兒內(nèi)科課件 6、先心病vsd－1

心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期？胎兒出生后血循環(huán)的改變？小兒時(shí)期最常見(jiàn)的心血管疾?。肯刃牟≡\斷，臨床最常用而可靠的輔助檢查方法？先心病的分類（按血液動(dòng)力學(xué)改變）？前兩節(jié)課復(fù)習(xí)提問(wèn)先天性心臟病各論

了解發(fā)病及自然閉合情況熟悉病理解剖及發(fā)生機(jī)理掌握病理生理及血流動(dòng)力學(xué)變化，臨床表現(xiàn)

及特殊檢查如超聲心動(dòng)圖

了解心導(dǎo)管及心血管造影特征和意義

熟悉常見(jiàn)并發(fā)癥及治療原則

了解心導(dǎo)管介入新技術(shù)主要內(nèi)容及要求房間隔缺損AtrialSeptalDefect，PDA今天兩節(jié)課的主要內(nèi)容

室間隔缺損VentricularSeptalDefect，VSD室間隔缺損VentricularSeptalDefect以尋問(wèn)解答，邏輯分析的方式學(xué)習(xí)VSD是一種什么樣的疾??？--定義發(fā)病率及自然閉合情況？病變部位在什么地方？--病理解剖是怎樣產(chǎn)生和形成？--發(fā)生機(jī)理會(huì)導(dǎo)致什么后果？--病理生理及血流動(dòng)力學(xué)變化臨床上會(huì)出現(xiàn)什么異常表現(xiàn)？--臨床表現(xiàn)可能會(huì)發(fā)生什么并發(fā)癥？--并發(fā)癥體檢會(huì)發(fā)現(xiàn)什么異常？--體格檢查怎樣利用現(xiàn)有的輔助檢查手段來(lái)診斷？--輔助檢查怎樣治療？效果如何？--治療原則發(fā)病率及自然閉合率定義：室間隔部位有缺損發(fā)病率：最常見(jiàn)的先心病，我國(guó)50%左右

VSD可單獨(dú)存在（25%），或合并其他畸形自然閉合率：小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm）自然閉合20～50%，5歲內(nèi)；干下型缺損無(wú)自然閉合室間隔膜部室間隔肌部病理解剖

按外科手術(shù)需要干下型缺損：8％膜周部缺損：70％肌部缺損：20%

常多個(gè)病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變分流量大小與下列因素有關(guān)

缺損大小肺循環(huán)阻力

心室水平左向右分流Summary肺循環(huán)血流量增加,肺動(dòng)脈擴(kuò)張?bào)w循環(huán)供血不足左心房,左心室,右心室增大VSD肺動(dòng)脈高壓最常見(jiàn)

小型缺損＜5mm

分流量小，

無(wú)紊亂

中等缺損5～15mm

明顯分流，左心房、左心室擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大，右心室和肺動(dòng)脈壓力↑

大型缺損＞15mm

左、右心室明顯擴(kuò)大和肺動(dòng)脈高壓(PH)，發(fā)展為器質(zhì)性PHEisenmenger綜合征

病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變病生←

分流量

←

缺損大小

↓↑不同程度的肺動(dòng)脈高壓早期-動(dòng)力性晚期-器質(zhì)性（Eisenmengersyndrome）

前圖提示臨床表現(xiàn)單純VSD的臨床表現(xiàn)取決于缺損及分流量大小小型VSD(Roger?。┏Ｔ隗w檢時(shí)發(fā)現(xiàn)L3-4響亮粗糙的全收縮期雜音，常伴震顫臨床表現(xiàn)中、大型VSD體循環(huán)不足：面色蒼白，瘦長(zhǎng)，乏力肺循環(huán)充血：活動(dòng)后氣短、暫時(shí)性青紫，

反復(fù)呼吸道感染心界雙側(cè)擴(kuò)大，以左側(cè)為主L3-4可聞及3-5/6級(jí)全收縮期雜音，伴震顫

P2亢進(jìn)臨床表現(xiàn)大型VSD＋肺動(dòng)脈高壓活動(dòng)性或持續(xù)性發(fā)紺，杵狀指、趾心界以右側(cè)擴(kuò)大為主L3-4

可聞及短促的收縮期雜音，伴震顫

P2亢進(jìn)呈金屬音小型缺損正常中、大型缺損左心室或雙心室肥大＋肺動(dòng)脈高壓右心室肥大為主心電圖

Electrocardiography輔助檢查Specificstudies小型缺損多正常中、大型缺損可顯示左心室或雙心室肥大肺動(dòng)脈壓力明顯增高右心室肥大為主小型VSD：無(wú)明顯改變中、大型VSD雙心室擴(kuò)大，以左心室為主肺動(dòng)脈段凸出，肺門“舞蹈癥”，肺多血主動(dòng)脈結(jié)小X光胸片輔助檢查DiagrammaticrepresentationofVSD小型VSD(Roger?。┲?大型VSD大型VSD伴重度肺動(dòng)脈高壓右心室擴(kuò)大為主肺動(dòng)脈段凸出更加明顯，肺血減少（殘根狀）主動(dòng)脈結(jié)多較小X光胸片輔助檢查大型VSD伴肺動(dòng)脈高壓M型超聲：左心房、左心室擴(kuò)大，右心室可擴(kuò)大二維超聲：直接顯示VSD彩色多普勒：探及缺損口大小，分流及部位

偽彩色鑲嵌狀 LV→VSD→RV

超聲心動(dòng)圖輔助檢查VSDVSD心導(dǎo)管及造影

右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)異常途徑：右心室→VSD→左心室→升主動(dòng)脈血氧資料：右心室＞右心房壓力資料：肺動(dòng)脈和右心室壓力↑輔助檢查心導(dǎo)管及造影

左心導(dǎo)管

選擇性左心室造影 測(cè)量VSD的位置、部 位及直徑。右心室左心室室間隔VSD并發(fā)癥肺炎

pneumonia心力衰竭

heartfailure或肺水腫pulmonaryedema肺動(dòng)脈高壓

pulmonaryhypertension細(xì)菌性心內(nèi)膜炎

bacterialendocarditis治療治療方案選擇：有效、合理、有針對(duì)性、利弊權(quán)衡預(yù)防和治療各種并發(fā)癥根治治療觀察其自然閉合外科手術(shù)介入外科手術(shù)

小型缺損不一定要手術(shù)（或介入）中、大型缺損不適宜介入者早期外科手術(shù)

（如干下型）治療

介入治療

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經(jīng)心導(dǎo)管VSD閉合術(shù)Amplatzer法適應(yīng)癥：肌部缺損

膜周部缺損治療VSD封堵器國(guó)產(chǎn)封堵器進(jìn)口封堵器VSD羅XX女5.10歲L4-53-4/6SM,P2↑VSD2.5mm選用4mmAmplatzer膜周VSD堵閉器Case1室間隔缺損

不開(kāi)胸腔和心臟、創(chuàng)傷小不遺留癍痕、不給小兒長(zhǎng)大后留下精神創(chuàng)傷痛苦少，住院時(shí)間短，一般2-3天即可出院

（PS,PDA,ASD2