垂體前葉功能低減講課幻燈

垂體前葉功能低減講課幻燈第1頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四一、定義垂體前葉分泌的促激素不能滿足人體基礎(chǔ)、生理、應(yīng)激等情況的需要而出現(xiàn)的功能減退綜合癥。大多數(shù)表現(xiàn)為一種或幾種激素能低下，少數(shù)為垂體激素全部缺乏第2頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四二、發(fā)病機(jī)理1）破壞下丘腦內(nèi)分泌中樞和垂體柄完整性，

2）占據(jù)垂體窩空間，

3）影響垂體血供，

4）自身免疫破壞的病變都可導(dǎo)致本病原發(fā)性—由垂體本身病變引起繼發(fā)性—由下丘腦、垂體柄等部位病變導(dǎo)致第3頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四三、病因第4頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四1垂體及其附近腫瘤壓迫浸潤

最常見，約占本癥50%。1）伴激素高分泌狀態(tài)者：大的功能腫瘤，如PRL瘤、GH瘤、Nelson氏病。腫瘤直徑一般>10mm。2）不伴激素高分泌狀態(tài)者：最多見于無功能腫瘤、顱咽管瘤，轉(zhuǎn)移瘤少見。第5頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四2垂體前葉缺血壞死1）產(chǎn)后大出血休克引起缺血性壞死：胎盤滯留、前置胎盤，分娩時(shí)大出血所致，垂體門脈血管痙攣，垂體前葉壞死萎縮。2）產(chǎn)褥期嚴(yán)重感染引起彌漫性血管內(nèi)凝血或細(xì)菌栓子造成垂體缺血性梗死：，稱西蒙氏病。3）糖尿病微血管病變4）垂體卒中第6頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四3手術(shù)、外傷、放射性損傷

垂體瘤切除、放療、顱底骨折等。第7頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四4淋巴細(xì)胞性垂體炎

）產(chǎn)后型：認(rèn)為屬自身免疫病。婦女妊娠期垂體增生肥大，產(chǎn)后慢慢縮小。大量垂體抗原釋放，促使產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)。淋巴細(xì)胞浸潤垂體，引起垂體組織破壞。）散發(fā)型：病毒性腦膜炎后發(fā)生病毒與垂體相似的抗原引起了抗體交叉反應(yīng)。但也不排除病毒直接感染。第8頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四

5、其他空鞍綜合癥、感染炎癥等。第9頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四四、臨床表現(xiàn)第10頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四嚴(yán)重產(chǎn)后大出血和急性垂體卒中病人可迅速死于休克和垂體性昏迷。輕度垂體壞死者可存活。垂體瘤患者起病緩慢。垂體組織破壞>50%始有癥狀，

>75%癥狀明顯，

>95%癥狀嚴(yán)重。毀壞較少者無明顯癥狀，只在應(yīng)激狀態(tài)和做垂體儲(chǔ)備功能檢查時(shí)才顯示不足。第11頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)很不一致。歸納可分為以下5組：1FSH/LH、PRL分泌不足癥群2TSH不足癥群3ACTH不足癥群4GH不足癥群5垂體內(nèi)或附近腫瘤壓迫癥第12頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四垂體促激素受累可以是單一的，

但多數(shù)是復(fù)合型。生長激素或泌乳素是最易受累的激素，其次為促性腺激素，促甲狀腺激素，而后是促腎上腺皮質(zhì)激素。但淋巴細(xì)胞性垂體炎功能低下者，出現(xiàn)的順序多為相反。第13頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四五、實(shí)驗(yàn)室檢查

第14頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四1垂體前葉功能不足的直接證據(jù)

垂體激素分泌低下

FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL水平低下。促垂體激素釋放激素興奮實(shí)驗(yàn)，

LHRH、TRH、CRF興奮實(shí)驗(yàn)相應(yīng)垂體激素分泌減低。繼發(fā)下丘腦的垂體功能低下垂體激素反應(yīng)延遲。ACTH與GH胰島素低血糖興奮實(shí)驗(yàn)，

ACTH、GH受低血糖刺激的反應(yīng)低下。第15頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四2垂體前葉功能不足的間接證據(jù)

1垂體靶腺激素水平低下

腎上腺皮質(zhì)激素：血皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇，甲狀腺激素：T3、T4、FT3、FT4，性腺激素：雌二醇E2、睪酮T水平低。2垂體促激素ACTH興奮實(shí)驗(yàn)，血皮質(zhì)醇水平反應(yīng)延遲。（原發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能低下皮質(zhì)醇分泌低。）第16頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四3、代謝功能測(cè)定

1）ACTH、GH分泌減少糖原異生減少，常有空腹低血糖。2）ACTH分泌減少血鉀正?；蚵陨?，血鈉偏低第17頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四4、影像學(xué)檢查

垂體MRI、CT檢查：Sheehan氏病常呈空跑泡蝶鞍，只有少量垂體組織可見。腫瘤所致者，一般為大瘤。淋巴細(xì)胞性垂體炎者，垂體常擴(kuò)大。第18頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四六、診斷與鑒別

、第19頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四診斷與鑒別1診斷病史、癥狀、體癥、化驗(yàn)、影象資料。2鑒別

1）神經(jīng)性厭食—

臨床表現(xiàn)類似，試驗(yàn)室檢查不支持。2）多腺體自身免疫綜合癥—原發(fā)的多靶腺功能低下，如SchmidtSyndrome：第20頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四七、治療

1治療原發(fā)疾病

2靶腺激素替代治療。

第21頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四1補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素

1）先于甲狀腺激素—避免代謝應(yīng)激誘發(fā)腎上腺危象。2）首選氫化考的松—

無須經(jīng)肝臟轉(zhuǎn)化，劑量因人而異。重者給30毫克/日。3）按生理節(jié)律給藥—

上午2/3，下午1/3計(jì)量。4）終生服藥5）應(yīng)激加量—2-3倍或更多。第22頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四2、補(bǔ)充甲狀腺激素

1）小劑量開始，逐漸增加心臟逐漸適應(yīng)、并避免腎上腺危象。左旋甲狀腺激素1/4—1/2片開始，1—2周加量一次1/4—1/2片，致100—200微克/日。2）嚴(yán)寒時(shí)加量。第23頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四3、補(bǔ)充性激素

育齡婦女人工月經(jīng)周期—維持第二性癥與性功能、防止骨質(zhì)疏松。促性腺激素—希望生育者用，促進(jìn)排卵。男性補(bǔ)充男性激素—改善男性功能。促性腺激素—希望生育者用。第24頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四4、一般治療

病人應(yīng)注意營養(yǎng)、規(guī)律生活。防止感染、勞類等應(yīng)激。禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜劑、降糖藥。第25頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四八、垂體危象

1）急劇的垂體缺血壞死2）在垂體前葉功能減退的基礎(chǔ)上，病情發(fā)生急劇的致命性的加重，第26頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四1誘因

1）感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、失水寒冷等應(yīng)激因素。2）突然停用原用替代激素。3）使用過量鎮(zhèn)靜劑、麻醉劑。第27頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四2臨床表現(xiàn)

危象前期：主要是厭食、惡心、嘔吐等胃腸和精神癥狀。危象期：出現(xiàn)嚴(yán)重的低血糖、昏迷和休克。臨床表現(xiàn)各種類型：（誘因不同）循環(huán)衰竭型、低血糖型、高熱型、低溫型、水中毒型，等。根本原因?yàn)槟I上腺皮質(zhì)激素不足，其次是甲狀腺激素不足。第28頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四垂體危象的各種誘因與表現(xiàn)

饑餓降糖藥等可緩慢發(fā)生—神志改變朦朧嗜睡或煩躁不安逐漸昏迷誘發(fā)低血糖也可快速發(fā)生—出汗顫抖心率快癲癇樣大發(fā)作短時(shí)內(nèi)昏迷感染高熱厭食嘔吐神志朦朧合并低血糖時(shí)易昏迷鎮(zhèn)靜安眠藥敏感睡眠中可出現(xiàn)低血糖或原有低血糖加重逐漸昏迷輸液過多水中毒嘔吐淡漠嗜睡或譫妄癲癇大發(fā)作低血鈉冬季寒冷皮膚干冷體溫低

心動(dòng)過緩呼吸淺慢意識(shí)障礙昏迷

第29頁，共30頁，2023年，2月20日，星期四3、治療

1）迅速糾正低血糖立即靜脈注射50%的葡萄糖溶液40—60毫升，