演示文稿巨淋巴結增生癥

演示文稿巨淋巴結增生癥當前1頁，總共27頁。（優(yōu)選）巨淋巴結增生癥當前2頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥（Castleman氏病-CD）巨大淋巴結增生癥，是一種病因不明的慢性淋巴組織增生性疾病。1956年由Castleman首次報道并命名，又叫以下名稱：淋巴結錯構瘤血管性淋巴樣錯構瘤良性巨淋巴瘤血管濾泡性縱隔淋巴結增殖癥當前3頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥發(fā)生于淋巴結存在的任何部位，最常發(fā)生于胸部（70%），其次是頸部(14%)、腹部(12%)、腋部(4%)。發(fā)生在任何年齡段，甚至嬰幼兒，但多發(fā)于成年人，研究顯示透明血管型多發(fā)生于男性患者，平均年齡在40歲;漿細胞型平均年齡在65歲。是一種少見的良性疾病，具有血供豐富特點當前4頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥——發(fā)病機制目前認為IL-6是與CD發(fā)病最為密切相關的細胞因子研究表明，CD發(fā)病與白細胞介素(interleukin，IL)-6或相關多肽(例如HHV-8基因組編碼的一段IL-6類似物)有明確關系。早在20世紀90年代，研究人員就已發(fā)現(xiàn)CD患者血清標本和淋巴結標本中IL-6表達上調(diào)。更深入的機制研究表明，CD患者存在IL-6受體的多態(tài)性，且血清中可溶性IL-6受體表達上調(diào)。當前5頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥——發(fā)病機制HHV-8（人類皰疹病毒-8）與CD的發(fā)病有相關關系。有研究顯示，在14例合并HIV感染的MCD患者淋巴結標本中均檢出了HHV-8的基因序列;而在17例未合并HIV感染的MCD患者中，亦有相當比例(7/17)檢出了HHV-8的基因序列。HHV-8感染與CD相關的可能機制為:病毒編碼IL-6類似物，繼而刺激B細胞增殖并抑制凋亡，同時誘導血管內(nèi)皮生長因子的表達，促進新生血管形成。而B細胞增殖后，可進一步增加IL-6的表達，促進疾病發(fā)展。當前6頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥——發(fā)病機制也有研究表明炎癥、免疫功能異常、EB病毒感染、巨細胞病毒感染與CD的發(fā)病有關。當前7頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥——病理分型?病理分型：*透明血管型，占80~90%，臨床常多無癥狀，呈局灶型，發(fā)病高峰40～50歲，為以淋巴濾泡、小血管增生及透明變性為主。*漿細胞型，占10~20%，部分伴有全身癥狀，臨床多為多中心型，發(fā)病高峰為60～70歲，血管成分少而有大量漿細胞浸潤。*混合型，兼顧二者，較少見當前8頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥——臨床分型?臨床分型：根據(jù)腫大淋巴結分布和器官受累的情況：*局灶型——往往僅累及單個淋巴結區(qū)域，相關癥狀較輕，外科治療效果良好;*多中心型——累及多個淋巴結區(qū)域，有較為明顯的系統(tǒng)性癥狀，預后較單中心型病例差當前9頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥——臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：局灶型常以無痛性淋巴結腫大就診，以縱隔、腋下、頸部等處好發(fā)，腹部發(fā)病較少。多中心型多表現(xiàn)為分散的腫大淋巴結，常伴發(fā)全身癥狀如發(fā)熱、貧血、消瘦、肝脾腫大等。當前10頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥——影像學表現(xiàn)CT表現(xiàn)：局灶型——CT表現(xiàn)具有特征性平掃多境界清楚，密度均勻部分病灶中央可見鈣化部分較大病灶可呈混雜密度影，中心可因纖

維瘢痕或囊變而呈低密度或囊性改變病灶周圍可伴子灶；增強掃描動脈期顯著強化，囊變或壞死部分不強化，靜脈期及延遲期持續(xù)強化。但病灶內(nèi)較少出現(xiàn)壞死或囊變這與腫瘤豐富的血供有關。當前11頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥——影像學表現(xiàn)有研究認為：增強病灶中間低密度是由于毛細血管玻璃樣變、纖維化或其內(nèi)皮細胞過度增生致血管狹窄、閉塞，使對比劑進入延遲或不能進入；還有學者研究病理證實病灶中間的低密度或低信號區(qū)為纖維組織及玻璃樣變性的血管結構所致，并不是缺血壞死。當前12頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥——影像學表現(xiàn)CT表現(xiàn)：多中心型：平掃多為稍低密度影。增強呈輕—中度強化，延遲期持續(xù)均勻強化，原因是腫瘤以淋巴濾泡增生為主，僅有少許毛細血管增生。當前13頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥——影像學表現(xiàn)MRI表現(xiàn)：局灶型:T1WI等信號，T2WI高信號；增強掃描強化特點與CT相仿，病灶內(nèi)及周圍可

見增粗、迂曲的供血血管。多中心型——MRI表現(xiàn)缺乏明顯特征表現(xiàn)為一組或多組腫大淋巴結，信號較均勻；增強呈輕至中度均勻強化。當前14頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥——胸內(nèi)CD70%以上發(fā)生在胸內(nèi)，沿淋巴鏈分布為特點根據(jù)其發(fā)生部位分為：縱隔型(最多見）肺門型（次之）肺內(nèi)型（最少見）當前15頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥——胸內(nèi)CD?影像學表現(xiàn)：X線表現(xiàn)：為檢出該病的基本方法，但無特異性縱隔型：向一側肺內(nèi)突出的半圓形或分葉（多個融合）邊緣光滑、密度均勻縱隔腫塊肺門型：肺門處、靠近葉裂或支氣管分支處類圓形、邊緣光滑、密度均勻腫塊影肺內(nèi)型：很少見，可與肺門淋巴結增大共存當前16頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥——胸內(nèi)CD?影像學表現(xiàn)：CT表現(xiàn)：縱隔和/或肺門類圓形或不規(guī)則實質(zhì)性腫塊，少數(shù)可見鈣化。顯示位于支氣管分支處的特征更直觀。增強掃描特點是明顯強化（＞100Hu）血管造影：其供血動脈為扭曲縱隔或支氣管動脈靜脈期腫物呈致密均勻染色。當前17頁，總共27頁。Case-base-review：CT表現(xiàn)當前18頁，總共27頁。增強前后CT值變化CT值：平掃41.5Hu

增強79.0Hu 117.8Hu增強掃描前后，腫塊CT值升高了76.3Hu當前19頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥——胸內(nèi)CD肺門型者具有位于支氣管分叉處的特點：當前20頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥?CT表現(xiàn)：明顯強化當前21頁，總共27頁。巨大淋巴結增生癥——胸內(nèi)CD?影像學表現(xiàn)：MRI表現(xiàn)：

T1加權像呈中等或略低信號（信號多較均勻）T2加權像呈中、高信號（信號多數(shù)不均勻）病灶內(nèi)部或鄰近可見流空信號血管影為特點增強MRI掃描：腫塊呈明顯強化當前22頁，總共27頁。

巨大淋巴結增生癥-MRI表現(xiàn)?MRI表現(xiàn)——增強檢查明顯強化前縱隔見一均質(zhì)的軟組織腫塊，腫塊呈淺分葉狀,邊緣光整，與周圍結構分界清楚，Ｔ１ＷＩ呈等信號，Ｔ２ＷＩ呈高信號，Ｔ２ＷＩ上在腫塊邊緣可見流空的血管影（白色箭頭所示）Ｃ～Ｅ：可見腫塊明顯均勻強化，動脈期顯著強化，延遲后持續(xù)強化，病灶邊緣可見增粗的供血血管影（白色箭頭所示）；Ｆ：病灶和同層面主動脈的時間信號曲線，兩者強化方式相同當前23頁，總共27頁。女，63歲，多中心型巨淋巴結增生癥圖2a左側頸部多發(fā)腫大淋巴結，邊緣清晰圖2b增強掃描呈輕中度強化當前24頁，總共27頁。A：平掃，內(nèi)見點狀鈣化灶(箭頭所示)；B：平掃，內(nèi)見小低密度灶(箭頭所示)；C、D：分別為動脈期及靜脈期，病灶呈輕度強化，中間小低密度灶未見明顯強化(箭頭所示)，病灶周圍見多發(fā)子灶，呈均勻強化，與主病灶強化類似當前25頁，總共27頁。鑒別診斷——與病變位于頸部的CD鑒別：

①頸動脈體瘤：主要發(fā)生于中青年男性，頸內(nèi)外動脈分叉處，多有波動感，而CD可以發(fā)生于任何年齡，主要沿著淋巴鏈分布。②頸動脈血管瘤：小兒多見，病灶內(nèi)靜脈石樣鈣化為其特征，而CD鈣化少見。頸動脈血管瘤顯著強化，呈多灶性結節(jié)狀或迂曲的管狀強化，且強化時間長。③頸靜脈球瘤：表現(xiàn)為伴有顱底頸靜脈窩擴大的軟組織影，呈浸潤性骨破壞，增強后密度明顯升高，頸靜脈孔神經(jīng)部和血管部之間骨嵴變鈍或消失。當前26頁，總共27頁。鑒別診斷——與病變位于胸部的CD鑒別①胸腺瘤：胸腺瘤與CD均為縱隔的軟組織腫塊，增強掃描均表現(xiàn)為明顯