心臟超聲檢查4劉明輝1999湘雅課件

法樂(lè)氏四聯(lián)癥

(TetralogyofFallot)前言法樂(lè)氏四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病中最常見的一種，約占先天性心臟病總數(shù)的13.1%病理解剖

1、典型法樂(lè)氏四聯(lián)癥的主要病變：①肺動(dòng)脈口狹窄②室間隔缺損③右位主動(dòng)脈騎跨室間隔④右室肥大前三項(xiàng)為原發(fā)病變，第四項(xiàng)為繼發(fā)病變。病理解剖2、非典型法樂(lè)氏四聯(lián)癥：室間隔缺損肺動(dòng)脈口狹窄右室肥大無(wú)主動(dòng)脈騎跨3、法樂(lè)氏五聯(lián)癥：法樂(lè)氏四聯(lián)癥合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，則為法樂(lè)氏五聯(lián)癥。病理解剖4、胚胎發(fā)育：右室漏斗部的發(fā)育不全使主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔異常右移，右室流出道變窄而升主動(dòng)脈增寬升主動(dòng)脈前壁與膜部室間隔之間不能連接，形成較大的膜部室間隔缺損，而增寬的主動(dòng)脈根部右移跨越室間隔形成主動(dòng)脈騎跨右室流出道狹窄可出現(xiàn)于不同的位置，可以是瓣葉、瓣下(漏斗部)、瓣上、漏斗部以下閉鎖或上述任何部位的復(fù)合狹窄。大多數(shù)狹窄位于漏斗部(約占50%)，部分則為漏斗部與肺動(dòng)脈瓣狹窄合并存在(約占30%)，少數(shù)位于肺動(dòng)脈瓣(約占10%)及漏斗下區(qū)。血流動(dòng)力學(xué)

1、幾個(gè)概念：①非限制性室間隔缺損(non-restrictiveventricularseptaldefect)②限制性室間隔缺損(restrictiveventricularseptaldefect)：③非紫紺型法樂(lè)氏四聯(lián)癥(acyanotictetralogyofFallot)：

右室漏斗部和/或肺動(dòng)脈瓣狹窄程度較輕，通過(guò)肺動(dòng)脈口的血流阻力小于通過(guò)主動(dòng)脈口的血流阻力，則形成通過(guò)室間隔缺損的左向右分流，患者不出現(xiàn)紫紺，稱為非紫紺型法樂(lè)氏四聯(lián)癥。血流動(dòng)力學(xué)

2、法樂(lè)氏四聯(lián)癥的血流動(dòng)力學(xué)特征：

①右室流出道的狹窄程度是決定患者心內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)的主要因素。②非限制性室間隔缺損，決定血流力學(xué)改變的基本因素是通過(guò)主動(dòng)脈口的血流阻力和通過(guò)肺動(dòng)脈口的血流阻力之間的比值。如果右室漏斗部和/或肺動(dòng)脈瓣狹窄程度較輕，通過(guò)肺動(dòng)脈口的血流阻力小于通過(guò)主動(dòng)脈口的血流阻力，則形成通過(guò)室間隔缺損的左向右分流，患者不出現(xiàn)紫紺，即形成所謂非紫紺型法樂(lè)氏四聯(lián)癥；如果右室漏斗部和/或肺動(dòng)脈瓣狹窄程度較重，通過(guò)肺動(dòng)脈口的血流阻力大于通過(guò)主動(dòng)脈口的血流阻力，則形成通過(guò)室間隔缺損的右向左分流，動(dòng)脈血氧飽和度明顯下降，患者出現(xiàn)明顯的紫紺。血流動(dòng)力學(xué)③法樂(lè)氏四聯(lián)癥右室流出道狹窄多位于漏斗部，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生動(dòng)力性梗阻而不是固定性梗阻所有增加心肌收縮和心率以及減少右室容量的藥物、動(dòng)作和活動(dòng)，均可加重右室漏斗部狹窄任何降低心肌收縮力和心率以及增加增加右室容量的藥物、動(dòng)作和活動(dòng)，均可減輕右室漏斗部狹窄在收縮期中，肺動(dòng)脈瓣狹窄的瓣口面積變化較小，而右室漏斗部狹窄段的面積則隨右室收縮而明顯減小，因此這兩種狹窄將產(chǎn)生收縮期血流速度的不同變化血流動(dòng)力學(xué)④右室漏斗部和/或肺動(dòng)脈瓣狹窄造成右室射血阻力增大，右室壓力升高，出現(xiàn)向心性肥厚。

非限制性室間隔缺損的存在使右室收縮壓不可能明顯超過(guò)左室收縮壓，從而使右室避免了過(guò)高的壓力負(fù)荷。這種室間隔缺損對(duì)于右室壓力負(fù)荷的保護(hù)性作用，解決了為何法樂(lè)氏四聯(lián)癥的患者在兒童期較少出現(xiàn)右心衰竭。影像超聲心動(dòng)圖(二)、二維超聲心動(dòng)圖①胸骨旁長(zhǎng)軸切面：主動(dòng)脈增寬、騎跨，室間隔缺損較大，右室肥厚。②胸骨旁主動(dòng)脈瓣水平短軸切面觀察右室流出道狹窄及肺動(dòng)脈瓣狹窄。③騎跨率＝(主動(dòng)脈前璧與室間隔的垂直距離/主動(dòng)脈根部前后徑)×100%。④右房增大，左房變小，左室不大。F4：巨大室間隔缺損，肺動(dòng)脈瓣狹窄F4：巨大室間隔缺損，右室漏斗部狹窄多普勒超聲心動(dòng)圖②右室流出道出現(xiàn)收縮期射流信號(hào)：將取樣容積從右室流出道漸向遠(yuǎn)端移動(dòng)時(shí)，可記錄到血流速度突然升高的射流信號(hào)。射流速度一般超過(guò)脈沖式多普勒的測(cè)量范圍，因此記錄到正負(fù)顯示范圍的方塊形頻譜。由于射流延伸至肺動(dòng)脈瓣口，當(dāng)右室漏斗部狹窄合并肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，應(yīng)用脈沖式多普勒則不可能發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣狹窄。多普勒超聲心動(dòng)圖③肺動(dòng)脈內(nèi)出現(xiàn)雙向低頻的湍流信號(hào)，但分布范圍較小。在重度右室漏斗部狹窄的患者，肺動(dòng)脈內(nèi)可探查不到明確的血流信號(hào)。④其他血流異常：由于右室肥厚使右室舒張功能減退，三尖瓣血流頻譜的A波增高大于E波。在部分患者中可探及右房?jī)?nèi)三尖瓣返流信號(hào)和左室流出道內(nèi)主動(dòng)脈瓣返流的信號(hào)。多普勒超聲心動(dòng)圖2、連續(xù)多普勒超聲心動(dòng)圖①右室流出道內(nèi)收縮期射流：頻譜呈負(fù)向，單峰，占據(jù)收縮期最大射流速度升高，常大于4米/秒頻譜加速時(shí)間明顯長(zhǎng)于減速時(shí)間加速肢呈內(nèi)凹，減速肢則下降陡峭，整個(gè)頻譜形態(tài)類似于匕首狀，明顯異于肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)的外凸形曲線形態(tài)狹窄程度較輕，頻譜輪廓較為清晰狹窄程度較重，由于通過(guò)右室流出道的血流量減少，頻譜灰度減低，常難以記錄到完整的頻譜輪廓多普勒超聲心動(dòng)圖②其他血流異常：三尖瓣返流的頻譜，部分患者的左室流出道內(nèi)可探及主動(dòng)脈瓣返流的信號(hào)。部分患者的右室流出道內(nèi)可探及肺動(dòng)脈瓣返流的信號(hào)。多普勒超聲心動(dòng)圖3、彩色多普勒血流顯像①主動(dòng)脈血流異常：在胸骨左緣左室長(zhǎng)軸切面：收縮期可見右室流出道血流通過(guò)室間隔缺損進(jìn)入主動(dòng)脈，顯示為藍(lán)色左室流出道的血流進(jìn)入主動(dòng)脈，顯示為紅色紅藍(lán)雙色流在主動(dòng)脈根部互相匯合進(jìn)入升主動(dòng)脈多普勒超聲心動(dòng)圖②室間隔缺損口出現(xiàn)雙向分流束：胸骨左緣左室長(zhǎng)軸切面等容收縮期見一紅色血流自左室經(jīng)室間隔缺損處流向右室等容舒張期見一藍(lán)色血流自右室流向左室舒張中晚期又可見一紅色血流自左室流向右室多普勒超聲心動(dòng)圖④主肺動(dòng)脈內(nèi)湍流：通過(guò)右室流出道的高速射流在主肺動(dòng)脈內(nèi)產(chǎn)生血流紊亂，顯示為多色斑點(diǎn)的血流。右室流出道輕度狹窄的患者，主肺動(dòng)脈內(nèi)血流顯色較亮右室流出道重度狹窄的患者，主肺動(dòng)脈內(nèi)可無(wú)明顯血流信號(hào)

多普勒超聲心動(dòng)圖⑤其他血流異常：在部分患者可探及主動(dòng)脈瓣返流束，主動(dòng)脈騎跨程度的不同，返流束可指向左室流出道、室間隔和右室流出道法樂(lè)氏五聯(lián)癥患者，左房?jī)?nèi)可出現(xiàn)經(jīng)房間隔缺損的右向左分流的藍(lán)色血流三尖瓣返流束肺動(dòng)脈瓣返流束定量診斷②收縮期右房壓力的測(cè)量：利用三尖瓣返流測(cè)量：首先利用上述的方法測(cè)量出右室收縮壓然后測(cè)量出三尖瓣返流的最大速度，并按照簡(jiǎn)化的柏努利方程將最大返流速度轉(zhuǎn)化為最大瞬時(shí)壓差收縮期右房壓等于右室收縮壓減去右室－右房壓差。定量診斷③肺動(dòng)脈收縮壓的測(cè)量：首先利用上述方法測(cè)量右室收縮壓然后利用連續(xù)式多普勒技術(shù)測(cè)量右室流出道的最大射流速度，按照簡(jiǎn)化的柏努利方程將這一速度轉(zhuǎn)化為最大瞬時(shí)壓差肺動(dòng)脈收縮壓等于右室收縮壓減去最大瞬時(shí)壓差注意，在進(jìn)行這一計(jì)算時(shí)，必須獲得輪廓清晰的右室流出道射流頻譜。定量診斷3、右向左分流量的估測(cè)利用彩色多普勒血流顯象技術(shù)，于胸骨左緣左室長(zhǎng)軸切面，可顯示左