小兒先天性心臟病(講稿)

小兒先天性心臟病

循環(huán)系統(tǒng)基本知識(shí)2心臟胚胎形成的時(shí)間：2W開始形成，8W形成4腔心臟3正常胎兒循環(huán)通過胎盤進(jìn)行物質(zhì)交換；臍靜脈為氧合血，其余都是混合血；卵園孔、動(dòng)脈導(dǎo)管參與胎兒循環(huán)；左、右心室都向全身供血。4

生后血循環(huán)改變卵園孔關(guān)閉，5￣7M解剖關(guān)閉（左房壓?右房壓）；動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，3￣12M解剖關(guān)閉（血氧高，平滑肌收縮；體循環(huán)?

肺循環(huán)）；肺循環(huán)阻力下降，血量增加（呼吸建立、肺小動(dòng)脈肌層退化壁變薄、肺泡擴(kuò)張）；體循環(huán)壓力增加（斷臍、6￣8W閉合、形成韌帶）。5

血壓動(dòng)脈壓（心輸出量+周圍血管阻力）--收縮壓：新生兒：6070mmHg；

1Y：7080mmHg；2歲后：年齡2+80（mmHg）；舒張壓=2/3收縮壓；下肢高于上肢20mmHg；升高或下降20mmHg為高或低血壓。靜脈壓（與心博能力、血管功能、循環(huán)血量、上下腔靜脈回流有關(guān)）：正常值學(xué)齡前—40mmH2O，學(xué)齡期—60mmH2O，哭鬧、體力活動(dòng)、變換體位升高。仰臥，背部抬高45度，頸V在胸骨柄上窩水平以上隱塌不見，如飽滿、超過次水平示V壓高）。6心率快（新陳代謝旺、組織需血↑但心博有限，迷興↓交占優(yōu)勢(shì)）進(jìn)食、運(yùn)動(dòng)、哭、發(fā)熱快，如眠時(shí)心率快—器心AgeHR（/min）RR（/minRR/HRNeo120~14040~501/3<1Y110~13030~401/42~3Y100~12025~301/44~7Y80~10020~251/48~14Y70~9018~201/47先心病總論8一、病因內(nèi)因：遺傳—染色體異位和畸變（21-三體，18-三體）；外因：宮內(nèi)感染：風(fēng)疹、流感、腮腺炎、柯薩奇病毒；孕母因素：葉酸缺乏、大量放射線、代謝病（糖尿病、高鈣血癥）、藥物（甲糖寧、抗癌藥）等。9二、分類依心左右兩側(cè)及大血管間有無分流左向右（潛伏青紫型）分流型：平時(shí)體循環(huán)壓力肺循環(huán)壓力，無青紫；劇哭、屏氣、心衰時(shí)肺A或右心壓力左心時(shí)，右向左分流、暫時(shí)青紫（VSD、ASD、PDA）。右向左（青紫型）分流型：右室流出道狹窄→右心壓力左心→右向左分流或大血管起源異?！鶹血入體循環(huán)→持續(xù)青紫（TOF、CTGA）。無分流型（無青紫型）：心臟左右及A-V間無異常通道及分流（肺狹、主狹）。10三、表現(xiàn)（癥狀、體征）

肺血↑表現(xiàn)：易肺炎、心衰；體血↓表現(xiàn)：活動(dòng)/哭鬧后氣促、生長(zhǎng)遲緩、喂養(yǎng)困難、多汗、昏厥；青紫：潛伏性（活動(dòng)/哭鬧后）/持續(xù)性/差異性—鼻尖、唇、甲床、結(jié)膜，杵狀指（趾）；器質(zhì)性雜音（部位、性質(zhì)、響度、時(shí)期、傳導(dǎo)、變化）,新生兒有雜音不能診斷，有肺血↑、體血↓、青紫應(yīng)考慮；心臟增大（望觸叩）；周圍血管征（股動(dòng)脈搏動(dòng)、血壓）：主狹：股動(dòng)脈搏動(dòng)↓、血壓下血壓上；PDA：脈壓差↑，Cap搏動(dòng)，股動(dòng)脈搏動(dòng)↑，股動(dòng)脈槍擊音。11心臟增大（望觸叩）望：心前區(qū)隆起---右室肥厚，心博位置向左彌散---右室大、向左下1-2肋間---左室大；觸：抬舉感---右室肥厚，震顫---位置、時(shí)期（確定雜音來源）；叩：正常小兒心界AgeL(左乳線)R<1Y外1~2cm右胸骨旁線2~5Y外1cm右胸骨旁線與右胸骨線間5~12Y上/內(nèi)0.5~1cm近右胸骨線>12Y內(nèi)0.5~1cm右胸骨線12四、特殊檢查X線：正位+左前斜或+右前斜（觀察房室及血管位置、形態(tài)、輪廓、搏動(dòng)、肺門跳動(dòng)等）；EKG：位置、厚度、傳導(dǎo)系統(tǒng)；超聲心動(dòng)：M型：內(nèi)層---瓣膜、心壁、血管內(nèi)壁，二維超聲：平面結(jié)構(gòu)及活動(dòng)情況，三維超聲：立體顯示，多譜納（Doppler）：血流方向、速度、狀態(tài)（層流、渦流）；心導(dǎo)管：確診、術(shù)前檢查—心臟及大血管不同部位的血氧含量和壓力變化、確定有無分流及部位、異常通道：右心導(dǎo)管---貴要V、大隱V；左心導(dǎo)管---肱動(dòng)脈、股動(dòng)脈。13四、特殊檢查造影：導(dǎo)管不能確診又要手術(shù)者，確定房室及大血管形態(tài)、大小、位置、異常通道、狹窄、閉鎖。選擇性V：常見（法洛氏四聯(lián)征----右室）；逆行性A：主動(dòng)脈（左心或主動(dòng)脈）病變。放射性同位素心血管造影（心腔輪廓、心室大血管相對(duì)大小、心內(nèi)分流）定性、定量；數(shù)字減影血管造影：血管；核磁共振：三維圖象心臟血管解剖，不實(shí)時(shí)、對(duì)瓣膜差、無血?jiǎng)訉W(xué)。14

室間隔缺損

（ventricularseptaldefect,VSD）病理生理；臨床表現(xiàn)；實(shí)驗(yàn)室檢查；治療。15病理生理

血流左室右室肺循環(huán)血增多,左房血多,左室負(fù)荷增加

肺小動(dòng)脈痙攣,動(dòng)力性PA高壓,中層及內(nèi)膜增厚,

肺循環(huán)阻力增加,梗阻性PA高壓雙向分流,青紫(艾森曼格綜合征)1617臨床表現(xiàn)-1輕：Roger病，小，肌部，無明顯癥狀，體檢胸骨左緣第3~4肋間響亮粗糙全收縮期雜音，可自行閉合。重：體循環(huán)血少：生長(zhǎng)發(fā)育落后，消瘦、乏力、氣促、多汗；肺循環(huán)血多：肺炎、心衰；潛伏性青紫：哭鬧、心衰、肺炎時(shí)青紫；壓迫癥狀：聲嘶（PA擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)）；1819臨床表現(xiàn)-2心臟體征：望：心博彌散；觸：收縮期振顫；叩：心界大；聽：胸骨左緣第3~4肋間收縮期雜音、3~4級(jí)、粗糙、向四周廣泛傳導(dǎo)，P2亢。20實(shí)驗(yàn)室檢查X片：小---無改變或輕左室大/肺充血；大---PA段突出、肺血管影粗、博動(dòng)強(qiáng)、左右室大、左房大、主動(dòng)脈影小。EKG：小---正?；蜃笫掖螅淮?--左右心室大，重---心肌勞損。超聲：左房、室及右室內(nèi)徑大，主動(dòng)脈內(nèi)徑小，缺損。心導(dǎo)管：血氧：右室大于右房；壓力：右室、肺動(dòng)脈壓高。2122治療（手術(shù)時(shí)機(jī)）PA壓力正常：4~6歲；PA壓力增高可提前：肺動(dòng)脈壓大于體循環(huán)壓1/2時(shí)：6月—2歲；肺血/體血=2：1時(shí)：大于2歲；分流量大、頑固性心衰內(nèi)科治療無效者：小于6月。23

房間隔缺損

（atrialseptaldefect,ASD）24ASD病生理25ASD臨床表現(xiàn)輕：可無癥狀，僅有雜音；重：表現(xiàn)典型體循環(huán)血少；肺循環(huán)血多；潛伏性青紫；心臟體征：心前區(qū)隆起、博動(dòng)彌散，抬舉感、無震顫，心界大，胸骨左緣第2~3肋間收縮期雜音2~3級(jí)、噴射性、柔和、P2亢進(jìn)、固定分裂（與呼吸無關(guān)）---右室流出道相對(duì)狹窄。26實(shí)驗(yàn)室檢查X片：右房、室大，PA段突出、肺門血管影粗、肺野充血肺門舞蹈，主動(dòng)脈影?。籈KG：電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯（室上脊厚），右房室大；超聲：右房大、右室流出道寬，室間隔與左室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)，主動(dòng)脈內(nèi)徑小，缺損。心導(dǎo)管（可不做）：血氧右房大于上下腔靜脈；導(dǎo)管由右房插入左房；壓力變化不大。2728治療4~5歲手術(shù)。29

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

patentductusarteriosus，PDA生后功能關(guān)閉，3月后解剖關(guān)閉。30PDA病生理

主動(dòng)脈、右室血PA肺血多左房室血多DP減低、脈壓差增加左房室大

PA壁增厚、壓力高，右室負(fù)荷增加、右室大、衰竭右向左分流、差異性青紫31PDA臨床表現(xiàn)(細(xì):無癥狀、僅有雜音)體循環(huán)血少；肺循環(huán)血多；壓迫癥狀；差異性青紫；心臟體征：胸部畸形、心博彌散，震顫—收縮期為主，心界增大，胸骨左緣第2肋間S+D期粗糙、響亮、連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，P2亢進(jìn)；僅有收縮期雜音：嬰幼兒、肺動(dòng)脈高壓、心衰時(shí)；周圍血管征：毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音32實(shí)驗(yàn)室檢查X片：細(xì)---無改變；大---PA段突出、肺門血管影粗、博動(dòng)強(qiáng)、肺野充血左，、左房、左室大、肺動(dòng)脈高壓時(shí)右室大，主動(dòng)脈弓增大。EKG：小---正常；大---左右心室及左房大。超聲：左室內(nèi)徑大，主動(dòng)脈內(nèi)徑寬，缺損。心導(dǎo)管（術(shù)前可不做）：血氧：肺動(dòng)脈大于右室；壓力：右室、肺動(dòng)脈壓可正長(zhǎng)、增高、顯著增高。造影（疑難）：逆行主A造影—主、肺A同時(shí)顯影。33法洛氏四聯(lián)征(Tetralogyoffallot,TF)34

組成:

肺動(dòng)脈狹窄---最重要,漏斗部多件,隨年齡而加重;室缺---高位膜部;主動(dòng)脈騎跨---于左右兩心室上,隨發(fā)育右跨漸加重;右室肥厚.35TF病生理

右室肥厚、壓力血入主APA狹窄肺血青紫動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉后漏斗部狹窄加重青紫加重，RBC

杵狀指（趾）36TF臨床表現(xiàn)-1青紫（唇、甲床、球結(jié)膜）---哭、激動(dòng)、冷時(shí)，氣促、青紫加重；蹲踞;杵狀指（趾）：缺氧，指（趾）端Cap增生，軟組織骨組織增生肥大；肺動(dòng)脈漏斗部肌部痙攣癥狀：哭鬧，陣發(fā)性呼吸困難，昏厥、抽搐；腦栓塞：紅細(xì)胞增多血液粘滯度增高、血流慢腦血栓、腦膿腫；373839蹲踞機(jī)理

V回心血右心負(fù)荷下肢屈曲右向左分流下肢A壓體循環(huán)阻力肺血

缺氧改善40TF臨床表現(xiàn)-2體格落后；心臟體征：望：心前區(qū)隆起；觸：陣顫；叩：心界不大/稍大；聽：胸骨左緣第2~4肋間收縮期雜音，2~4級(jí)，噴射性，P2,,PA狹窄重—雜音輕而短，痙攣時(shí)無雜音。4142實(shí)驗(yàn)室檢查X片：心尖園鈍上翹，PA段凹陷，“靴型”心影，肺門血管影縮小，紋少；EKG：右心室大，心肌勞損；超聲：右室內(nèi)徑大、流出道狹窄，左室內(nèi)經(jīng)小，主動(dòng)脈內(nèi)徑寬，室缺；心導(dǎo)管（術(shù)前可不做）：壓力：肺動(dòng)脈小于右室；