椎基底動脈擴(kuò)張延長癥影像學(xué)與臨床研究進(jìn)展

概念

椎基底動脈擴(kuò)張延長癥（vertebrobasilardolichoectasia,VBD）是指椎基底動脈的異常迂曲、擴(kuò)張和延長。第一頁，共41頁。第二頁，共41頁。第三頁，共41頁。

有學(xué)者甚至認(rèn)為，VBD是獨立于年齡、高血壓、糖尿病等血管危險因素之外腦血管病病因！第四頁，共41頁。第五頁，共41頁。第六頁，共41頁。第七頁，共41頁。VBD與動脈粥樣硬化是兩種不同的疾病，二者無必然聯(lián)系

VBD病理學(xué)表現(xiàn)為彈力層破碎和變薄，平滑肌萎縮，內(nèi)膜存在斑塊和血栓。動脈粥樣硬化病理學(xué)表現(xiàn)以脂質(zhì)浸潤和內(nèi)膜增生為主。因此，VBD病因?qū)W研究目前尚無定論！第八頁，共41頁。第九頁，共41頁。第十頁，共41頁。第十一頁，共41頁。第十二頁，共41頁。病例1患者男，42歲。1年前因頭暈就診，表現(xiàn)為陣發(fā)性眩暈，無耳鳴、耳聾，無嘔吐，持續(xù)3h緩解，間歇期有頭昏沉感。首次發(fā)現(xiàn)高血壓(160／110mmHg)，空腹血糖11.1mmol／L，無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。腦彩超示基底動脈血流速度減低，未查頭部CT，診斷為椎基底動脈供血不足、高血壓病、2型糖尿病。間斷口服降壓藥物，血壓控制不良，未系統(tǒng)治療糖尿病。既往吸煙史14年。否認(rèn)高血壓家族史。病程中頭暈呈持續(xù)性，主要表現(xiàn)為頭昏沉感．后枕部更明顯。第十三頁，共41頁。病例110個月后頭暈加重，除頭昏外，間斷性眩暈、耳鳴、耳聾，持續(xù)數(shù)小時緩解。再次就診時診斷為椎基底動脈系統(tǒng)缺血發(fā)作，靜脈點滴改善腦循環(huán)的藥物(奧扎格雷納、疏血通)2周，同時開始口服阿司匹林。上述癥狀略緩解。治療3周后因上呼吸道感染劇烈咳嗽、咳痰，劇烈咳嗽時突然眩暈、頭痛，視物成雙，左側(cè)肢體活動不能，言語不清。體檢：意識清楚．血壓150／110mmHg，右眼球固定，左眼球內(nèi)收不能，構(gòu)音障礙，左側(cè)上下肢體肌力0級。左側(cè)巴賓斯基征陽性。頭部CT示右側(cè)腦干區(qū)高密度影(圖1A)，臨床診斷為腦出血。停用阿司匹林，穩(wěn)定血壓，靜脈點滴甘露醇以減輕腦水腫。第十四頁，共41頁。病例1腦出血發(fā)病后1周右耳聽力突然喪失，發(fā)病后20d左耳聽力下降．患者突然煩躁不安，家屬述其胡言亂語，轉(zhuǎn)入本院。體檢：意識清楚．感覺性失語，血壓150／100mmHg，其余體征沒變化。10h后情緒穩(wěn)定，可理解他人語言。頭MRI示腦干出血(亞急性期)(圖1B)，同時磁共振彌散加權(quán)成像(DⅥ)顯示左枕葉、右側(cè)中腦急性腦梗死(圖1C、1D)。MRI示椎動脈扭曲延長，基底動脈延長至鞍上池，雙側(cè)大腦后動脈細(xì)短(圖1E、1F)。臨床診斷為腦梗死、腦出血恢復(fù)期、高血壓病(極高危險組)、VBD。經(jīng)穩(wěn)定血壓、控制血糖、適當(dāng)改善微循環(huán)治療2周后病情穩(wěn)定。左耳聽力略恢復(fù)，左側(cè)肢體肌力2級，其余癥狀、體征無明顯變化出院。第十五頁，共41頁。A：CT(箭頭1所示為腦干出血，箭頭2所示為擴(kuò)張延長的椎動脈)；B：MRI箭頭1所示為腦干出血亞急性期，箭頭2所示為擴(kuò)張延長的椎動脈)；C、D：DWI箭頭所示為急性腦梗死灶)；E、F：MRA(箭頭所示為擴(kuò)張延長的椎基底動脈)第十六頁，共41頁。病例2患者，男，64歲，陣發(fā)性右側(cè)面部疼痛及抽搐，加重2周。顱腦CT顯示椎基底動脈延長擴(kuò)張。MRI證實為椎基底動脈延長擴(kuò)張綜合征，致使右側(cè)面神經(jīng)及面神經(jīng)根部受累變形。傳統(tǒng)藥物治療，包括卡馬西平、奧卡西平及左乙拉西坦等藥物治療無效。隨后，進(jìn)行伽馬刀放射手術(shù)治療，疼痛得到緩解，肉毒桿菌緩解痙攣發(fā)作。第十七頁，共41頁。圖1影響右側(cè)三叉神經(jīng)；圖2影響右側(cè)面神經(jīng)第十八頁，共41頁。病例3第十九頁，共41頁。第二十頁，共41頁。第二十一頁，共41頁。第二十二頁，共41頁。第二十三頁，共41頁。第二十四頁，共41頁。第二十五頁，共41頁。第二十六頁，共41頁。第二十七頁，共41頁。第二十八頁，共41頁。第二十九頁，共41頁。機(jī)制研究血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常：VBD基礎(chǔ)病因肌纖維結(jié)構(gòu)異?！鷦用}擴(kuò)張、管壁薄弱→雙向血流、繼發(fā)血栓血管細(xì)胞功能異?！|(zhì)金屬蛋白酶激活→動脈彈力纖維層破壞機(jī)械壓迫→腦神經(jīng)損傷：面N、三叉N、聽N、動眼N→腦干受壓：腦橋和延髓多見→腦積水：大腦導(dǎo)水管受壓導(dǎo)致動脈粥樣硬化：

血流變慢→脂質(zhì)滯留→加重動脈粥樣硬化或脂肪微栓塞血管迂曲→血流狀態(tài)紊亂→血管壁所受應(yīng)切力變化→內(nèi)膜損傷→動脈粥樣硬化加重血管迂曲或擴(kuò)張→穿支動脈受牽拉→穿支動脈病變第三十頁，共41頁。治療與預(yù)后目前缺乏有效的防治措施

藥物：抗凝？抗血小板聚集？強(qiáng)化降脂？介入：支架？手術(shù)：搭橋？血管減壓？急性期的處理原則目前尚未見報道慢性期建議與動脈粥樣硬化性疾病的防治原則相同進(jìn)展性疾病，43%血管病變程度急速加劇，病死率較高，預(yù)后較差，最常見死亡原因為卒中第三十一頁，共41頁。發(fā)生在我們周圍的病例患者男，57歲，主因“右側(cè)肢體活動不靈2天”入院。自訴近一年來經(jīng)常發(fā)生頭暈，記憶力下降明顯。5年前曾因腦梗死在我院住院治療，當(dāng)時右側(cè)肢體活動不靈，治療后癥狀好轉(zhuǎn)，未遺留明顯后遺癥。既往高血壓病20余年，最高達(dá)200/110mmHg目前服用代文控制，血壓在150/90mmHg。吸煙、飲酒史40余年，煙25支/日，酒100g/日第三十二頁，共41頁。查體：血壓160/92mmHg神志清，精神可，言語清晰流利，飲水無嗆咳，雙側(cè)額紋對稱，眼裂對稱，雙眼球活動自如，無眼球震顫，無復(fù)視，無視野缺損，雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，雙側(cè)聽力正常，鼻唇溝基本對稱，右口角略低垂，伸舌略右偏。頸無抵抗，四肢肌張力正常，左側(cè)肢體肌力5級，右側(cè)肢體肌力5-級，深淺感覺及共濟(jì)運動未見異常。腱反射左（++）右（++），巴氏征左（-）右（+）。一般內(nèi)科查體未見明顯異常。第三十三頁，共41頁。第三十四頁，共41頁。第三十五頁，共41頁。第