骨 纖 維 異 常 增 殖 癥

關于骨纖維異常增殖癥第1頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日骨纖維異常增殖癥welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience骨纖維異常增殖癥又稱骨纖維結構不良(Fibrousdysplasiaofbone,FD)是以纖維組織大量增殖,代替了正常骨組織為特征的非遺傳性骨疾患。可表現(xiàn)為單個骨組織或多骨病損，以畸形疼痛和病理骨折為特點。第2頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日病因?qū)W本病病因不明。可能與外傷、感染、內(nèi)分泌功能紊亂或某些原因?qū)е戮植垦貉h(huán)障礙有關，但均未證實。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。第3頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日臨床表現(xiàn)

多發(fā)生在青少年，11-30歲為高發(fā)年齡范圍發(fā)生部位為一側(cè)肢體的多數(shù)骨，以脛骨、股骨、頜骨多見，肋骨、顱骨次之；臨床表現(xiàn)為骨腫塊(隆起)畸形并有85%的病例有骨折發(fā)生，約三分之一的患者有皮膚色素斑，以背、臀部多見。主要癥狀為輕微的疼痛不適、腫脹以及局部的壓痛，肢體過長和彎曲畸形。病變可生惡變，惡變?yōu)楣侨饬?、纖維肉瘤及軟骨肉瘤，亦可惡變?yōu)榫藜毎饬?。?頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日123

臨床分型多數(shù)作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分類法，即將本病分為三型：①單骨型：單個或多個損害累及一塊骨，其中上頜骨發(fā)病最多，為64%，下頜骨為36%，顱面骨為10%。第5頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日123

臨床分型②多骨型但不伴內(nèi)分泌紊亂：多個損害累及一塊以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，顱面骨受累的發(fā)生率為5%，在骨骼廣泛受累的多骨型中，顱面骨受累的發(fā)生率為100%。VanTilburg在復習文獻報道的144例病人后發(fā)現(xiàn)，單骨型與多骨型在顱面骨中以額骨和蝶骨受累者最多，且常同時受累，其次為篩骨和顳骨。可單側(cè)或雙側(cè)同時發(fā)病.第6頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日123

臨床分型③多骨型伴有內(nèi)分泌紊亂：此型與單骨型比例為30∶1。損害散布于多個骨骼，常為單側(cè)分布，約3%的多骨病損患者伴有內(nèi)分泌紊亂，常見為性早熟和皮膚"牛奶咖啡斑"樣病損(McCune-Albright綜合征)，多見于女性。第7頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日影像學表現(xiàn)骨纖維異常增殖癥有比較典型的影像學表現(xiàn)。DR平片作為初診的檢查手段。根據(jù)X線表現(xiàn)，病灶密度常有差異，主要由病變生長期和病變的纖維組織、骨樣組織和新生骨小梁的比例決定。病灶以纖維成分為主者表現(xiàn)為囊狀透光區(qū)；病灶主要為沙礫樣鈣化新生骨者則呈磨玻璃狀；可有溶骨性改變，邊緣銳利如蟲蝕狀改變;可單獨存在也可混合存在。病變早期邊界可能相對清楚，病變侵及范圍廣，尤其是病變晚期，缺乏清晰邊界。第8頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日Content四肢軀干骨X線表現(xiàn)顱骨X線表現(xiàn)第9頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日四肢軀干骨的典型表現(xiàn)為：

①囊狀膨脹性骨破壞。分單囊和多囊。②毛玻璃樣改變，病例學上為網(wǎng)織骨，為本病的特征性改變。③絲瓜瓤樣改變。可見與骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈絲瓜絡狀。④蟲蝕樣骨破壞。表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的斑點狀溶骨性破壞，邊緣清晰銳利，如蟲蝕狀。⑤硬化改變?？梢詥为毘霈F(xiàn)，多為幾種表現(xiàn)共存。第10頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日(1)囊狀改變單囊表現(xiàn)為邊緣硬化而清晰的透亮區(qū)，骨皮質(zhì)輕度膨脹變薄，外緣較光整，內(nèi)緣呈波浪狀或較粗糙，囊內(nèi)可見少量斑點狀致密影;多囊則呈多個大小不等的囊狀透光區(qū)，其中可見條狀骨紋和斑點狀鈣化影，病灶邊緣硬化。第11頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日第12頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日(2)磨玻璃樣改變。表現(xiàn)為正常骨紋消失，髓腔密度如磨玻璃樣，髓腔閉塞。第13頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日(1)囊狀改變單囊表現(xiàn)為邊緣硬化而清晰的透亮區(qū)，骨皮質(zhì)輕度膨脹變薄，外緣較光整，內(nèi)緣呈波浪狀或較粗糙，囊內(nèi)可見少量斑點狀致密影;多囊則呈多個大小不等的囊狀透光區(qū)，其中可見條狀骨紋和斑點狀鈣化影，病灶邊緣硬化。第14頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日

顱面骨X線表現(xiàn)①硬化型：多見于顱底骨和面骨。受侵犯骨密度均勻增高，骨質(zhì)增厚。②囊腫型：多見于顱蓋骨，多為單房，其密度可為磨玻璃狀，或更透亮，膨脹使顱骨內(nèi)、外板變薄，尤以外板膨出膨出為著。③混合型：多見于顱蓋骨，受犯骨膨脹變薄，骨板增厚。以外板變薄膨出為主，病灶中密度不均勻，有磨玻璃狀，也可有更透亮的區(qū)域。也可有密度更高的增白區(qū)。第15頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日①硬化型：多見于顱底骨和面骨。受侵犯骨密度均勻增高，骨質(zhì)增厚。第16頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日ContentwelcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperienceCT不僅對病變內(nèi)的囊性破壞、鈣化和骨化的顯示較敏感，還可顯示由于骨皮質(zhì)破壞伴有的軟組織腫脹，而且克服了X線平片前后重疊的缺點，可用于重疊較多部位如頭顱、骨盆等的檢查。第17頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日ContentwelcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperienceMRI能通過任意斷面清晰地顯示病灶和髓腔分隔，更清晰顯示周圍軟組織受累的情況，能通過病灶信號特點評價其病理成分。FDB的病理成分是纖維和纖維樣組織，纖維組織在T1WI和T2WI上均表現(xiàn)為低信號，然而FDB并非如此，在TIWI多為均勻低信號，如果壞死組織出血則為高信號。T2WI其信號是可變的，如T2WI呈低信號說明有大量骨小梁形成;如病灶壞死液化則T1WI為低信號、T2WI為高信號;病灶內(nèi)的鈣化骨化以及硬化性反應骨在MRT1WI、T2WI上均為低信號，增強亦無強化。如T2WI呈高信號，其內(nèi)有散在的成骨細胞，表明病變的代謝活躍;增強掃描病灶有不同程度強化，表明在病灶中心有大量的小血管且周邊有大量的血竇。第18頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日全身骨顯像

FD骨顯像特點以成骨現(xiàn)象為主,表現(xiàn)為病變骨異常放射性濃聚,濃聚影與受累骨橫徑一致,邊界清,并多數(shù)位于身體的一側(cè),不超過身體的中線。第19頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日第20頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日第21頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日第22頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日第23頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日有學者認為骨顯像在確定病變范圍上比其他顯像更準確，對確定手術范圍更有幫助。而聯(lián)合影像信息互補，對確診將更有幫助。第24頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日1.骨化纖維瘤近年已明確該病與骨纖維異常增殖癥是兩個完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長，為孤立的損害，侵犯下頜骨多于上頜骨，偶見于額骨和篩骨。女多于男，好發(fā)于15～26歲，X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規(guī)則的骨小梁雜亂地分布于纖維基質(zhì)中，并構成網(wǎng)狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。鑒別診斷第25頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日鑒別診斷2.嗜酸性肉芽腫為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)。常見于額骨、頂骨和下頜骨。多發(fā)于30歲以前，男性居多。3.Gardner綜合征此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見于長骨的多發(fā)性骨瘤，伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質(zhì)增厚。第26頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日鑒別診斷5.外生性骨瘤副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應注意鑒別，以防誤診。4.巨型牙骨質(zhì)瘤通常累及下頜骨全部，可致骨皮質(zhì)膨大，X線檢查表現(xiàn)為濃密的塊狀堆積體。常起于遺傳，在組織學上未發(fā)現(xiàn)感染源。第27頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日鑒別診斷6.多骨型骨纖維異常增殖癥，還應與甲狀腺功能亢進、paget病、神經(jīng)纖維瘤病及頜骨肥大癥等相鑒別。Paget病又稱畸形性骨炎,西方國家多見,我國發(fā)病率較低。該病多見于中老年人,男性較多,以骨盆、脊柱最多見,其次分別為顱骨、股骨、肩胛骨、脛骨和肱骨。骨顯像的顯著特征是受累骨骼變大、變形,攝取顯像劑明顯增高,并且放射性分布均勻;正常骨與病變骨邊界清。典型者椎體可見“小鼠面”征,即呈三角形排列的3個點狀放射性熱區(qū)。第28頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日病因?qū)W本病病因不明。可能與外傷、感染、內(nèi)分泌功能紊亂或某些原因?qū)е戮植垦貉h(huán)障礙有關，但均未證實。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。第29頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日鑒別診斷第30頁，共34頁，2023年，2月20日，星期日病因?qū)W本病病因不明?？赡芘c外傷、感染、內(nèi)分泌功能紊亂或某些原因?qū)е戮植垦貉h(huán)障礙