DNET的影像診斷診斷

DNET的影像診斷概述罕見的中樞神經系統(tǒng)良性腫瘤；國內報道較少；1988年Daumas-Duport等首次報道了一組具有一定病理學特點、可手術治愈的神經上皮起源腫瘤，并命名為胚胎發(fā)育不良性神經上皮腫瘤（DNET）；1993年WHO腦腫瘤分類歸類于神經元及混合性神經元-神經元膠質細胞起源腫瘤，WHOI級。發(fā)病機理目前仍不清楚；Daumas-Duport等假設可能來源于次級生發(fā)層；生長非常緩慢且常伴有皮層發(fā)育不良，提示可能為胚胎發(fā)育不良的一種類型。（一）病理肉眼觀察：呈界限相對清楚的結節(jié)或腫塊，無包膜，瘤內囊變常見，呈單囊或多囊，常引起臨近大腦皮層膨脹。組織學：主要由少突膠質樣細胞、星形細胞和神經元三種細胞成分混合而成，各種細胞所占比例、細胞分布和排列變異較大。特異性膠質神經元成分（specificglioneuronalelement，SGNE）：為其特征性病理改變，由成束排列的軸索組成，常垂直于皮層表面分布。Daumas-Duport據組織學特點分為：單純型、復雜型和非特異型；單純型僅含有SGNE；復雜型除SGNE之外，還有局灶性皮層發(fā)育不良、膠質結節(jié)和多結節(jié)樣構造等；非特異型具有與復雜型相同的臨床和神經影像學表現，但組織學上不含有SGNE。（二）臨床特征多見于兒童和青少年；多于20歲之前發(fā)??；多表現為難治性癲癇，但無進行性神經功能缺陷；經手術切除后一般無需放療或化療，預后好。影像表現DNET多位于幕上表淺部位，顳葉最常見，占62~80%，其次為額葉、頂葉和枕葉。CT：局灶性低密度腫物。部分病變呈邊界清楚的低密度類似囊腫表現；少數病變密度不均勻，呈等、低混雜密度。骨窗觀察：部分病變鄰近顱骨受壓吸收、變薄。瘤內鈣化及出血少見。MRI：病變邊界清楚，T1呈低信號或低、等混雜信號，T2顯著高信號。信號是否均勻主要取決于病變內囊變和黏液樣物質聚集的程度。病變一般無明顯的占位效應和周圍水腫。增強：多樣，多無明顯強化，少數呈結節(jié)樣或點狀強化。其特征性影像學表現觀點不一：Kuroiwa等認為瘤內多結節(jié)狀或腦回狀表現有助于診斷；Fernandez等認為腫瘤呈三角形和病變內有分隔這兩種表現同時具備時強烈提示本病的診斷。病例1：男，17歲。以反復發(fā)作性意識喪失、四肢抽搐10年就診結果：

術中所見：

病變呈灰白色，質軟，血運不豐富，大小約2.0×2.5cm。

免疫組化：GFAP（＋），CD68部分細胞（＋），Ki-67<1%（＋）。

病理診斷：胚胎發(fā)育不良形神經上皮腫瘤（dysembryoplastic

neuroepithelial

tumor，DNET）。

病例2：F/14Y,偶發(fā)癲癇。

病理結果：胚胎發(fā)育不良性神經上皮瘤

病例3：女性，33歲，突發(fā)抽搐2天。

既往有“癲癇”病史10余年，未規(guī)則服藥。

頭顱CT提示：左頂枕葉占位性改變

MRT2WIMRT1WIDWIFLAIR

增強軸位

增強冠狀位

增強矢狀位CT平掃結果：胚胎發(fā)育不良性神經上皮瘤病例4：為一組病例圖1左側顳葉彌漫性DNET。CT平掃示左側顳葉不規(guī)則低密度區(qū)，其內可見小結節(jié)狀鈣化。圖2右側額葉DNET。aTWI示病變呈低信號，其內可見條狀分隔，病灶邊界清楚，鄰近顱骨變?。籦TWI示腫瘤呈高信號，其內可見略低信號分隔，瘤周未見水腫，鄰近顱骨受壓變??；c增強掃描示病灶內分隔有輕度強化而顯示更清晰；dADC圖顯示病灶ADC值增加呈高信號改變。圖3右側額葉DNET。aTWI示腫瘤呈高信號，倒三角形，其內可見略低信號分隔,瘤周未見水腫，鄰近顱骨受壓變?。籦FLAIR序列顯示病灶大部分呈等信號，邊緣和分隔呈高信號。圖4右側額葉DNET,MRS示病灶譜線1的Cho和Cr峰無明顯改變，NAA峰較正常區(qū)域譜線2降低。鑒別診斷主要需與好發(fā)于皮層區(qū)的其他神經上皮腫瘤鑒別，如：神經節(jié)細胞膠質瘤、神經節(jié)細胞瘤、少突及混合性少突-星形細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤及原漿型星形細胞瘤等。這些腫瘤常起自皮層區(qū)或自皮層下區(qū)向皮層區(qū)生長，且腫瘤細胞成分有一定重疊，故影像表現相近，總體上鑒別困難。不同類型腫瘤亦有一些各自的臨床和影像學特點：神經節(jié)細胞膠質瘤：是引起慢性顳葉癲癇的最常見腫瘤，影像學表現多樣，但鈣化較常見。神經節(jié)細胞瘤：最常見于第三腦室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈長T1、稍短T2信號，鈣化與囊變少見。少突及混合性少突-星形細胞瘤：多見于成年人，腫瘤好發(fā)于額葉，瘤內鈣化常見。多形性黃色星形細胞瘤：典型者為囊?guī)П诮Y節(jié)表現，腫瘤常累及柔腦膜，但很少引起顱骨改變。原漿型星形細胞瘤：亦可發(fā)生于皮層區(qū)，但符合星形細胞瘤的影像學特點，邊界不清。

近有研究發(fā)現，11C-METPET顯像有助于DNET與神經節(jié)細胞膠質瘤、低級別膠質瘤的鑒別，DNT表現為MET的低攝取，而神經節(jié)細胞膠質瘤和低級別膠質瘤均呈高攝取。特殊情況：DNET位置表淺、呈膨脹性生長并向鄰近腦池內突入而酷似囊腫，此時尚需與一些囊腫性病變鑒別如蛛網膜囊腫、表皮樣囊腫等相鑒別