缺血性視神經(jīng)病變

關(guān)于缺血性視神經(jīng)病變第1頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五1.定義2.分類3.病因和發(fā)病機(jī)制4.臨床特點(diǎn)5.診斷和鑒別診斷6.治療和預(yù)后第2頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五定義:缺血性視神經(jīng)病變(ischemicoptico-neuropathy)

是指視神經(jīng)的營(yíng)養(yǎng)血管發(fā)生循環(huán)障礙的營(yíng)養(yǎng)不良性疾病。分類：一般以視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈在球后9-11mm處進(jìn)入視神經(jīng)為界，臨床上分前段和后段缺血性視神經(jīng)病變兩型。第3頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五前部缺血性視神經(jīng)病變：(anteriorischemicopticneuropathy,AION)為供應(yīng)視盤篩板前區(qū)及篩板區(qū)的睫狀后血管的小分支發(fā)生缺血,致使供應(yīng)區(qū)發(fā)生局部梗塞。是以突然視力減退、視盤水腫及特征性視野缺損（與生理盲點(diǎn)相連的扇形缺損）為特點(diǎn)的一組綜合征。后部缺血性視神經(jīng)病變：（posteriorischemicopticneuropathy,PION)是指自視神經(jīng)眶內(nèi)段至視交叉發(fā)生缺血性改變，有視力下降視野缺損而無視乳頭水腫的表現(xiàn)有人認(rèn)為僅是臨床推測(cè),缺乏令人信服的診斷依據(jù)。第4頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五缺血性視神經(jīng)病變依據(jù)發(fā)病原因分為動(dòng)脈炎性(arteriticAION)以及非動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病變(nonarteriticAION)兩種。動(dòng)脈炎性：是指由巨細(xì)胞性血管炎引起，病人年齡多偏大，常伴有大血管的炎癥如顳動(dòng)脈炎，多為雙眼先后發(fā)病，視力損害較重。非動(dòng)脈炎性：患者年齡較前者為輕，約有半數(shù)以上病人伴有高血壓，25%的患者伴有糖尿病;大約25%的病人為雙眼發(fā)病。第5頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五缺血性視神經(jīng)病變的可能病因1.急性大出血引起的失血性休克

使血壓過低，以致視盤上的小血管供血不足，發(fā)生血循環(huán)礙，從而發(fā)生梗死，局部組織缺氧。2.高血壓、動(dòng)脈硬化、糖尿病、顳動(dòng)脈炎等血管性疾病

使血管壁發(fā)生變化，血管狹窄或閉塞，視盤的小血管也因之發(fā)生改變，引起局部缺血。3.嚴(yán)重的貧血

使血液帶氧量減低;血液的黏稠度增加，如紅細(xì)胞增多癥、白血病等因血循環(huán)變慢，致使視盤缺氧。4.青光眼的眼壓增高使視盤小血管受壓，而引起血流不暢，供血不足5.血管炎類

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、全身性紅斑性狼瘡，Buergers病、過敏性血管炎、病毒后血管炎、接種免疫后、梅毒、放射性壞死。6.血液性疾病

真性紅胞增多癥、鐮狀細(xì)胞病、急性低血壓休克等。

第6頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五發(fā)病機(jī)制

據(jù)近年來的研究認(rèn)為發(fā)病機(jī)制是由于供應(yīng)視盤的小血管發(fā)生缺血病變，致使視盤局部供血不足而產(chǎn)生梗死所致。根據(jù)病理解剖及熒光素血管造影的研究資料證實(shí)，視盤的前端即篩板前區(qū)及篩板區(qū)的血源依靠睫狀后血管的小分支供應(yīng)。每個(gè)小支各供應(yīng)視盤的一小部分，如果其中某1支或數(shù)支發(fā)生缺血性病變，則該支所供應(yīng)的視神經(jīng)纖維因供血不足而產(chǎn)生梗死等一系列病理變化，因而發(fā)生缺血性視神經(jīng)病變，最終可發(fā)展為視神經(jīng)萎縮。有研究發(fā)現(xiàn)發(fā)生視神經(jīng)萎縮的缺血性視神經(jīng)病變中視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈管徑較其他原因引起的視神經(jīng)萎縮細(xì)17%～24%。一般說來，每人兩眼的解剖結(jié)構(gòu)和血管排列通常比較一致。因此，兩眼常先后發(fā)病，病變位置也相似，所以，雙眼的視野缺損多比較對(duì)稱。第7頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五臨床特點(diǎn)1.發(fā)病年齡一般多在中年以后。

2.雙眼發(fā)病通常多系雙眼同時(shí)或先后發(fā)病，兩眼可間隔數(shù)周至數(shù)年，甚至有相隔十多年者，少有復(fù)發(fā)。

3.一般發(fā)病都較突然，病人?？擅鞔_指出其發(fā)病日期。

4.主要癥狀為單眼或雙眼突發(fā)的視功能障礙，并在之后的幾天或幾周內(nèi)逐漸加重。

5.病人很少有眼球脹痛或眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)疼痛等感覺。

6.眼底檢查視盤多偏小、生理凹陷不明顯、杯/盤比較小。第8頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五7.黃斑區(qū)通常不受損害，因此中心視力障礙有時(shí)并不很重。8.眼底表現(xiàn)為輕度視盤水腫邊界較為模糊，視盤可有局限性顏色變淡區(qū)域，視盤周圍可有一些局限性火焰出血，視網(wǎng)膜血管改變不很明顯，少數(shù)人視網(wǎng)膜動(dòng)脈稍細(xì)。在部分單眼發(fā)作的患者還可觀察到對(duì)側(cè)眼雖然功能正常，然而也可能表現(xiàn)為視盤腫，可能在不久后水腫加重，視功能下降。

9.視盤水腫消退后其邊界仍非常清楚，但視盤的某一區(qū)域可能顏色稍淡或顯蒼白。有時(shí)可表現(xiàn)為一眼視盤水腫，另一眼視神經(jīng)萎縮，因而常被誤診為Foster-Kennedy綜合征。10.視野缺損比較特殊，如果仔細(xì)作周邊和中央視野檢查，?？砂l(fā)現(xiàn)其典型的視野變化。第9頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五11.伴發(fā)疾病不少病人伴有高血壓、糖尿病、動(dòng)脈硬化、偏頭痛或顳動(dòng)脈炎等疾病。12.眼動(dòng)脈血壓測(cè)量無明顯異常。說明眼動(dòng)脈和視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈并不缺血。13.動(dòng)脈炎性AION者常有身體其他部位的大動(dòng)脈或中等動(dòng)脈的炎癥，如腎臟、肝臟、腸系膜血管、冠狀動(dòng)脈等顳部皮下可見顳動(dòng)脈變粗、顳動(dòng)脈處常有觸痛、該處動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。14.動(dòng)脈炎性AION者紅細(xì)胞沉降率明顯增高而血細(xì)胞比容降低;并可能伴有明顯的貧血。第10頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五視野缺損表現(xiàn)眼底熒光造影表現(xiàn)第11頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五1.造影早期視盤顯示弱熒光，造影后期視盤呈強(qiáng)熒光或強(qiáng)弱不對(duì)稱是急性缺血性視神經(jīng)病變的特征。2.視野缺損，包括偏盲、扇型和象限性缺損，特別是與生理盲點(diǎn)相連的視野缺損，更具有診斷價(jià)值。3.視野缺損的象限性與視盤缺血區(qū)具有高度的對(duì)應(yīng)關(guān)系，與FFA

所見的視盤損害基本相符：即上部視盤弱熒光，下方視野缺損;

顳側(cè)視盤弱熒光，鼻側(cè)視野缺損。這是由于急性缺血性視盤發(fā)病后，視盤局部組織缺血而致視神經(jīng)纖維損害，即可出現(xiàn)相應(yīng)的視野缺損。第12頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五視野缺損是本病的主要特點(diǎn)，常表現(xiàn)為視神經(jīng)纖維束型視野改變，其大小、形狀因缺血所致視神經(jīng)纖維損害的數(shù)目和部位有所不同，最常見的是與生理盲點(diǎn)相連的視野下方或上方的象限性或水平性缺損，也可為顳側(cè)或鼻側(cè)的象限性或垂直性缺損，如乳頭黃斑纖維束受侵犯還可以表現(xiàn)為中心暗點(diǎn)。第13頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五診斷標(biāo)準(zhǔn)前段缺血性視神經(jīng)病變?cè)\斷可根據(jù)：①視力突然下降，典型視野缺損;②頭痛、眼痛、特別是由于顳動(dòng)脈炎引起;③視盤呈灰白色水腫;④眼底熒光血管造影顯示視盤低熒光或熒光充盈慢或不充盈;⑤手足有Raynaud現(xiàn)象;⑥眼球壓迫試驗(yàn)的眼壓恢復(fù)率顯著率低。后段缺血性視神經(jīng)病變?cè)\斷可根據(jù)：①視力突然下降并有視野缺損;②無頭痛、眼痛;③眼底正常或視盤鼻側(cè)略淡，邊界清;④年齡大于40歲，常有高血壓、低血壓、動(dòng)脈硬化或血液成分的改變;小于40歲多有Raynaud現(xiàn)象，或有外傷或驚恐史等。第14頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五鑒別診斷

1.急性視盤炎發(fā)病多很急，視力障礙嚴(yán)重，很多病人僅能手動(dòng)，甚至無光覺。視野檢查有巨大的中心暗點(diǎn)及周圍視野向心性縮小。視盤水腫程度不高，但同時(shí)多有明顯的充血，晚期視神經(jīng)呈繼發(fā)性萎縮改變。缺血性視神經(jīng)病變，視力障礙多不嚴(yán)重，視盤雖有水腫，但充血不明顯，有比較典型的視野改變，晚期視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。

2.顱內(nèi)占位病變的視盤水腫多系雙眼同時(shí)發(fā)生，視盤水腫程度高，視盤充血明顯，靜脈粗大、迂曲、出血多，視力正常，視野僅生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，有明顯頭痛、嘔吐史，并有其他神經(jīng)系統(tǒng)損害體征。第15頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五3.Foster-Kennedy綜合征表現(xiàn)為一眼視神經(jīng)原發(fā)萎縮，另一眼視盤水腫。其臨床意義是：視神經(jīng)萎縮側(cè)的顱前凹附近額葉下方有一占位病變，直接壓迫了該側(cè)視神經(jīng)，而發(fā)生萎縮;同時(shí)，由于顱內(nèi)壓增高，而引起對(duì)側(cè)發(fā)生視盤水腫。其與缺血性視神經(jīng)病變的區(qū)別在于前者多有顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征，如頭痛、嘔吐以及其他神經(jīng)系統(tǒng)損害體征，而且視盤水腫程度較重，充血明顯，視網(wǎng)膜靜脈曲張。視野檢查，水腫側(cè)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，萎縮側(cè)有中心暗點(diǎn)。而缺血性視神經(jīng)病變的視野改變與之不同，且沒有顱壓增高及神經(jīng)系統(tǒng)體征，仔細(xì)分析仍不難區(qū)別.第16頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五治療1.應(yīng)針對(duì)病因治療。

2.球后、球旁皮質(zhì)類固醇治療，可減少缺血所致的水腫，改善血運(yùn)障礙，阻斷惡性循環(huán)。也可短期給予大劑量的皮質(zhì)類固類藥物，但對(duì)于糖尿病、高血壓患者皮質(zhì)類固醇類藥物要慎用。

3.口服醋氮酰胺類藥以降低眼內(nèi)壓，改善視盤血供不平衡。

4.可給予神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等。

5.低分子右旋糖酐、復(fù)方丹參、維腦路通、川芎嗪等均可適當(dāng)應(yīng)用。第17頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五6.體外反搏治療能提高主動(dòng)脈舒張壓，從而增加頸總動(dòng)脈的血流量，眼動(dòng)脈是頸內(nèi)動(dòng)脈的分支，供血給視盤的后睫狀動(dòng)脈和視網(wǎng)膜動(dòng)脈，能增加后睫狀動(dòng)脈及視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈的血液供給量，使視神經(jīng)獲得足夠的血液，增強(qiáng)組織代謝，活躍微循環(huán)，從而改善視神經(jīng)的缺血和缺氧狀態(tài)。7.用復(fù)方樟柳堿治療。其機(jī)理可能是通過中樞調(diào)理血管舒縮功能，緩解血管痙攣，改善眼的微循環(huán)，包括改善視神經(jīng)的供血。復(fù)方第18頁(yè)，共21頁(yè)，2023年，2月20日，星期五

樟柳堿可分Ⅰ號(hào)(0.05%樟柳堿0.5～1.0ml加4%普魯卡因1.5ml)雙腎俞穴注射;Ⅱ號(hào)(0.05%樟柳堿0.5ml加維生素B12100μg加2%

普魯卡因0.3ml)患側(cè)顳淺動(dòng)脈旁皮下、球旁或球后注射，依病情每日1次或每周3次，10次為一療程，最多連續(xù)4療程逐漸停藥。

8.動(dòng)脈炎性AION患者更應(yīng)給以大劑量的糖皮質(zhì)激素治療;一眼發(fā)