臨床血液學(xué)檢驗：實驗9 PBL-3及慢白,MM,MDS

慢性粒細(xì)胞白血病

ChronicmyelocyticleukemiaCML

慢性淋巴細(xì)胞白血病

ChroniclymphocyticleukemiaCLL

多發(fā)性骨髓瘤

multiplemyeloma，MM

骨髓增生異常綜合征

myelodysplasticsyndrome,MDS

目的要求掌握CML的骨髓象特點掌握CLL的骨髓象特點掌握MDS的骨髓象特點、各系細(xì)胞病態(tài)造血的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)掌握MM的骨髓象特點、骨髓瘤細(xì)胞的形態(tài)特點慢性白血病和急性白血病定義標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程分類CML特征持續(xù)性，進(jìn)行性外周血白細(xì)胞數(shù)量增加；分類出現(xiàn)不同分化階段的粒細(xì)胞，以中性粒細(xì)胞為主；90%以上患者可以檢出Ph染色體正細(xì)胞正色素性貧血，外周血中可見有核紅細(xì)胞，嗜多色紅細(xì)胞，點彩紅細(xì)胞白細(xì)胞顯著升高，慢性期以中、晚幼為主，隨病情進(jìn)展，原始粒細(xì)胞增多，并常伴嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多慢性期血小板可增高，加速期和急變期血小板進(jìn)行性減少，可見巨大和畸形血小板。骨髓象增生明顯或極度活躍粒紅比例顯著增高：可達(dá)10-50：1中、晚幼和桿狀核為主，原始粒和早幼粒細(xì)胞易見。可急粒變，急淋變，嗜堿變等CML-BM（慢性期）急粒變急淋變慢性淋巴細(xì)胞白血病

Chroniclymphocyticleukemia

CLL小淋巴惡性增殖為主，形態(tài)上類似成熟淋巴細(xì)胞，但免疫功能缺陷血象：白細(xì)胞異常增高，分類淋巴≥50%細(xì)胞形態(tài)無明顯異常，有時可見少量原始和幼稚淋巴細(xì)胞CLL血象骨髓象增生明顯活躍或極度活躍白血病性淋巴細(xì)胞顯著增多，占40%以上，細(xì)胞大小和形態(tài)與外周血籃細(xì)胞多見，核可有深切跡或裂隙，核染色質(zhì)不規(guī)則聚集CLL-BM：小淋巴細(xì)胞增生為主，幼淋巴細(xì)胞（）多發(fā)性骨髓瘤

Multiplemyeloma，MM外周血特點白細(xì)胞計數(shù)多正常，也可稍增多，分類可見少量MM細(xì)胞，一般<5%。成熟紅細(xì)胞多呈正細(xì)胞、正色素型貧血特點。呈緡錢狀排列。血小板早期可增多，晚期減少。骨髓特點骨髓增生活躍或明顯活躍MM細(xì)胞異常增生，一般>10%，隨疾病進(jìn)展最高可達(dá)95％，MM細(xì)胞的大小及形態(tài)明顯變異，以原、幼漿細(xì)胞為主?？梢婋p核、多核及巨大形者。粒、紅兩系細(xì)胞在早期可大致正常，隨MM細(xì)胞不斷增殖而減少。成熟紅細(xì)胞呈緡錢狀排列。巨核細(xì)胞早期增多，晚期減少。MMMMMMMM:巨大漿細(xì)胞火焰狀MM細(xì)胞由于Ig沉積，MM胞漿中可見結(jié)晶及包含體MM的診斷標(biāo)準(zhǔn)－WHO標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)：1骨髓中漿細(xì)胞>30％；2組織活檢為漿細(xì)胞瘤；3血清M蛋白：IgG>3.5g/dl,IgA>2g/dl；尿本周蛋白>1g/24h。次要標(biāo)準(zhǔn)：1骨髓中漿細(xì)胞10%-30％；2血清中M蛋白增高但未達(dá)到上述水平；3溶骨性病變；4正常免疫球蛋白減低＜30％正常水平：IgG<6g/L,IgA<1g/L,IgM<0.5g/L。凡具有至少1項主要標(biāo)準(zhǔn)和1項次要標(biāo)準(zhǔn)或3項次要標(biāo)準(zhǔn)（必須包括1、2）可確診MMMDS外周血特點全血細(xì)胞減少或任何一個系統(tǒng)或兩個系統(tǒng)血細(xì)胞減少紅細(xì)胞、血紅蛋白呈不同程度的減低，成熟紅細(xì)胞形態(tài)各異，可見大或巨大紅細(xì)胞、嗜多色性紅細(xì)胞及點彩紅細(xì)胞，并可見幼稚紅細(xì)胞，部分幼紅細(xì)胞呈巨幼樣變白細(xì)胞數(shù)正?；驕p少，粒細(xì)胞可有形態(tài)異常，可見核分葉過多或減少，胞質(zhì)內(nèi)顆粒稀少或缺乏，可見幼稚粒細(xì)胞，單核細(xì)胞比例常增高血小板多數(shù)降低，易見巨大或異型血小板，偶見小巨核細(xì)胞骨髓象特點多數(shù)骨髓增生明顯活躍，少數(shù)正?；驕p低血細(xì)胞明顯發(fā)育不良紅細(xì)胞系粒細(xì)胞系巨核細(xì)胞系無效造血----ineffectivehematopoiesis

分葉不良多核MDS-可見小巨核MDS-RA紅系類巨幼變環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞MDS-RAEBMDS-RAEB-T總結(jié)易發(fā)生干抽的疾病可全血細(xì)胞減少的疾病骨髓增殖性疾病（MPD)(CML,PV,ET,MF)細(xì)胞可見巨幼變或類巨幼變的疾病(MA,M6,MDS)血檢中的遺傳性疾病，分類可引起單克隆高γ球蛋白血癥的病態(tài)骨髓纖維化,CML,PV,M7,HCL骨髓填塞,轉(zhuǎn)移癌,AML骨髓壞死AA易發(fā)生干抽的疾病AA,骨髓浸潤(癌、淋巴瘤、結(jié)核),白血病,MDS,脾亢,MA,PNH(進(jìn)行期),HCL,MH,MF,再障危象可全血細(xì)胞減少的疾病伴性遺傳:血友病A、B,G-6-PD缺乏癥常染色體顯性遺傳:HS,HST,地中海貧血,HE(大多數(shù)),May-hegglin

異常,vonWillebrand病(Ⅲ型常隱)常染色體隱性遺傳:PK,Fanconi貧血,Glanzmann血小板無力癥,遺傳性纖維蛋白原缺陷癥,遺傳性因子Ⅷ缺乏癥,戈謝病,尼曼-匹克病主要的先天性血液疾病的遺傳形式MM,巨球蛋白血癥,非Hodgkin淋巴瘤,CLL,原發(fā)性淀粉樣變,原發(fā)性冷凝集癥,重鏈病,原因不明的單克隆γ球蛋白異常癥可引起單克隆高γ球蛋白血癥的病態(tài)Historyandphysicalexamination:男性，65歲，乏力、消瘦2年，經(jīng)常有牙齦出血，淋巴結(jié)不大，肝肋下未及，劍下3cm，脾肋下10cm，質(zhì)軟。RBC4.28x10[12]/LHGB13.4g/dLHCT41.2%MCV96.3fLMCH31.3pgMCHC32.5g/dL

WBC133.6x10[9]/LNseg56%Nband15Nmeta13Nmyelo4Npro3L3M4E