lbgl 廣東醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院

病例一病例二病例三病例四病例五病例六病例七病例八病例一病例二病例三病例四病例五病例六病例七病例八淋巴管瘤胚胎發(fā)育過程中某些原始淋巴管與淋巴系統(tǒng)隔絕后，淋巴引流不暢造成淋巴液聚集和淋巴管異常擴(kuò)張，從而形成淋巴管瘤。淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)的先天性發(fā)育畸形，最好發(fā)于頸后間隙和頜下區(qū)，約占整個(gè)嬰兒和兒童頸部良性腫塊的5%，80-90%在2歲前發(fā)病。瘤體常較大，直徑通常大于10cm。臨床表現(xiàn)為無痛性、柔軟或半實(shí)性頸部腫塊，巨大腫塊可壓迫氣管，合并出血、感染或外傷時(shí)可突然增大。腫瘤呈匍匐性生長(zhǎng)，沿頸筋膜向下生長(zhǎng)伸向縱隔、腋窩或腋下，向上生長(zhǎng)至口底，可跨越中線。淋巴管瘤為多房囊性，囊壁較薄，呈半透明狀，囊內(nèi)為淡黃色澄清液體。三種病理類型：1.囊性淋巴管瘤，多發(fā)生于頸部2.毛細(xì)淋巴管瘤，多發(fā)生于皮膚及黏膜處3.海綿狀淋巴管瘤，多發(fā)生于上肢、腋窩及腋下。三種亞型可同時(shí)混合存在CT表現(xiàn)頸后間隙或頜下區(qū)內(nèi)囊性腫物，其內(nèi)可見線樣分隔，囊腔大小不等，囊壁較薄，張力較小。典型者呈水樣密度，感染后密度可增高，囊內(nèi)可合并出血及液-液平面；合并感染時(shí)囊壁可增厚呈環(huán)形強(qiáng)化，周圍境界模糊。兒童腹部巨大囊性病變，以淋巴管瘤最常見；淋巴管瘤是一種淋巴管源性的良性病變，邊緣光滑清晰，囊壁菲薄，囊內(nèi)呈均勻液體密度影，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，可見多發(fā)線樣分隔，囊壁及線樣分隔增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化，囊腫形態(tài)多不規(guī)則，呈充填組織間的塑形改變，部分病例增強(qiáng)掃描時(shí)可見血管穿行，可能也是囊腫沿血管間隙生長(zhǎng)包繞血管所致脾臟淋巴管瘤(spleniclymphangioma，SLA)少見，是由囊狀擴(kuò)張的淋巴管構(gòu)成，為良性淋巴管畸形，并非真性腫瘤，又稱為淋巴水瘤。根據(jù)侵犯的范圍，將其分為兩種類型:(1)孤立型:僅脾臟單獨(dú)受累，不合并其他部位的淋巴管瘤;(2)廣泛型:除脾臟受累外，還合并有其他部位的淋巴管瘤，如頸部、腋窩、縱隔、腹腔及腹膜后等，此型累及多個(gè)臟器的又稱為淋巴管瘤病。1脾臟增大或正常2病灶位于脾實(shí)質(zhì)內(nèi)，病灶的一側(cè)多靠近脾臟包膜，可能與脾包膜下淋巴管豐富有關(guān)，并伴有病灶處脾臟局部輪廓向外突出;3病灶呈囊性低密度，密度均勻或不均勻，密度均勻者形態(tài)規(guī)則呈類圓形，囊內(nèi)無分隔，密度不均勻者形態(tài)不規(guī)則呈分葉狀，囊內(nèi)見粗細(xì)不均的分隔;4病灶境界清楚或不清楚，直徑較大增強(qiáng)掃描:孤立型脾臟單發(fā)淋巴管瘤主要有兩種強(qiáng)化方式:

①平掃呈類圓形、密度均勻、內(nèi)無分隔的囊性低密度病灶，增強(qiáng)后病灶囊壁較薄，囊壁輕～中度強(qiáng)化，囊內(nèi)容物密度均勻、無強(qiáng)化，多見于囊狀淋巴管瘤;

②平掃呈分葉狀、密度不均勻、內(nèi)有分