神經(jīng)病學(xué)教學(xué)課件：周圍神經(jīng)病

周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)系統(tǒng)定義與分類周圍神經(jīng)系統(tǒng)：腦和脊髓以外的神經(jīng)成分，由神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)叢、神經(jīng)干、神經(jīng)末梢等構(gòu)成周圍神經(jīng)系統(tǒng)連接到腦干腹側(cè)和側(cè)面的部分顱神經(jīng)（嗅、視神經(jīng)除外）脊神經(jīng)（31對）連接到脊髓腹側(cè)和背側(cè)表面的周圍神經(jīng)部分自主神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)感覺神經(jīng)解剖分類功能分類僅供內(nèi)部參考神經(jīng)元：神經(jīng)系統(tǒng)的基本結(jié)構(gòu)單位尼氏體細(xì)胞核樹突核仁軸突郎飛氏結(jié)髓鞘雪旺氏細(xì)胞軸突末梢的突觸小球僅供內(nèi)部參考根據(jù)包裹的雪旺細(xì)胞是否形成髓鞘，將神經(jīng)纖維分為有髓神經(jīng)纖維和無髓神經(jīng)纖維僅供內(nèi)部參考周圍神經(jīng)纖維解剖結(jié)構(gòu)許多單個(gè)的神經(jīng)纖維集合在一起形成神經(jīng)束，許多神經(jīng)束匯集在一起成為神經(jīng)干,神經(jīng)束和神經(jīng)干外周均有結(jié)締組織包裹，分別稱為神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜神經(jīng)束膜進(jìn)入神經(jīng)束內(nèi)分布于神經(jīng)纖維之間，包繞每一根神經(jīng)纖維的結(jié)締組織稱為神經(jīng)內(nèi)膜神經(jīng)外膜神經(jīng)束膜神經(jīng)內(nèi)膜軸突Schwann細(xì)胞神經(jīng)束間膜神經(jīng)神經(jīng)內(nèi)膜僅供內(nèi)部參考有髓神經(jīng)沖動(dòng)的跳躍式傳導(dǎo)

有髓神經(jīng)的傳導(dǎo)速度比無髓神經(jīng)快動(dòng)作電位動(dòng)作電位軸突施萬細(xì)胞電流郎氏結(jié)僅供內(nèi)部參考周圍神經(jīng)病概念周圍神經(jīng)病(PeripheralNeuropathyPN)：是指周圍運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)元的功能障礙和結(jié)構(gòu)改變僅供內(nèi)部參考節(jié)段性脫髓鞘病變：

髓鞘發(fā)生損害而軸突保持完好，病變是節(jié)段性的。因長纖維比短更易于達(dá)到足以使傳導(dǎo)發(fā)生阻滯的程度，所以臨床上運(yùn)動(dòng)和感覺障礙也以四肢遠(yuǎn)端明顯。沃勒氏變性：軸突卡壓/斷裂后得不到由軸漿運(yùn)輸提供的營養(yǎng)供給，其遠(yuǎn)端的軸突只能存活數(shù)天就很快發(fā)生變性、解體，結(jié)果其所支配的肌肉癱瘓萎縮，同時(shí)伴有感覺障礙。軸突變性：細(xì)胞體合成蛋白質(zhì)等物質(zhì)發(fā)生障礙或軸漿運(yùn)輸受阻，使最遠(yuǎn)端軸突不能得到營養(yǎng)。因此其變性通常從軸突最遠(yuǎn)端開始向近端發(fā)展，病理變化首先發(fā)生于長而直徑大的軸突周圍神經(jīng)疾病的病理學(xué)類型僅供內(nèi)部參考PN常見病因及相應(yīng)病理類型物理性創(chuàng)傷嵌壓、切斷等引起的外傷沃勒氏變性

腰間盤突出周圍神經(jīng)卡壓綜合征

代謝性疾病糖尿病周圍神經(jīng)病節(jié)段性脫髓鞘病變藥物與毒素長春新堿、異煙肼軸突變性疫苗脫髓鞘變性感染皰疹病毒引起的PHN軸突變性

EB病毒/肺炎支原體引起的GBS脫髓鞘變性柯薩奇病毒等引起的面神經(jīng)炎

沃勒氏變性免疫性疾病格林巴利綜合征脫髓鞘病變癌癥髓鞘/軸突病變病理類型并非單一，可能多種類型并存僅供內(nèi)部參考周圍神經(jīng)病的主要癥狀感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛、感覺性共濟(jì)失調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙：刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣

破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮、腱反射減弱或消失、自主神經(jīng)障礙：無汗、豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形、肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍僅供內(nèi)部參考臨床表現(xiàn)與受累神經(jīng)的關(guān)系粗纖維細(xì)纖維有髓纖維有髓纖維肌肉控制觸摸振動(dòng)位置覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)有髓纖維無髓纖維感覺纖維冷感覺疼痛覺溫暖覺疼痛覺薄髓纖維無髓纖維自主神經(jīng)纖維心率、血壓、出汗、胃腸道、泌尿生殖系統(tǒng)功能AA/ACCA僅供內(nèi)部參考周圍神經(jīng)疾病的診斷病因臨床癥狀和體征必要的輔助檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）和肌電圖檢查更有助于判斷周圍神經(jīng)損害主要是脫髓鞘型損害還是軸突損害血液的生化檢查腦脊液的生化檢查腓腸神經(jīng)活檢僅供內(nèi)部參考周圍神經(jīng)疾病的治療原則對因治療促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)：甲鈷胺，腺苷鈷胺對癥治療：神經(jīng)性疼痛的控制

其他治療促進(jìn)運(yùn)動(dòng)和感覺功能恢復(fù)采取健康生活方式輔助器具預(yù)防與治療合并癥神經(jīng)營養(yǎng)因子：神經(jīng)節(jié)苷酯、神經(jīng)生長因子、神經(jīng)妥樂平手術(shù)僅供內(nèi)部參考

三叉神經(jīng)痛

是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。僅供內(nèi)部參考三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因

尚不清楚，寒冷等機(jī)制可能為致病因子，使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動(dòng)或偽突觸傳遞所致。病理

活檢時(shí)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細(xì)或消失僅供內(nèi)部參考僅供內(nèi)部參考三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)

多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占70~80%女略多于男，約2:1~3:1

發(fā)病部位以第二、三支最多見,大多為單側(cè)發(fā)作性劇痛，為時(shí)短暫表現(xiàn)為面頰、上頜,下頜及舌部電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛。常有扳機(jī)點(diǎn)，口角、鼻翼、舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)僅供內(nèi)部參考三叉神經(jīng)痛—扳機(jī)點(diǎn)僅供內(nèi)部參考診斷

疼痛發(fā)作部位；

三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)；

短暫發(fā)作性劇痛；

觸發(fā)點(diǎn)及誘發(fā)因素；

神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。鑒別診斷

繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛

牙痛

鼻竇炎

舌咽神經(jīng)痛治療藥物治療：

適應(yīng)癥：初患、年邁或合并有嚴(yán)重的內(nèi)臟疾病，不宜手術(shù)及不能耐受者。治療促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)：維生素B12彌可保0.5mgi.miv.qod*1月+0.5mgPo.tidp.o.*2月對癥治療：止痛：卡馬西平、肌松藥其他療法：封閉、手術(shù)治療、伽馬刀僅供內(nèi)部參考卡馬西平：首選藥物，有效率70%～80%。劑量：0.1g

2次/d，以后每天增加0.1g/d。一般為0.6～0.8g/d。苯妥英鈉：有效率20%～50%。劑量：0.1g3次/d，以后每天增加0.1g/d，最大不超過0.6g/d。氯硝西泮：上述藥物無效可用，有效率40%～50%。4～6mg/d。七葉蓮：療效60%。僅供內(nèi)部參考神經(jīng)阻滯療法：

適應(yīng)癥：藥物治療無效或有副作用；拒絕手術(shù)治療或不適于手術(shù)治療者；作為過渡治療為手術(shù)創(chuàng)造條件。

方法：無水酒精、甘油或維生素B12。

優(yōu)缺點(diǎn)：簡易安全，但療效不持久。僅供內(nèi)部參考半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝治療：

適應(yīng)癥：長期用藥無效或無法耐受者伽瑪?shù)吨委煟?/p>

適應(yīng)癥：藥物治療和神經(jīng)阻滯治療無效；手術(shù)治療失敗或復(fù)發(fā)；身體情況不適合手術(shù)治療者。手術(shù)治療：適應(yīng)癥：藥物和神經(jīng)阻滯治療無效者。方法：微血管減壓術(shù)；