心臟彩超在法四術(shù)前及術(shù)后評價中的重要價值

關(guān)于心臟彩超在法四術(shù)前及術(shù)后評價中的重要價值第1頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四概述1888年由法國醫(yī)生EtienneFallot詳細(xì)描述了其病理特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，因此而得名。1歲以后小兒最常見的發(fā)紺型先天性心臟病發(fā)病率：所有先心的10%四個畸形室間隔缺損右心室流出道梗阻主動脈騎跨右心室肥厚第2頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四病因（先心）1.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素:

(1)早期宮內(nèi)感染，妊娠前三個月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒(2)孕母大劑量放射線接觸史、藥物服用史（抗癌藥、抗癲癇藥等）(3)孕婦代謝紊亂性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血鈣(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：母親年齡過大等2.遺傳因素：具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。先天性心臟病是由基因與環(huán)境因素相互作用形成。第3頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四病理解剖1、室間隔缺損：基本畸形，室間隔漏斗部前移所致2、主動脈騎跨：繼發(fā)性3、右心室流出道梗阻：是影響血液動力學(xué)變化的最主要因素，具有決定性意義。以右心室漏斗部＋肺動脈狹窄最多見4、右心室肥厚：第4頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四常合并的畸形右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常第5頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四病理生理右心室流出道梗阻右室收縮期負(fù)荷增加右室代償性肥厚右向左分流左室血氧飽和度↓室間隔缺損全身血氧含量↓紫紺代償性紅細(xì)胞↑、血紅蛋白↑血液粘滯度↑肺血流量減少氧交換減少↓第6頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)1、青紫其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)血氧含量下降→活動耐力差→稍一活動如啼哭即出現(xiàn)氣急、青紫加重第7頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)2、蹲踞癥狀→缺氧緩解下肢屈曲→回右心血量減少下肢受壓→體循環(huán)阻力增加第8頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)3、杵狀指缺氧→指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張增生→局部軟組織、骨組織增生肥大→指、趾端膨大第9頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上突然發(fā)生該處肌部痙攣→一時性肺動脈梗阻→缺氧加重誘因：吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難，紫紺加重，嚴(yán)重者可昏厥、抽搐、甚至死亡年長兒常訴頭痛、頭昏第10頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)5、體格檢查生長發(fā)育遲緩心前區(qū)略隆起胸骨左緣2、3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄)P2減弱或消失發(fā)紺持續(xù)6個月以上可見杵狀指第11頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四并發(fā)癥反復(fù)呼吸道感染肺栓塞、腦栓塞（紅細(xì)胞增多）腦膿腫（2歲以上者可發(fā)）細(xì)菌性心內(nèi)膜炎（多發(fā)于右心室漏斗部、肺動脈瓣或主動脈瓣）？第12頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四實(shí)驗(yàn)室檢查

*血紅蛋白增加*紅細(xì)胞增加*血黏度增加第13頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四輔助檢查1、X線肺動脈段凹陷心尖圓鈍上翹“靴狀心”側(cè)支循環(huán)豐富者可見網(wǎng)狀肺紋理

第14頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四輔助檢查2、ECG電軸右偏右心室肥厚，右室收縮期負(fù)荷加重。第15頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四輔助檢查3、超聲心動圖主動脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上室間隔中斷右室流出道狹窄或肺動脈狹窄右室壁增厚、內(nèi)徑增大可見湍流信號從右室到主動脈第16頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四第17頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四UCG術(shù)前評估PA/AO、騎跨率肺動脈橫截面積LVEDV/LVEDVI（LVEDVI>30mL/m2是矯治術(shù)后維持正常心輸出量的最低標(biāo)準(zhǔn)）左、右室大小右室流出道梗阻部位、程度合并畸形第18頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四輔助檢查4、心導(dǎo)管檢查及選擇性右心室造影查看右心室流出道、肺動脈瓣、瓣環(huán)結(jié)構(gòu)、肺動脈及其主要分支內(nèi)徑情況分析冠狀動脈情況評估右向左分流第19頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四治療1、一般護(hù)理經(jīng)常飲水預(yù)防感染即使補(bǔ)液防止脫水和并發(fā)癥第20頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四治療2、缺氧發(fā)作處理⑴胸膝位⑵吸氧⑶鎮(zhèn)靜：嗎啡⑷解除漏斗部痙攣：普奈洛爾（心得安）⑸糾正酸中毒5％碳酸氫鈉靜脈注⑹提高外周阻力，減少右向左分流：腎上腺素（新福林）第21頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四治療2、缺氧發(fā)作的預(yù)防：以往有缺氧發(fā)作者，可口服心得安去除誘因：貧血、感染等3、外科治療年齡過小——姑息分流術(shù)幼兒期——根治術(shù)第22頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四治療根治手術(shù)

室間隔修補(bǔ)右室流出道加寬第23頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四治療實(shí)施根治術(shù)的兩個必要條件：⑴肺動脈發(fā)育較好，McGoon比值≧1.2（正常值≧2.0），肺動脈指數(shù)≧150mm2/m2（正常值≧330mm2/m2）⑵左心室發(fā)育夠大，左心室舒張末期容量指數(shù)≧30ml/m2（正常值=55ml/m2）第24頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四治療姑息手術(shù)——改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）第25頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四TOF根治術(shù)后正常UCG主動脈“騎跨征”與室間隔連續(xù)性中斷征象消失，代之以補(bǔ)片的強(qiáng)回聲主動脈根部術(shù)前明顯大于正常人，術(shù)后逐漸縮?。蛔笫沂鎻埬﹥?nèi)徑增大；主肺動脈及右室流出道增寬，右室流出道至肺動脈的壓力階差降低第26頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四術(shù)后常見并發(fā)癥

殘余分流、狹窄肺動脈瓣反流低心排綜合征第27頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四UCG重要價值室水平分流（殘余分流Qp:Qs>1.5）右室流出道梗阻/肺動脈重度狹窄（右室收縮壓>80mmHg）肺動脈瓣反流心功能右室有無擴(kuò)張(RVSDVI80mL/m2RVEDV150mL/m2)右室流出道有無瘤樣擴(kuò)張三尖瓣反流（中度以上，反流流速>4.3m/s）第28頁，共31頁，2023年，2月20日，星期四TOF手術(shù)治療后長期效果滿意Kirklin報告四聯(lián)癥矯正手術(shù)后1年、5年、10年和20年的長期生存率分別為92%、91%、90%和87%Rol