腎病綜合征病例討論

關于腎病綜合征病例討論第1頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五2患者：王某某，男性，68歲，宜賓江安縣人。主訴：反復雙下肢浮腫4年余，加重2月?；拘畔⒌?頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五3病史現(xiàn)病史：患者于4年余前無誘因出現(xiàn)雙下肢膝關節(jié)以下對稱性可凹性水腫，不伴尿色及尿量異常，無腹脹、胸悶、喘憋及夜間不能平臥，無皮疹、關節(jié)疼痛及骨痛。自服中草藥偏方治療（具體藥方不詳），自覺水腫減輕，反復發(fā)作。2月前無誘因出現(xiàn)眼瞼水腫，隨后雙下肢水腫加重，伴頭痛、腹脹、胸悶，活動后心累、氣緊，雙下肢乏力，自覺小便量減少，時有惡性、嘔吐胃內(nèi)容物（非噴射狀）、解黑便，無肢體偏癱、麻木，不伴視物模糊。在江安縣當?shù)蒯t(yī)院查尿蛋白3+（未行定量），血肌酐300余umol/L，血清白蛋白15g/L（未見報告單），予以輸注白蛋白，利尿等治療，水腫癥狀減輕，出現(xiàn)下肢皮膚破潰滲液，轉(zhuǎn)診至我院?；颊呷朐簳r頭暈、乏力、全身浮腫、腹脹、胸悶、氣緊、泡沫尿，無皮疹、關節(jié)疼痛、骨痛，無尿痛及尿色異常，發(fā)病以來，精神、睡眠欠佳，納差，二便減少，體重增加約11kg。第3頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五4既往史：發(fā)現(xiàn)血壓高10余年，最高收縮壓220mmHg，既往未規(guī)律服藥及監(jiān)測血壓，現(xiàn)口服培哚普利2mgqd，自述血壓波動于130~120/80~60mmHg。自述患“冠心病”10年（未行冠脈造影），現(xiàn)口服阿司匹林腸溶片。否認糖尿病病史。否認“肝炎及肺結核”病史。個人史：出生地四川江安，抽旱煙40余年，每日20g，少量飲酒40年。家族史：無腎病家族史。基本信息第4頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五5體查T37℃P109次/minR20次/minBP120/87mmHg，BMI28.34kg/m2，腰圍115cm。形體肥胖，全身浮腫，眼瞼水腫，瞼結膜蒼白，口腔未見潰瘍，胸廓呈桶狀，雙側中下肺呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音。心臟未見明顯異常，肝頸靜脈回流征（-），肝腎區(qū)無叩痛，移動性濁音（+），上肢水腫（+），陰囊包皮水腫（+），雙下肢水腫（++++），皮膚緊張，雙下肢多處蛻皮，局部皮膚發(fā)紅，皮溫升高。第5頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五62015-07-15血常規(guī)：WBC8.68*10^9/L，NEUT%76.4%，HGB94g/L，Hct27.8%，PLT487*10^9/L。hsCRP15.73mg/L。2015-7-15尿常規(guī)：Pro3+，Glu2+，BLD+，WBC2-5/HP，RBC0-2/HP，顆粒管型3+/HP。2015-7-15大便常規(guī)：隱血弱陽性輔助檢查第6頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五請總結該病例的病例特點第7頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五8實驗室檢查第8頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五9技診檢查心電圖胸部正、側位片超聲心動腹部B超(肝膽+雙腎輸尿管)第9頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五10實驗室檢查-24小時尿蛋白定量日期24小時尿蛋白定量尿量7-173644.161.2L第10頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五117月15日生化肝功能：TP39g/L,ALB17g/L，ALT13u/L腎功能：BUN11.95mmol/L，SCr372umol/L，UA407umol/L，Cys-c3.96mg/L。電解質(zhì)：K2.9mmol/L，Na129mmol/L，Cl97mmol/L，Ca1.4mmol/L，P1.3mmol/L。心肌酶：CK271u/L，CK-MB22.2u/L,LDH251u/L.血脂：TG1.99mmol/L，TC4.19mmol/L，LDL-C2.75mmol/LGlu（隨機）6.8mmol/L。第11頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五127月15日免疫學自身抗體譜：ANA、dsDNA、抗Sm抗體全陰性免疫球蛋白：IgG8.45g/L，IgA2.85g/L，IgM1.09g/L均正常補體C31.15g/L,C40.36NT-ProBNP2315.49pg/ml，cTnI<0.5ng/ml甲狀腺功能：TSH11.91uIU/ml,TT30.76nmol/L，F(xiàn)T33.36pmol/L，F(xiàn)T414.53pmol/L，TPO68.9IU/ml。甲狀旁腺激素PTH209.6pg/ml。輸血前檢查：抗HP抗體陽性，RPR陰性，HBcAb陽性第12頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五13雙腎實質(zhì)回聲增強，左腎大小，右腎大小第13頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五14雙側胸腔積液。第14頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五15超聲心動：左房增大室間隔增厚腹部B超：肝大。腹盆腔積液。膽、脾、胰未見明顯異常。檢查第15頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五你的診斷有哪些？第16頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五17主訴:

浮腫浮腫特點：發(fā)展緩慢全身性對稱性凹陷型全身性水腫病因？腎臟病？非腎臟??？第17頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五18腎臟??？非腎臟??？心源性水腫肝源性水腫腎源性水腫營養(yǎng)不良性水腫

其他（粘液性水腫、經(jīng)前期緊張綜合征等）第18頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五19腎臟?。糠悄I臟??？第19頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五20腎臟??？非腎臟??？肝源性水腫：肝功能異常營養(yǎng)不良性水腫：慢性消耗性疾病，水腫前有消瘦、體重下降第20頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五21腎小球疾?。捍罅康鞍啄颍?g/24h腎小球疾病的可能性大；腎小球性血尿腎小管、間質(zhì)疾?。耗虻鞍锥恳话?lt;1.5g/24h，定性±～+，多為小分子蛋白（β2微球蛋白、溶菌酶、輕鏈蛋白）腎小球疾??？腎小管、間質(zhì)疾病？第21頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五22急性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎無癥狀性蛋白尿和（或）血尿腎病綜合征腎小球病的臨床分型？第22頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五腎病綜合征第23頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五腎病綜合征是指一組由多種病因、病理和臨床疾病所引起的臨床癥候群，包括：（1）大量蛋白尿：尿蛋白＞3.5g/d

（2）低蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L

（3）水腫（4）高脂血癥其中（1）、（2）兩項為診斷所必需，即：（1）（2）（3）（1）（2）（4）NS診斷成立（1）（2）（3）（4）第24頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五25原發(fā)性？繼發(fā)性？NS常見病因及好發(fā)年齡分布兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎糖尿病腎病先天性腎病綜合征過敏性紫癜腎炎腎淀粉樣變性乙肝相關性腎炎乙肝相關性腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病第25頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五26進一步檢查骨髓穿刺涂片：增生性貧血，漿細胞百分比正常。血清蛋白電泳：發(fā)現(xiàn)M蛋白條帶。血清免疫固定電泳：IgG、κ泳道發(fā)現(xiàn)異常單克隆條帶，單克隆免疫球蛋白類型為IgG-κ第26頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五27病理類型？第27頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五28光鏡描述送檢腎穿刺組織常規(guī)做HE、PAS、PASM、Masson染色，主要為腎皮質(zhì)，可見8個腎小球，其中5個腎小球球性硬化，1個腎小球節(jié)段性硬化。其余2個腎小球系膜細胞和基質(zhì)輕度增生，系膜區(qū)無明顯嗜復紅蛋白沉積，璧層上皮細胞無增生，未見新月體形成?？梢?個腎小球毛細血管襻缺血、皺縮。腎小管上皮細胞空泡變性，灶狀萎縮（萎縮面積占20%），腎間質(zhì)灶狀炎性細胞浸潤伴纖維化，小動脈管壁增厚，細動脈玻璃樣變，管腔狹窄。免疫熒光：IgG陰性，IgM+/-，IgA、C3、C1q陰性，κ：陰性，λ：陰性，AA：陰性。特殊染色：剛果紅陰性，氧化剛果紅陰性。病理類型？第28頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五結論局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，非特殊型（FSGS，NOS）第29頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五30原發(fā)性FSGS？繼發(fā)性FSGS？肥胖相關性腎小球肥大癥？高血壓良性腎小球硬化癥？遺傳性FSGS？年齡性和非活動性球性硬化？鑒別第30頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五31并發(fā)癥感染血栓、栓塞并發(fā)癥（高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成）急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂第31頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五腎病綜合征治療原則第32頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五33嚴重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，熱量要保證充分，（30~35kcal/kg）。低鹽飲食(<3g/d),低脂飲食。一般治療第33頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五34糖皮質(zhì)激素：潑尼松1mg/kg·d。

激素用藥：

①起始足量：潑尼松0.5~1mg/kg·d用藥8~12周；

②緩慢減藥；足量治療后每2~3周減原用量10%③長期維持以最小有效劑量（10mg/d）維持半年左右。細胞毒藥物：常用環(huán)磷酰胺2mg/kg·d，苯丁酸氮芥0.2mg/kg·d或硫唑嘌呤2mg/kg·d主要治療——抑制免疫與炎癥反應第34頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五35利尿消腫：

①噻嗪類利尿劑；

②潴鉀利尿劑；

③袢利尿劑；

④滲透性利尿劑；

⑤提高血漿膠體滲透壓，如輸注血漿或白蛋白減少尿蛋白：

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑對癥治療第35頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五36感染：一旦感染及時治療。血栓及栓塞并發(fā)癥：ALB<20g/L時一般認為存在高凝狀態(tài)。肝素鈉皮下注射，阿司匹林等?？鼓话愠掷m(xù)半年。急性腎衰竭：①袢利尿劑②血液透析③堿化尿液④原發(fā)病治療蛋白質(zhì)及脂肪代謝混亂：ACEI，ARB，他汀類等。并發(fā)癥防治第36頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五37一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食主要治療：血液透析超濾，甲潑尼龍80mgivgtt預防并發(fā)癥及對癥治療：低分子肝素鈣，低分子右旋糖苷250ml、血漿200ml擴容，呋塞米利尿，CCB類降壓，EPO及鐵劑糾正貧血，瑞格列奈降糖，優(yōu)甲樂糾正甲減。中醫(yī)中藥：黃芪當歸合劑，真武湯，越婢湯?；颊呷朐褐委煹?7頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五387-157-187-227-30WBC8.68*10^9/L7.84*10^9/L7.39*10^9/L6.83*10^9/LNE%76.4%69.3%74.9%54.6%HB94g/L98g/L91g/L97g/LRBC3.21*10^12/L3.49*10^12/L3.29*10^12/L3.38*10^9/LPLT487*10^9/L416*10^9/L414*10^9/L328*10^9/LE%4.6%7.2%0.3%15.2%實驗室檢查-血常規(guī)第38頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五8-38-48-58-10WBC6.92*10^9/L9.43*10^9/L6.75*10^9/L5.11*10^9/LNE%65.8%64.9%56.3%48%HB84g/L93g/L88g/L81g/LRBC2.98*10^12/L3.06*10^12/L3.04*10^12/L2.91*10^9/LPLT287*10^9/L359*10^9/L371*10^9/L361*10^9/LE%13.4%14.8%16.3%20.8%實驗室檢查-血常規(guī)第39頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五40實驗室檢查-生化日期TPg/LALBg/LBUNmmol/LSCrumol/LGlummol/LKmmol/LNammol/LClmmol/L7-15391711.953726.82.9129977-18411711.953765.444.11351057-22401813.213624.994.721331027-3039196.052334.774.211381088-337185.82266.863.721381068-1037184.081714.623.11371128-16--10.621688.164.381351078-183720------第40頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五41體重變化第41頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五42一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食主要治療：潑尼松60mgpoqd；速尿20mgpotid;抗凝：雙嘧達莫片75mgtid。中藥：腎舒膠囊、黃芪片、中藥湯劑。病情穩(wěn)定后鞏固治療：第42頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五中草藥第43頁，共50頁，2023年，2月20日，星期五44患者使用的中藥方劑之一附片30g茯苓90g山藥30g山茱萸30g澤瀉15g白術30g赤芍30g干姜15g水蛭5g豬苓90g黃芪90g當歸15g金櫻子30g第44頁，共50