血友病的護理

血友病護理一、出血的護理一般護理出血是本病的主要臨床表現，患者終身有自發(fā)的/稍微損傷/手術后長時間的出血傾向，重型可在誕生后即發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。不要過度負重或進行猛烈的接觸性運動一般護理留意口腔衛(wèi)生。防止齲齒發(fā)生，以免拔牙導致出血。禁服影響血小板功能的藥物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等?；钛龅闹胁菟幰鄳荛_。少食帶骨、刺的食物，以免刺傷口腔或消化道粘膜。一般護理盡量避開手術治療，必需手術時，依據手術規(guī)模大小常規(guī)補足夠量的凝血因子；盡量避開肌內注射、深部組織穿刺。必需肌注時，應接受細小針頭、注射后延長按壓時間。一般護理剪短指(趾)甲、衣著寬松,動作溫順，謹防外傷及關節(jié)損傷，不要穿硬底鞋或赤腳走路。運用剪、刀、鋸等工具時要當心操作，必要時佩戴防護性手套。一般護理出血量較大導致貧血者，要加強貧血的護理。對許久反復出血影響生活質量的患者應做好耐性勸慰，并指導其預防出血的方法，主動協(xié)作治療和護理。一般護理-飲食飲食以高蛋白、高維生素和少渣易消化食物為主。避開吃帶皮竹筍、肉骨頭和偏熱及辛酸厚味，如羊肉，狗肉，辣椒、肥肉等。多吃有益的食物為：花生、紅棗、鮮藕、黃花菜、茄子、苦瓜、小金桔、蘋果、番茄、黑芝麻、蜂蜜、雞、鴨、豬、羊、牛、龜、鱉、鱔等。不益于或少吃的食物為：各類生猛海鮮，淡水魚、各類油炸食物、煙、酒、茶。

一般護理-飲食做好消化道出血時的飲食護理,少量出血時溫涼的流質或半流質飲食,大量出量時要禁食。局部出血的護理鼻出血的預防與護理1、防止鼻粘膜干燥而出血，保持室內相對濕度50%-60%。2、避開人為誘發(fā)出血：指導病人勿用力擤鼻，避開用手摳鼻痂和外力撞擊鼻部。鼻出血的預防與護理3、出血時，可用棉球或明膠海綿填塞，并局部冷敷。如出血嚴峻時，尤其是后鼻腔出血，必需來醫(yī)院行鼻腔填塞術?？谇?、牙齦出血的預防與護理1、用軟毛牙刷刷牙，忌用牙簽剔牙2、盡量避開食用煎炸、帶刺、或帶骨頭的食物、帶殼的堅果類食物以及質硬的水果。口腔、牙齦出血的預防與護理3、進食時要細嚼慢咽，避開口腔粘膜損傷。4、牙齦滲血時，可用凝血酶或0.1%腎上腺素棉球、明膠海綿片敷牙齦或局部壓迫止血，并剛好用生理鹽水或0.1%過氧化氫清除口腔內陳舊血塊，以免口臭而影響食欲。關節(jié)腔的出血與護理關節(jié)腔的出血.關節(jié)積血是血友病A患者常見的臨床表現，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血，多見于膝關節(jié)，其次為踝，髖，肘，肩，腕關節(jié)等關節(jié)出血好發(fā)部位關節(jié)腔的出血關節(jié)出血可以分為三期：A.急性期：關節(jié)腔內及關節(jié)四周組織出血，導致關節(jié)局部發(fā)熱，紅腫，難過，繼之肌肉痙攣，活動受限，關節(jié)多處于屈曲位置。B.全關節(jié)炎期：多數病例因反復出血，以致血液不能完全吸取，白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。C.后期：關節(jié)纖維化/關節(jié)強硬，畸形，肌肉萎縮，骨質破壞，關節(jié)攣縮導致功能丟失，膝關節(jié)反復出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。膝關節(jié)解剖圖關節(jié)出血時患者的感受關節(jié)腔出血或深部組織血腫的預防和護理削減活動量，避開過度負重和易致創(chuàng)傷的運動。關節(jié)腔出血或深部組織血腫的護理休息：一旦發(fā)生出血，應馬上停止活動，臥床休息。出血的關節(jié)不要再進行活動。抬高：運用吊帶或繃帶將手臂抬高,用枕頭墊高下肢，把出血部位抬高至心臟高度以上，這樣就減低了出血部位血管的壓力，可以減緩出血?；贾潭ㄓ诠δ芪弧ｊP節(jié)腔出血或深部組織血腫的護理冰敷：用毛巾包住冰袋，敷在出血部位，5分鐘后，暫停10分鐘。假如關節(jié)仍感覺發(fā)熱，應再冰敷5分鐘，然后暫停，依次交替進行，出血初期，禁用熱敷。深部組織出血者要留意測量血腫范圍，局部可用冰袋冷敷，以削減出血，同時可實行局部壓迫止血。關節(jié)腔出血或深部組織血腫的護理壓迫：可用彈性繃帶或彈性襪包扎關節(jié)，溫順的壓力有助于限制出血和愛護關節(jié)。對于肌肉出血，假如懷疑有神經受損，則慎用壓迫法彈力繃帶彈力繃帶關節(jié)康復訓練1、急性期為避開出血加重、促進關節(jié)腔內出血的吸取，應予局部制動并保持肢體于功能位。2、在關節(jié)腔出血限制后，可幫助病人按部就班的進行受累關節(jié)的被動或主動活動，可賜予理療促進受累關節(jié)功能的復原。關節(jié)康復訓練3、指導病人進行股四頭肌收縮功能訓練，以利于局部肌力的復原。4、在腫脹未完全消退、肌肉力氣未復原之前，切勿使肢體負重，適當增加臥床時間，避開過早行走，預防反復的關節(jié)腔出血?；颊呷绾螑圩o關節(jié)限制體重依據自身狀況增加體育活動每天堅持2小時的戶外活動，留意補鈣，多食牛奶、雞蛋等高鈣食品多做不負重的肌肉伸縮運動游泳、騎自行車、太極是舉薦的平安運動患者常有的錯誤觀念這次出血可能沒事，因為以前也有過這種感覺，但很快就消逝了上次用藥200單位，但根本不起作用，用了也是白用只要每天躺著不活動，出血就會削減出血后只要用繃帶繃好，其次天就會好起來……患者常缺乏的一個重要意識很多患者不清晰反復的關節(jié)出血不治療會造成關節(jié)永久的不行逆的損傷。如何減緩關節(jié)損傷的進程階段性的預防治療物理治療滑膜切除術常常儲備一些消毒紗布、膠布、彈力繃帶、冰袋、填料(無菌棉球)等，是特別有用的，很多不嚴峻的出血可以通過初步家庭治療得以限制。二、輸血的護理凝血因子制品因子Ⅷ濃縮劑（AHG）因子Ⅸ濃縮劑重組因子Ⅷ（rFⅧ）凝血酶原復合物（PCC）活化的凝血酶原復合物（APCC）重組活化因子Ⅶ（rFⅦa）冷沉淀簇新冰凍血漿（FFP）動物的FⅧ制劑簇新冰凍血漿（FFP）簇新冰凍血漿（FFP）本品系單采獲得的血漿或全血采集后6～8小時內在4℃離心制備的血漿快速在-30℃以下冰凍成塊即制成。冰凍狀態(tài)始終持續(xù)到應用之前。運用時溶化，溶化后等于簇新液體血漿。有除血小板以外的全部凝血因子如ⅡⅤⅦⅧⅨⅩ等國內部分血液中心進行亞甲藍血漿病毒滅活,屬于病毒高危制品,傳播存在于血液中的病毒。簇新冰凍血漿（FFP）輸注前肉眼視察為淡黃色的半透亮液體,如發(fā)覺顏色異樣或有凝塊不能輸用溶化后的簇新冰凍血漿應盡快用輸血器輸入,以避開血漿蛋白變性和不穩(wěn)定的凝血因子丟失活性.如因故未用,可在4攝氏度冰箱時保存,但不得超過24小時,更不行再冰凍保存血漿輸注速度一般在5ml-10ml/分鐘(75-150滴/分鐘)冷沉淀冷沉淀是簇新冰凍血漿在2-4℃下解凍后的白色絮狀沉淀物，內含Ⅷ、XⅢ等血漿因子,所含因子Ⅷ較簇新血漿高5-10倍。須冷凍干燥存于-20℃下，室溫下放1小時活性即丟失50%，故應于1小時之內輸完冷沉淀溶化后的冷沉淀不僅要盡快輸用,而且要用輸血器以病人可耐授的最快速度輸入?？梢砸淮淮o脈推注或快速靜脈滴注因故未剛好輸用的冷沉淀在室溫下放置不超過4小時,不宜放回4攝氏度冰箱,也不宜再冰凍,因為因子Ⅷ最不穩(wěn)定。凝血酶原復合物凝血酶原復合物由簇新血漿分別純化而得主要組成成份凝血因子內含：FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ四個因子國內已能制備，但目前緊缺凝血酶原復合物主要用于治療先天性和獲得性凝血因子ⅡⅦⅨⅩ缺乏癥(單獨或聯合缺乏)包括.凝血因子Ⅸ缺乏癥(乙型血友病)以及ⅡⅦⅩ凝血因子缺乏癥。人凝血酶原復合物專供靜脈輸注,不得用于靜脈外的注射途徑。8℃以下避光保存。凝血酶原復合物用前應先將人凝血酶原復合物和滅菌注射用水注射液預溫至20℃-25℃按瓶簽標示量注入預溫的滅菌注射用水液,然后用帶有濾網裝置的輸血器進行靜脈滴注,滴注速度起先要緩慢，15分鐘后稍加快滴注速度，一般每瓶200單位(IU)在30-60分鐘左右滴完

凝血酶原復合物凝血酶原復合物制劑，應按說明要求稀釋后輸注滴速每分鐘不超過10ml。輸注制品常見的并發(fā)癥過敏