特殊類型糖尿病與處理(三)幻燈片

胰源性糖尿病胰腺纖維鈣化性糖尿病爆發(fā)性I型糖尿病第一頁(yè)，共52頁(yè)。特殊類型糖尿病一.細(xì)胞功能的基因缺陷-單基因突變1.青年人中成年發(fā)病型糖尿病MODY

2.線粒體基因突變

tRNA亮氨酸基因中3243位點(diǎn)的突變伴性遺傳第二頁(yè)，共52頁(yè)。線粒體基因突變糖尿病

最早發(fā)現(xiàn)且研究較多的突變類型是線粒體tRNA亮氨酸基因中的3243位點(diǎn)上，引起了A到G的轉(zhuǎn)換，影響胰島B細(xì)胞氧化磷酸化障礙，抑制胰島素分泌。其臨床特點(diǎn)為：（1）母系遺傳，即家族內(nèi)女性患者的子女均可能得病，而男性患者的子女均不得病。（2）發(fā)病早，B細(xì)胞功能逐漸減退，自身抗體陰性；患者消瘦并多數(shù)終需胰島素治療。（3）常伴神經(jīng)性耳聾，或伴其他神經(jīng)、肌肉損害表現(xiàn)及血乳酸增高。第三頁(yè)，共52頁(yè)。

二.胰島素作用的基因缺陷

（1）

A型胰島素抵抗

（2）矮妖精貌綜合征

（3）Rabson-Mendenhall綜合征

（4）脂肪萎縮性糖尿病三.胰腺外分泌疾?。阂认傺?、創(chuàng)傷/胰腺切除術(shù)后、胰腺腫瘤、胰腺囊性纖維化、纖維鈣化性胰腺病等第四頁(yè)，共52頁(yè)。四.內(nèi)分泌腺?。褐朔蚀蟀Y、Cushing綜合征、胰升糖素瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥、生長(zhǎng)抑素瘤、醛固酮瘤等

第五頁(yè)，共52頁(yè)。調(diào)節(jié)血糖的激素：降糖激素胰島素

升糖激素皮質(zhì)醇、甲狀腺素、生長(zhǎng)激素、腎上腺素、胰高糖素

保持平衡血糖調(diào)節(jié)相關(guān)的激素第六頁(yè)，共52頁(yè)。

如果…，如果…，糖尿病就發(fā)生了降糖激素胰島素

升糖激素皮質(zhì)醇、甲狀腺素、生長(zhǎng)激素腎上腺素、胰高糖素

產(chǎn)生減少、作用降低產(chǎn)生過(guò)多、作用增強(qiáng)第七頁(yè)，共52頁(yè)。

五.藥物或化學(xué)物誘導(dǎo)：

吡甲硝苯脲（Vacor殺鼠劑）、噴他瞇、煙酸、糖皮質(zhì)激素、甲狀腺激素、二氮嗪、腎上腺素能受體激動(dòng)劑、噻嗪類利尿劑、苯妥英鈉、-干擾素等六.感染：先天性風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒感染、柯薩奇病毒及其他七.不常見的免疫介導(dǎo)性糖尿?。?/p>

僵人綜合征、抗胰島素受體抗體、胰島素自身免疫綜合征。八.其他與糖尿病相關(guān)的遺傳綜合征：

Down綜合征、Turner綜合征、Klinefelter綜合征、Wolfram綜合征、Friedrich共濟(jì)失調(diào)、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Biedl綜合征、強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良、卟啉病、Prader-Willi綜合征等。第八頁(yè)，共52頁(yè)。

部分患者用糖皮質(zhì)激素后可誘發(fā)或加重糖尿病，常與種類、劑量和使用時(shí)間相關(guān)，多數(shù)患者停用后糖代謝可恢復(fù)正常。

停藥6-8周葡萄糖耐量試驗(yàn)重新評(píng)估不管有無(wú)糖尿病，應(yīng)用激素時(shí)均應(yīng)監(jiān)測(cè)血糖，及時(shí)調(diào)整降糖方案，首選胰島素降糖。類固醇性糖尿病臨床特點(diǎn)

第九頁(yè)，共52頁(yè)。胰源性糖尿?。砸认傺字绿悄虿　⒛倚岳w維化相關(guān)糖尿病(CFRD)）第十頁(yè)，共52頁(yè)。胰源性糖尿病是一種繼發(fā)性糖尿病，美國(guó)糖尿病協(xié)會(huì)（ADA）和世界衛(wèi)生組織歸類為3C型糖尿?。═3cDM）。胰源性糖尿病是指由于胰腺外分泌功能疾病導(dǎo)致的糖尿病，如胰腺炎（急性、復(fù)發(fā)或任何原因引起的慢性胰腺炎）、胰腺切除術(shù)/創(chuàng)傷、腫瘤、囊性纖維化、血色素沉著癥和纖維鈣化性胰腺病。這些疾病當(dāng)對(duì)胰腺(胰島占1%）的損傷達(dá)到一定程度時(shí)便會(huì)導(dǎo)致糖尿病的發(fā)生。第十一頁(yè)，共52頁(yè)。囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)是囊性纖維化(CF)患者最常見的并發(fā)癥，CF患者中青少年發(fā)生率約20％，成年患者為40％～50％CFRD。并發(fā)CFRD對(duì)CF患者的肺功能和生存率都將產(chǎn)生不利的影響，且該風(fēng)險(xiǎn)在女性中尤其明顯第十二頁(yè)，共52頁(yè)。囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)常無(wú)臨床表現(xiàn)。在其他人群，非知曉糖尿病的主要后果是大血管和微血管病變。在CF患者中，糖尿病對(duì)營(yíng)養(yǎng)和肺部的影響引起了更多關(guān)注。CFRD與體重下降、蛋白質(zhì)分解、肺功能下降及死亡率增加相關(guān)CF患者在急性肺部病變加重需要靜脈抗生素和／或全身糖皮質(zhì)激素治療。在此時(shí)應(yīng)監(jiān)測(cè)FPG以篩查CFRD第十三頁(yè)，共52頁(yè)。西方人群中T3cDM約占所有糖尿病患者的5%–10%，主要是由慢性胰腺炎導(dǎo)致。盡管數(shù)據(jù)有限，T3cDM患者可能存在與T1DM和T2DM患者相似的微血管和大血管并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。因此，這些患者的監(jiān)測(cè)應(yīng)依據(jù)T1DM和T2DM患者的監(jiān)測(cè)指南。第十四頁(yè)，共52頁(yè)。診斷標(biāo)準(zhǔn)EwaldandBretzel提出的T3cDM的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)包括：1、胰腺外分泌功能不全的存在；2、胰腺病理證據(jù)；3、排除1型糖尿病的存在。其他表現(xiàn)可進(jìn)一步提供支持診斷，如胰多肽（PP）對(duì)混合營(yíng)養(yǎng)攝入反應(yīng)的缺失。第十五頁(yè)，共52頁(yè)。病理生理學(xué)胰腺的損傷會(huì)從不同水平破壞營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的消化、吸收及利用。內(nèi)分泌功能障礙表現(xiàn)為胰島素、胰高血糖素、胰多肽PP和腸促胰島素的缺乏。通常情況下，一定程度的外分泌功能障礙與消化不良、營(yíng)養(yǎng)吸收不良并存。第十六頁(yè)，共52頁(yè)。T3cDM的發(fā)病機(jī)制最終是胰島素分泌的減少；肝臟和外周組織對(duì)胰島素敏感性下降。胰高血糖素的分泌調(diào)節(jié)受損、兒茶酚胺反應(yīng)遲鈍和肝臟糖異生激活受損可導(dǎo)致伴有低血糖反應(yīng)的血糖不穩(wěn)的發(fā)生。第十七頁(yè)，共52頁(yè)。有兩類文件可作為T3cDM糖尿病管理的參考:對(duì)于慢性胰腺炎，相關(guān)建議可遵循胃腸病學(xué)家、內(nèi)分泌學(xué)家、外科醫(yī)生有關(guān)胰腺炎及其并發(fā)癥的管理共識(shí)。對(duì)于囊性纖維化患者，ADA立場(chǎng)聲明可作為囊性纖維化相關(guān)糖尿病臨床護(hù)理指南的一部分。第十八頁(yè)，共52頁(yè)。血糖控制目前ADA糖尿病護(hù)理標(biāo)準(zhǔn)并未提出T3cDM具體的血糖目標(biāo)值。因此，正如T1DM和T2DM，可使血糖主要目標(biāo)達(dá)到并保持在＜7%的水平以減少慢性并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。不過(guò)應(yīng)避免低血糖的發(fā)生，血糖可輕度高于正常水平以改善生活質(zhì)量。生活方式的改變強(qiáng)烈推薦減少可導(dǎo)致慢性胰腺炎發(fā)生的生活方式（如戒煙和戒酒），因?yàn)檫@會(huì)潛在降低胰腺炎癥和纖維化風(fēng)險(xiǎn)。戒酒對(duì)于糖尿病的管理同樣有益，因?yàn)榫凭杉毙砸种聘纹咸烟巧a(chǎn)并造成低血糖的發(fā)生，尤其是在胰島素治療的背景下。與T3cDM相關(guān)的囊性纖維化指南推薦每周至少150分鐘的中等強(qiáng)度的有氧運(yùn)動(dòng)對(duì)疾病有益。第十九頁(yè)，共52頁(yè)。營(yíng)養(yǎng)對(duì)于慢性胰腺炎相關(guān)糖尿病，營(yíng)養(yǎng)不良、脂肪瀉的預(yù)防/治療及相關(guān)癥狀的控制、減少餐后高血糖可作為醫(yī)學(xué)營(yíng)養(yǎng)治療的主要目標(biāo)。應(yīng)鼓勵(lì)患者食用富含可溶性纖維和低脂食物。在胰腺外分泌功能不全的情況下（任何程度），可處方口服酶替代治療。對(duì)脂肪的消化和營(yíng)養(yǎng)吸收尤為重要，因此有助于控制腹瀉、預(yù)防脂溶性維生素的缺乏，最重要的是保持腸內(nèi)激素的分泌從而改善糖耐量。慢性胰腺炎患者常表現(xiàn)出維生素D的缺乏，即使患者外分泌功能正常。而這些患者的骨質(zhì)疏松癥發(fā)生頻率達(dá)到34%，約為對(duì)照組的3倍。第二十頁(yè)，共52頁(yè)。對(duì)于囊性纖維化相關(guān)的T3cDM同樣應(yīng)將良好的營(yíng)養(yǎng)性狀態(tài)和正常血糖水平作為主要管理目標(biāo)。患者應(yīng)該平衡飲食，可常規(guī)補(bǔ)充脂溶性維生素。與其他類型糖尿病不同的是可無(wú)鹽和蛋白質(zhì)的限制。第二十一頁(yè)，共52頁(yè)。降糖藥目前尚無(wú)治療T3cDM共同實(shí)踐指南。盡管T3cDM為繼發(fā)性糖尿病中的一種，但病理生理機(jī)制不同。因此對(duì)于不同患者應(yīng)個(gè)性化治療。對(duì)于伴有輕度高血糖（HbA1c＜8%）的慢性胰腺炎相關(guān)糖尿病患者，口服降糖藥可能比較恰當(dāng)。對(duì)于合并胰島素抵抗的案例可考慮應(yīng)用二甲雙胍（降糖抗腫瘤）、胰島素增敏劑。胰島素促分泌劑（磺脲類和格列奈類）增加惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)并可造成低血糖，如果應(yīng)用可考慮首選短效藥物。對(duì)于囊性纖維化相關(guān)的T3cDM，不推薦口服降糖藥，因?yàn)樵诟纳茽I(yíng)養(yǎng)和代謝結(jié)局上不如胰島素。第二十二頁(yè)，共52頁(yè)?；谀c促胰素治療（如GLP-1類似物和DPP-4抑制劑）可增強(qiáng)胰島素的分泌，由于可導(dǎo)致藥物性胰腺炎因此不適合伴有T3cDM的慢性胰腺炎患者。此外，GLP-1類似物已被證明可降低食欲和食物攝入量從而導(dǎo)致體重減輕，因此也不適合這類患者。目前尚無(wú)鈉葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白2抑制劑?在T3cDM患者中的應(yīng)用數(shù)據(jù)。盡管這類藥物在T2DM管理中似乎有效且不會(huì)造成低血糖，但主要副作用為體重下降，這對(duì)T3cDM的管理不必要。第二十三頁(yè)，共52頁(yè)。胰島素治療胰島素會(huì)增加惡性腫瘤（胰腺癌6.49倍）風(fēng)險(xiǎn)。但是大部分T3cDM患者主要內(nèi)分泌缺陷為胰島素缺乏，因此糖化血紅蛋白>8.5%者胰島素治療是首選治療。胰島素也是囊性纖維化相關(guān)T3cDM的治療選擇。在這種疾病胰島素的使用可改善肺功能結(jié)局、營(yíng)養(yǎng)狀況、血糖水平及降低死亡率。胰島素也可用于其他形式的T3cDM，尤其是糾正慢性重病或住院患者及嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良的患者（對(duì)這類患者胰島素的合成代謝影響特別有益）的高血糖。第二十四頁(yè)，共52頁(yè)。全胰切除術(shù)與自體胰島移植為治療復(fù)發(fā)性急性和慢性胰腺炎或胰腺癌的風(fēng)險(xiǎn)較高患者的嚴(yán)重并發(fā)癥（疼痛）可選擇手術(shù)治療。但手術(shù)治療并不推薦為T3cDM一項(xiàng)預(yù)防或治療策略，盡管可增加良好血糖控制機(jī)會(huì)。由于手術(shù)納入標(biāo)準(zhǔn)存在局限性，因此受益人數(shù)很少。T3cDM管理應(yīng)注意平衡最佳血糖水平以減少慢性并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)避免低血糖的發(fā)生。但同時(shí)應(yīng)解決營(yíng)養(yǎng)不良和胃腸道癥狀的干擾以提高患者生活質(zhì)量。第二十五頁(yè)，共52頁(yè)。胰腺纖維鈣化性DM（FCPD）第二十六頁(yè)，共52頁(yè)。胰腺纖維鈣化性DM（FCPD）是一種非酒精性的慢性胰腺鈣化引起的DM，營(yíng)養(yǎng)不良相關(guān)性DM的一個(gè)亞型。一般僅發(fā)生于熱帶國(guó)家。營(yíng)養(yǎng)不良相關(guān)性DM可分為兩個(gè)亞型胰腺纖維鈣化性DM（fibrocalculouspancreaticdiabetes,FCPD）蛋白質(zhì)缺乏胰腺性DM（proteindeficientpancreaticdiabetes,PDPD）。第二十七頁(yè)，共52頁(yè)。FCPD有家族聚集現(xiàn)象。從遺傳角度來(lái)講，可能與HLA的某些位點(diǎn)有關(guān)。Sanjeeri等報(bào)道FCPD與HLA-DQ9相關(guān)；Abdulkadir亦報(bào)道，患者HLA-DR3表達(dá)增加，而HLA-DR2、DQW1、DQW6表達(dá)下降。環(huán)境因素也是FCPD發(fā)病的因素之一，可能與蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良和木薯類主食有關(guān)。第二十八頁(yè)，共52頁(yè)。FCPD患者的病理學(xué)改變主要在胰腺，胰腺腺體縮小，外形不規(guī)則，有腺體的萎縮和纖維化，胰腺導(dǎo)管擴(kuò)張、變薄，在胰總管和其分枝常?？梢姸喟l(fā)性結(jié)石。結(jié)石中含鐵、鉻、鎳較高，周圍有碳酸鈣包繞。光鏡下可見胰腺腺泡嚴(yán)重萎縮，周圍有纖維組織增生，導(dǎo)管周圍纖維化是FCPD的特征性改變。第二十九頁(yè)，共52頁(yè)。FCPD病人多來(lái)源于貧困人群，男性與女性的發(fā)病比例為2：1，好發(fā)于年青人，60%在30歲以前發(fā)病，93%在40歲以前發(fā)病，但印度有報(bào)道31%的患者在30歲以后發(fā)病。病人常有重度蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良，表現(xiàn)為肌肉萎縮、眼球下陷、雙側(cè)腮腺無(wú)痛性腫大和腹水，并且可有多種維生素缺乏，皮膚感染較常見。第三十頁(yè)，共52頁(yè)。典型的FCPD常有腹痛、胰腺結(jié)石和DM，此階段往往易誤診為消化性潰瘍、闌尾炎、阿米巴病甚至癔病B超可以確定結(jié)石的部位，并發(fā)現(xiàn)其他特殊的改變?nèi)鐚?dǎo)管擴(kuò)張、腺體外形不規(guī)則和胰腺實(shí)質(zhì)光點(diǎn)增強(qiáng)CT也可以見到相同的改變。內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影（ERCP）有助于觀察胰腺導(dǎo)管病變，常表現(xiàn)為導(dǎo)管壁變薄、管腔擴(kuò)張。第三十一頁(yè)，共52頁(yè)。FCPD的高血糖狀態(tài)往往很嚴(yán)重，血糖水平常為15~20mmol/L。大部分病人無(wú)酮癥，可能是由于FCPD患者脂肪少而存在酮癥抵抗。FCPD患者C-肽基值和峰值均較低，多<0.8ng/ml，但高于IDDM。提示其仍有一定量的內(nèi)源性胰島素分泌，也是酮體抵抗的原因之一。FCPD胰島素抵抗程度小于T2DM。FCPD很少發(fā)生DM微血管并發(fā)癥，即使有也較輕。第三十二頁(yè)，共52頁(yè)。診斷標(biāo)準(zhǔn)FCPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：DM、胰腺結(jié)石和腹痛。然而本病有很大的異質(zhì)性，個(gè)體的糖耐量可以從僅有輕度損害到嚴(yán)重的高血糖，偶爾可以發(fā)生酮癥。C肽水平也變化不一。在尼日利亞的有90%表現(xiàn)為依賴胰島素，6%不依賴胰島素。10%病人沒(méi)有胰腺結(jié)石，第三十三頁(yè)，共52頁(yè)。治療約80%的FCPD病人需要用胰島素控制高血糖，少數(shù)病人用磺脲類藥物治療有效，很少患者單用飲食治療即可。治療反應(yīng)與患者的C-肽水平有關(guān)，很少有胰島素抵抗存在。如果腹痛非常嚴(yán)重或難以消除，可采取手術(shù)治療，行胰腺導(dǎo)管括約肌切開術(shù)。第三十四頁(yè)，共52頁(yè)。爆發(fā)性I型糖尿病第三十五頁(yè)，共52頁(yè)。暴發(fā)性１型糖尿病預(yù)后病例介紹治療暴發(fā)性1型糖尿病概述診斷要點(diǎn)發(fā)病機(jī)制第三十六頁(yè)，共52頁(yè)。概述是一種最近發(fā)現(xiàn)的T1DM,進(jìn)展非常迅速而得名。臨床特征包括:多有前驅(qū)癥狀類似普通感冒或胃腸道不適,后高血糖癥狀持續(xù)4天左右,很少超過(guò)1周,進(jìn)而迅速出現(xiàn)高血糖和酮癥酸中毒,如治療不適當(dāng)或及時(shí),嚴(yán)重者可致死亡。糖化血紅蛋白水平一般正常,C-肽的水平較低,不易測(cè)到。胰島β細(xì)胞抗體、抗谷氨酸脫羧酶抗體滴度很低。血清胰酶水平多升高日本人群中報(bào)道較多,第三十七頁(yè)，共52頁(yè)。患者,男37歲,發(fā)熱咽痛口渴1周,惡心嘔吐3天,近一周明顯口渴多飲多尿體重下降4kg體格檢查:嗜睡,體溫37.6℃,心率102次/分,呼吸頻率23次/分,血壓100/65,雙肺呼吸音粗,未聞及羅音,劍突下輕壓痛,無(wú)肌衛(wèi)和反跳痛,病理征(-)輔助檢查:WBC13.6*109N84.3%隨機(jī)血糖36.2mmol/l,血鉀2.92mmol/l，查血淀粉酶78U/L,尿淀粉酶821U/L,胰腺B超無(wú)異常.病例介紹第三十八頁(yè)，共52頁(yè)。入院診斷:1型糖尿病糖尿病酮癥酸中毒治療：立即給予補(bǔ)液，小劑量胰島素靜脈輸注，補(bǔ)鉀，糾正酸中毒，第２天病情穩(wěn)定，血糖平穩(wěn)，尿酮體＋．血糖平穩(wěn)后給予Ｃ－肽釋放試驗(yàn)０min0.02nmol/l

30min0.14nmol/l60min0.17nmol/l120min0.16nmol/lIAAICAGAD-ab均為陰性，糖化血紅蛋白6.7％

出院診斷：暴發(fā)性１型糖尿病病例介紹第三十九頁(yè)，共52頁(yè)。暴發(fā)性１型糖尿病是１型糖尿病亞型，由日本學(xué)者Imagawa首先提出，根據(jù)１９９０年ＷＨＯ糖尿病分型標(biāo)準(zhǔn)，暫歸為特發(fā)性１型糖尿?。保滦偷谒氖?yè)，共52頁(yè)。發(fā)病機(jī)制病毒感染糖尿病起病前有前驅(qū)感染癥狀遺傳易感性HLA-DQDR可能與暴發(fā)性1型糖尿病遺傳易感性有關(guān),與經(jīng)典IA型有著不同的易感位點(diǎn)與妊娠的關(guān)系妊娠中晚期或分娩后2周是暴發(fā)性1型糖尿病的高峰期,這部分患者的轉(zhuǎn)歸與妊娠糖尿病有不同的地方,暴發(fā)性1型糖尿病是永久性糖尿病,胰島功能不可逆轉(zhuǎn),必須使用胰島素控制血糖自身免疫免疫機(jī)制是否參與暴發(fā)性糖尿病的發(fā)病仍有爭(zhēng)議第四十一頁(yè)，共52頁(yè)。診斷要點(diǎn)前驅(qū)感染癥狀，大多數(shù)患者于起病２周前有上呼吸道和消化道感染癥狀三多一少癥狀明顯，并在１周內(nèi)迅速發(fā)展為糖尿病酮癥酸中毒一般血糖大于１６mmol/l，而糖化血紅蛋白小于８.５％胰島分泌功能差，空腹Ｃ-肽小于0.1nmol/l無(wú)自身免疫證據(jù)，ＩＣＣＩＡＡＧＡＤ－ＡＢ均陰性伴胰腺外分泌受損，胰酶升高第四十二頁(yè)，共52頁(yè)。臨床特點(diǎn)發(fā)病前常有前驅(qū)癥狀,迅即出現(xiàn)高血糖癥狀,如口渴,多尿,多飲或體重減輕,此段時(shí)間不超過(guò)7天,平均14±43.1天,遠(yuǎn)比1A型糖尿病短得多(36.4±25.1天)。最常見癥狀是口渴,占93.7%。前驅(qū)癥狀中,感冒癥狀占71.7%,腹部癥狀占72.5%。感冒癥狀中,發(fā)熱最常見占60.0%,其次喉嚨痛占25.2%,咳嗽占12.0%。腹部癥狀中,最常見的有惡心,嘔吐占65.4%,其次上腹部疼痛占39.2%,下腹痛占11.0%。部分出現(xiàn)意識(shí)障礙,從輕微嗜睡到深度昏迷等,約占一半(45.2%)病例。心肺驟?？砂l(fā)生在24小時(shí)內(nèi),心電圖顯示T波倒置,房顫等變化,可導(dǎo)致傷亡。有些病例與妊娠有關(guān),發(fā)病大部分在孕晚期或才分娩后,胎兒預(yù)后極差。其特點(diǎn)為:腹部癥狀較輕,糖化血紅蛋白(HbA1c)水平及動(dòng)脈pH值較低第四十三頁(yè)，共52頁(yè)。診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)高血糖癥狀出現(xiàn)7天內(nèi),很快發(fā)生糖尿病酮癥或酮癥酸中毒,尿和/或血清酮體陽(yáng)性或升高。(2)初診時(shí),血糖水平16.0mmol/L或288mg/dL,且糖化血紅蛋白<8.5%。(3)尿C肽基礎(chǔ)值<0.3ng/ml(<0.10nmol/L),且胰高血糖素刺激后,尿C肽值<0.5ng/mL(<0.17nmol/L)。其他生化異常做為參考第四十四頁(yè)，共52頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)代謝紊亂：起病血糖多大于30mmol/l，平均血糖44.4mmol/l，HBA1C低于8.5%胰島功能極低：0.1nmol/l與IA糖尿病相比：