；2.防御功能；3.其他生理功能（1）細胞內(nèi)的消化“器官”（2）參與分泌過程（3）參與特定的細胞程序性死亡（4）精子頂體的作用現(xiàn)在是59頁\一共有66頁\編輯于星期二現(xiàn)在是60頁\一共有66頁\編輯于星期二現(xiàn)在是61頁\一共有66頁\編輯于星期二溶酶體與疾病1．矽肺

二氧化硅塵粒（矽塵）吸入肺泡后被巨噬細內(nèi)吞噬，含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合并成為次級溶酶體。二氧化硅的羥基與溶酶體膜的磷脂或蛋白形成氫鍵，導致吞噬細胞溶酶體崩解，細胞本身也被破壞，矽塵釋出，后又被其他巨噬細胞吞噬，如此反復進行。受損或已破壞的巨噬細胞釋放“致纖維化因子”，并激活成纖維細胞，導致膠原纖維沉積，肺組織纖維化。2.肺結(jié)核

結(jié)核桿菌不產(chǎn)生內(nèi)、外毒素，也無莢膜和侵襲性酶。但是菌體成