內(nèi)科學(xué)重點1-泌尿系統(tǒng)

總論掌握泌尿系統(tǒng)疾病的診斷原則，掌握常見腎臟疾病的臨床表現(xiàn)。熟悉腎臟的主要結(jié)構(gòu)與功能及熟悉防治原則。腎臟的主要結(jié)構(gòu)腎單位：腎小體腎小球：毛細(xì)血管壁由血管內(nèi)皮細(xì)胞，基底膜和臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）構(gòu)成內(nèi)皮細(xì)胞：抗凝、抗血栓、合成基底膜和血管活性物質(zhì)基底膜：帶有負(fù)電荷，維持正常結(jié)構(gòu)，固定鄰近細(xì)胞和構(gòu)成濾過屏障臟層上皮細(xì)胞：防止中、大分子量蛋白質(zhì)漏出系膜組織：毛細(xì)血管間，支撐、修補、調(diào)節(jié)、清潔作用腎小囊腎小管：近端小管、細(xì)段、遠(yuǎn)端小管和連接小管腎小球旁器腎間質(zhì)血管和神經(jīng)腎臟的功能濾過：GFR：腎小球濾過率重吸收和分泌重吸收：主要在近端小管滲透壓梯度形成：主要靠髓袢和髓質(zhì)調(diào)節(jié)終尿成分：遠(yuǎn)端小管尤其連接小管（醛固酮作用于此）內(nèi)分泌血管活性肽：調(diào)節(jié)腎的血流動力學(xué)和水鹽代謝，包括腎素、血管緊張素、前列腺素、激肽等非血管活性物質(zhì)：1,25-（OH）2D3和EPO檢查手段尿檢蛋白尿：每日＞150mg或者尿蛋白/肌酐＞200mg/g，或尿蛋白試驗陽性（微量蛋白尿30-300mg）生理性蛋白尿：（1）功能性：如劇烈運動，一過性，不超過（+）（2）體位性：多見于成長期青少年（<1g/d）腎小球性蛋白尿選擇性蛋白尿：以白蛋白為主的中小分子蛋白，腎小球濾過膜受損，濾出超過小管吸收，病變較輕。非選擇性蛋白尿：病變加重，排泄如IgG等大分子蛋白腎小管性蛋白尿：β微球蛋白和溶菌酶等微小蛋白，重吸收障礙。溢出性蛋白尿：肌紅蛋白、血紅蛋白等大量溶解，多發(fā)骨髓瘤輕鏈蛋白等大量濾出超過重吸收閾值。血尿鏡下血尿：每HP>3肉眼血尿：1ml血/1L尿，外觀洗肉水樣，血樣或者醬油樣管型尿：蛋白質(zhì)或細(xì)胞成分在小管內(nèi)凝固白細(xì)胞尿：>5/hp白細(xì)胞膿尿：就是白細(xì)胞尿菌尿：培養(yǎng)菌落計數(shù)>10^5/ml濾過率測定（內(nèi)生肌酐清除率）：GFR正常值100±10ml/(min·1.73m2)影像學(xué)檢查腎活檢常見腎病腎病綜合征：各種原因所致大量蛋白尿>3.5g/d,低蛋白血癥（<30g/l），水腫和高脂血癥腎炎綜合征：以血尿，蛋白尿，高血壓和水腫為主要表現(xiàn)無癥狀性尿檢異常；輕中度蛋白尿和血尿，不伴水腫和高血壓，多種原發(fā)腎小球疾病和腎小管-間質(zhì)疾病急性腎衰竭綜合征（acutekidneyinjury）：各種原因，48h內(nèi)血肌酐升高>26.4μmol/l或者較基礎(chǔ)值升高>50%或者尿量<0.5ml/（kg·h），持續(xù)超過6h。急性腎衰是AKI的嚴(yán)重階段慢性腎衰竭綜合征(chronickidneydisease):腎小球濾過率<60超過三個月。臨床表現(xiàn)主要是消化道癥狀、心血管癥狀以及貧血、骨病等診斷：病因、病理、功能和并發(fā)癥防治原則一般治療：休息，去除誘因，避免腎毒性藥物，健康生活和合理飲食針對病因和發(fā)病機(jī)制的治療免疫原因：糖皮質(zhì)激素和免疫抑制非免疫因素：RAAS系統(tǒng)阻滯劑合并癥和并發(fā)癥治療腎臟替代治療透析腹膜透析血液透析腎移植中西醫(yī)結(jié)合腎小球病掌握腎小球病分類：現(xiàn)行原發(fā)性腎小球病的臨床及病理分類。掌握原發(fā)性腎小球病的發(fā)病機(jī)理。掌握急性、慢性和隱匿性腎小球腎炎的病因、病理和臨床特點、診斷和治療原則。掌握腎病綜合征的病因、分類、臨床表現(xiàn)和診治原則。熟悉急進(jìn)性腎炎和腎病綜合征五種主要病理類型的臨床特點。熟悉間質(zhì)性腎炎的病理和臨床表現(xiàn)．了解腎小管疾病分類和間質(zhì)性腎炎病因．分類臨床分類：急性腎小球腎炎、急進(jìn)型腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎、無癥狀性血尿和蛋白尿、腎病綜合征中老年：膜性腎病繼發(fā)性：呵呵分類微小病變型：光鏡：小球基本正常，近曲小管上皮細(xì)胞脂肪變性免疫：陰性高發(fā)：兒童高發(fā)，男多電鏡：廣泛腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合特點：激素治療有效腎病綜合征，發(fā)病后可以自發(fā)緩解局灶節(jié)段性腎小球硬化光鏡：局灶性階段性腎小球硬化，小管萎縮，間質(zhì)纖維化免疫：IgM、C3受累節(jié)段團(tuán)塊狀沉積電鏡：腎小球上皮足突廣泛融合，基底膜塌陷，系膜基質(zhì)增多，電子致密物沉積好發(fā)：青少年男性大量蛋白尿和腎病綜合征膜性腎病光鏡：腎小球彌漫病變，早期嗜復(fù)紅小顆粒，后面釘突形成。免疫：IgG和C3沿腎小球毛細(xì)血管壁沉積電鏡：GBM上皮側(cè)整齊電子致密物排列，廣泛足突融合好發(fā)于中老年男性起病隱匿，多鏡下血尿，一般沒有肉眼血尿系膜增生性腎小球腎炎光鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生免疫：IGA或者IGM、igg沉積，都可以伴有C3，顆粒狀電鏡：系膜區(qū)電子致密物好發(fā)于青少年，可有上感史系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎光鏡:系膜細(xì)胞和機(jī)制彌漫重度增生，可以插入腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，“雙軌征”免疫：IgG和C3顆粒狀系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁沉積電鏡：系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物治療困難，幾乎都有血尿青壯年男性，上感史診斷是否腎病綜合征確認(rèn)病因判定有無并發(fā)癥并發(fā)癥感染：呼吸道、皮膚、泌尿道血栓栓塞并發(fā)癥：血液濃縮高脂血癥白蛋白低肝臟代償合成大量凝血蛋白血小板激活，利尿劑和糖皮質(zhì)激素加重高凝急性腎損傷（有效血容量不足）蛋白質(zhì)和脂肪代謝紊亂治療一般治療：休息；給予優(yōu)質(zhì)蛋白0.8-1g/d，熱量充足126-147kj/d·kg；水腫時低鹽飲食對癥治療：利尿消腫；減少尿蛋白（ACEI和ARB）；降脂治療抑制免疫和炎癥反應(yīng)糖皮質(zhì)激素：起始足量，緩慢減藥，長期維持細(xì)胞毒性藥物：協(xié)同激素治療環(huán)磷酰胺：代謝產(chǎn)物有較強免疫抑制作用。骨髓移植和中毒性肝損害環(huán)孢素：選擇性抑制T細(xì)胞麥考酚嗎乙酯（MMF）：抑制鳥嘌呤核苷酸經(jīng)典合成途徑中醫(yī)藥治療并發(fā)癥防治IgA腎病1.臨床表現(xiàn)：最容易產(chǎn)生血尿的，最常見的癥狀也是血尿。起病前多有上呼吸道感染間質(zhì)性腎炎病因：（1）急性：多種藥物（抗生素，磺胺，非甾體類抗炎藥，抗驚厥要）（2）慢性：中藥，西藥（鎮(zhèn)痛藥和環(huán)孢素A），重金屬，放射線，其他病理：急性：間質(zhì)水腫，彌漫淋巴單核浸潤，小管上皮空泡顆粒變性。免疫熒光多陰性慢性：腎臟猥瑣，間質(zhì)大片纖維化，小管大片萎縮，小球缺血硬化臨床：急性：全身過敏現(xiàn)象，尿化驗異常（無菌性白細(xì)胞尿，血尿和蛋白尿），腎功能損害慢性：隱匿。腎小管疾病分類：低血鉀性遠(yuǎn)端腎小管酸中毒：高氯性代謝性酸中毒，低鉀血癥，鈣磷代謝障礙近端腎小管酸中毒：碳酸氫根離子吸收障礙高血鉀性遠(yuǎn)端腎小管酸中毒：AG正常高氯酸中毒和高鉀血癥尿路感染(一)掌握尿路感染的典型臨床表現(xiàn)、診斷根據(jù)、鑒別診斷和治療原則。(二)熟悉尿路感染的病因、傳染途徑、與感染有關(guān)因素，以及復(fù)發(fā)和再感染的區(qū)別。(三)熟悉尿路感染的主要實驗室診斷方法。概述病因：最常見大腸埃希菌，而后克雷伯、變形桿菌、檸檬酸桿菌等感染途徑：上行感染：大部分，從尿道上行（性生活，醫(yī)源性操作，生殖器感染，尿路梗阻等）血行感染：少見，多由于慢性疾病或者免疫抑制。金黃色葡萄球菌多見直接感染：泌尿系統(tǒng)周圍的器官和組織感染淋巴道感染：盆腔和下腹部器官感染感染相關(guān)因素機(jī)體防御功能易感因素：尿路梗阻；免疫低下；膀胱或輸尿管反流；神經(jīng)源性膀胱（長期尿儲留）；妊娠；性別和性生活；醫(yī)源性；泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常；遺傳因素細(xì)菌的致病力臨床表現(xiàn)膀胱炎尿頻尿急與尿痛感染中毒癥狀（體溫不超過38）腹部不適腎盂腎炎1.急性（1）感染與中毒癥狀：通常弛張熱超過38，寒戰(zhàn)頭痛全身酸痛惡心嘔吐等（2）泌尿系統(tǒng)：尿頻尿急尿痛排尿困難下腹部痛腰痛等（3）體格檢查：除了發(fā)熱、心動過速和全身肌肉壓痛外，可有肋脊角壓痛或輸尿管壓痛，腎區(qū)叩擊痛2.慢性：復(fù)雜，不典型，有時僅表現(xiàn)為無癥狀性菌尿。可轉(zhuǎn)為慢性腎衰或者急性發(fā)作無癥狀細(xì)菌尿長期無癥狀，只有培養(yǎng)顯示尿細(xì)菌陽性導(dǎo)管相關(guān)性尿路感染留置導(dǎo)尿管時或拔出四十八小時之內(nèi)的尿路感染實驗診斷根據(jù)（一）尿檢白細(xì)胞排泄率：3小時尿液，正常＜2*10^5/H，＞3為陽性，介于其中可疑細(xì)菌學(xué)檢查（清潔尿液）涂片計算十個視野細(xì)菌數(shù)，取平均值，大于一有意義細(xì)菌培養(yǎng)：兩次同一菌種>10^5/ml確診，10^4-10^5可疑，以下為污染硝酸鹽還原實驗：過篩實驗，大腸桿菌常規(guī)：尿液混濁，可有異味。白細(xì)胞、血、蛋白（微量）。其他血液檢查血常規(guī)：感染血象：白細(xì)胞升高，核左移，中性粒多，血沉快腎功能：受損時可疑濾過率下降，血肌酐增高影像學(xué)檢查：急性期不宜造影鑒別診斷尿道綜合征：尿檢無菌腎結(jié)核：刺激征更明顯，一般抗生素治療無效，抗酸桿菌慢性腎小球腎炎：雙側(cè)，小球功能更差，明確的腎炎綜合征的病史診斷：結(jié)合臨床表現(xiàn)，尿液改變和尿液細(xì)菌學(xué)檢查定位診斷：臨床表現(xiàn)：上全身重，下膀胱刺激征重實驗室檢查：（上尿路）膀胱沖洗后尿培養(yǎng)陽性尿沉渣白細(xì)胞管型尿NAG升高，微球蛋白升高尿滲透壓降低慢性腎盂腎炎：結(jié)合影像和腎功治療一般治療：多休息多喝水，多排尿；注意發(fā)熱者補充營養(yǎng)，堿化尿液?？垢腥局委煟哼x用敏感的抗生素，在藥敏結(jié)果出來之前，首選對革蘭陰性桿菌有用的抗生素；選用腎毒性小的藥物；單一藥物治療失敗或者嚴(yán)重感染要聯(lián)合用藥；不同類型的感染要注意不同治療時間再發(fā)和重新感染再發(fā)：六周后，同樣的菌種重新：治療后癥狀消失，陰性，停藥六周后再次出現(xiàn)真性細(xì)菌尿，菌株和上次不同急性腎功能衰竭(一)掌握其治療原則(二)熟悉其臨床表現(xiàn)特征，包括非少尿型概念：多種病因?qū)е碌哪I功能短時間內(nèi)快速下降而出現(xiàn)的臨床綜合征。病因腎前性：多種原因?qū)е碌哪I血流灌注不足：血容量減少，有效動脈血循環(huán)減少和腎內(nèi)血流動力學(xué)改變腎性：腎實質(zhì)損傷腎后性：急性尿路梗阻臨床表現(xiàn)起始期：腎實質(zhì)還未收到明顯損傷，可沒有明顯的表現(xiàn)維持期：亦稱少尿期?；颊呱倌蚧蛘邿o尿，GFR持續(xù)低水平。部分患者不表現(xiàn)為少尿，預(yù)后較好。各系統(tǒng)皆可有表現(xiàn)：神經(jīng)系統(tǒng)：尿毒癥腦病。意識障礙，譫妄，昏迷，抽搐，躁動各種循環(huán)系統(tǒng)：高血壓和心衰。亦可表現(xiàn)為心律失常消化系統(tǒng)：厭食，惡心，嘔吐，腹脹腹瀉甚至消化道出血。血液系統(tǒng)：輕度貧血、出血傾向呼吸系統(tǒng)：由于循環(huán)負(fù)荷過重導(dǎo)致急性肺水腫水、電解質(zhì)酸堿平衡紊亂：代謝性酸中毒、高鉀和低鈉血癥恢復(fù)期：亦稱多尿期。腎小管細(xì)胞再生修復(fù)直到完全恢復(fù)的時間短。此期少尿病人可以表現(xiàn)出多尿，每日尿量可達(dá)3000-5000ml以上。持續(xù)1-3w，逐漸恢復(fù)。檢查血液：血肌酐、尿素氮進(jìn)行性升高，輕度貧血，血鉀升高，血鈉降低，PH降低尿液：可有蛋白尿，小分子為主，有管型和少量紅白細(xì)胞影像學(xué)：超聲可確定梗阻腎穿：排出腎前和腎后因素之后，可明確腎性AKI的原因治療糾正導(dǎo)致急性腎衰的病因糾正水電解質(zhì)，酸堿平衡紊亂PS：高鉀血癥（>6.5mmol/l）的處理葡萄糖酸鈣10%10-20ml稀釋后靜脈注射靜脈點滴5%碳酸氫鈉或者11.2%乳酸鈉100-200ml50%葡萄糖溶液50-100ml加6-12u胰島素緩慢靜脈注射口服聚磺苯乙烯以上措施無效者血液透析營養(yǎng)支持防治并發(fā)癥腎臟替代治療透析指征：高血鉀6.5以上嚴(yán)重代謝性酸中毒ph<7.15容量負(fù)荷過重對利尿劑無效心包炎和眼中尿毒癥腦病慢性腎衰竭(一)掌握尿毒癥的臨床癥狀，并熟悉其產(chǎn)生原理．(二)掌握腎功能不全的分期標(biāo)準(zhǔn)，尿毒癥的診斷依據(jù)和治療原則。(三)熟悉透析療法(包括血液透析、血液濾過和腹膜透析)及腎臟移植的原理、療效和適應(yīng)證。概述：定義：各種原因?qū)е碌哪I臟結(jié)構(gòu)或功能損害，或者不明原因的GFR下降超過三個月，即為慢性腎損傷。分期：1期：gfr≥90。緩解癥狀，保護(hù)腎功2期：gfr60-89.延緩進(jìn)展，降低心血管病風(fēng)險3a：45-593b：30-44延緩進(jìn)展，評估和治療并發(fā)癥4：15-29重度降低綜合治療，透析前準(zhǔn)備5：<15或透析如尿毒癥需替代治療病因病因糖尿病腎病高血壓腎動脈硬化原發(fā)性與繼發(fā)性腎小球腎炎腎間質(zhì)疾病腎血管性疾病遺傳性腎病危險因素漸進(jìn)發(fā)展：高血壓，高血糖，蛋白尿，低蛋白血癥和吸煙急性加重：累及腎臟的疾病復(fù)發(fā)或加重有效血容量不足腎臟局部血液供應(yīng)減少嚴(yán)重高血壓未控制腎毒性藥物泌尿系統(tǒng)梗阻其他：如感染、高鈣血癥、肝衰竭心衰等發(fā)病機(jī)制慢性腎衰竭進(jìn)展機(jī)制殘余腎單位高濾過狀態(tài)腎單位高代謝腎組織上皮細(xì)胞表型轉(zhuǎn)化細(xì)胞因子和生長因子的作用其他：如細(xì)胞凋亡和醛固酮也有一定作用尿毒癥癥狀的發(fā)生機(jī)制腎臟排泄功能障礙導(dǎo)致內(nèi)環(huán)境紊亂尿毒癥毒素毒性作用腎臟內(nèi)分泌功能障礙臨床表現(xiàn)酸堿平衡紊亂和水電解質(zhì)失衡：代謝性酸中毒：輕中度腎衰時為腎小管性代謝性酸中毒；重度腎衰時高氯性代謝性酸中毒（尿毒癥酸中毒）高鉀血癥低鈉血癥低鈣血癥和高磷血癥：一般在后期才會出現(xiàn)高鎂血癥：常為輕度，無明顯癥狀神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉系統(tǒng)：早期有疲乏，失眠，注意力不集中。晚期有譫妄，昏迷等意識障礙表現(xiàn)?？沙霈F(xiàn)各種感覺異常，并可有肌肉興奮性增強。消化系統(tǒng)：厭食、惡心嘔吐，腹脹腹瀉甚至胃腸道出血循環(huán)系統(tǒng)：常可因為水鈉儲留而導(dǎo)致高血壓，左心衰以及其他繼發(fā)改變呼吸系統(tǒng)：因為尿毒癥毒性物質(zhì)可以造成肺水腫血液系統(tǒng)：出血傾向和貧血骨骼系統(tǒng)：可有腎性骨營養(yǎng)不良代謝紊亂：糖代謝：糖耐量減低和低血糖高脂血癥：多輕到中度高甘油三脂維生素代謝紊亂蛋白質(zhì)：常有氮質(zhì)血癥鑒別診斷腎前性氮質(zhì)血癥：有效血容量補足48-72小時后即可恢復(fù)急性腎損傷：根據(jù)病史