先天性心臟病的介入治療概要

先天性心臟病的介入治療概要第1頁/共35頁先天性心臟病的介入治療

房間隔缺損（ASD）動脈導(dǎo)管未閉（PDA)

肺動脈瓣狹窄（PS)其他第2頁/共35頁房間隔缺損（ASD)發(fā)病率占國內(nèi)先心病的21.4%，女性高于男性1976年，King和Miller首先采用雙傘狀堵塞裝置經(jīng)導(dǎo)管關(guān)閉繼發(fā)孔房缺取得成功。90年代，Sideris研制出紐扣式補(bǔ)片裝置，其導(dǎo)管輸送系統(tǒng)直徑小于以往。90中期，Amplatzer封堵器得到廣泛使用。我科自98年以來，已成功施行ASD的Amplatzer傘封堵術(shù)例，積累了許多經(jīng)驗(yàn)。第3頁/共35頁房缺的常見分型第一孔未閉型，又稱原發(fā)孔未閉型。缺損常位于房間隔下部，一般較大，可同時(shí)伴二尖瓣關(guān)閉不全或室缺。第二孔未閉型，又稱繼發(fā)孔未閉。缺損位于房間隔中部，直徑在2-4cm,臨床最常見。第4頁/共35頁卵圓孔未閉。一般不產(chǎn)生分流，可見于正常人。但當(dāng)右房壓顯著增高超過左房壓時(shí)，可產(chǎn)生右向左的分流。高位缺損。缺損位于房間隔上部，常伴右肺靜脈畸形引流入右房。后下部缺損。常伴冠狀靜脈竇缺損或左上腔靜脈回流入左房。完全性房間隔缺損。第5頁/共35頁臨床表現(xiàn)較大缺損可出現(xiàn)勞累后心悸，氣短，乏力，咳嗽甚至右心衰竭癥狀。肺動脈區(qū)S2亢進(jìn)，固定分裂及噴射音，右室大，胸骨左緣2-3肋間2-3/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音，呈噴射樣。超聲心動圖可見房間隔連續(xù)性中斷及左向右的分流。第6頁/共35頁介入治療適應(yīng)癥禁忌癥并發(fā)癥第7頁/共35頁適應(yīng)癥成人伸展直徑<34mm的繼發(fā)孔型房間隔缺損，對小兒要求房間隔最大伸展直徑大于ASD伸展直徑+14mm.卵圓孔未閉，尤其曾經(jīng)合并腦梗塞者。ASD的便宜與房室瓣，冠狀靜脈，上腔靜脈以及右上肺靜脈之間的距離應(yīng)>4mm.復(fù)雜先心病矯治術(shù)后遺留的房間隔交通，待學(xué)流動力學(xué)調(diào)整作用完成后可考慮。外科修補(bǔ)術(shù)后的殘余分流。二尖瓣球囊成型術(shù)后遺留的明顯心房水平分流。第8頁/共35頁禁忌癥原發(fā)孔型ASD靜脈竇型ASD嚴(yán)重肺A高壓或已有右向左分流。伴有部分或完全性肺靜脈異位引流。左房內(nèi)隔膜。下腔或盆腔內(nèi)靜脈血栓形成，心腔內(nèi)血栓形成。近期內(nèi)有嚴(yán)重感染或體內(nèi)存在感染灶。伴有其他需外科糾治的先天缺損或大血管異常者。第9頁/共35頁并發(fā)癥殘余分流。異位栓塞，血管栓塞，心腔內(nèi)栓塞及體栓塞。關(guān)閉器位置不當(dāng)。溶血。感染性心內(nèi)膜炎。心律失常。第10頁/共35頁手術(shù)操作術(shù)前準(zhǔn)備。麻醉。穿刺股靜脈，置人6F或7F外鞘.測量第11頁/共35頁動脈導(dǎo)管未閉（PDA)

占國內(nèi)先心病的21.2%，女性發(fā)病率高于男性。1967年前，外科開胸結(jié)扎法是常規(guī)根治方法。直至Porstmann首先用“Ivalon”泡沫海綿塞經(jīng)導(dǎo)管封閉PDA.以后封堵裝置不斷改進(jìn)，分別經(jīng)歷了單面?zhèn)阈?，雙面?zhèn)阈?，紐扣式，彈簧圈及Amplatze封堵傘我科自98年以來，已成功為例PDA患者施行Amplatze傘封堵，取得了滿意的臨床療效，并積累了豐富的導(dǎo)管操作經(jīng)驗(yàn)。第12頁/共35頁臨床分型導(dǎo)管型窗型漏斗型動脈瘤型（少見）第13頁/共35頁臨床表現(xiàn)

心悸，氣喘，咳嗽，咯血，乏力，胸悶等。胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音，多數(shù)可伴有震顫。二維超聲可見未閉的動脈導(dǎo)管，彩色多普勒超聲可示動脈導(dǎo)管及肺動脈內(nèi)連續(xù)性高速湍流。第14頁/共35頁適應(yīng)癥絕大多數(shù)均能用介入的方法進(jìn)行封堵。第15頁/共35頁介入手術(shù)步驟逆行主動脈照影，測量PDA最窄內(nèi)徑，選擇相應(yīng)大小的Amplatze輸送器。從股靜脈沿指引鋼絲送入鞘至降主動脈。沿長鞘送入Amplatze傘使其開于主動脈端，回撤，使其中點(diǎn)位于PDA最窄處，回撤長鞘，使傘近端張開于PDA肺動脈端。15分鐘后再次主動脈造影觀察封堵療效。造影證實(shí)三處于最佳位置后松開輸送器，撤出鞘管。第16頁/共35頁并發(fā)癥封堵裝置脫位及異位栓塞。溶血。血管損傷。心律失常。如一過性室早或室速。第17頁/共35頁肺動脈瓣狹窄（PS)PS是一種常見的先天性心臟病，占先心病的8%-10%。第18頁/共35頁臨床分型圓頂樣肺動脈狹窄，常見。最適應(yīng)行PBPV.瓣膜交界緣融合，瓣葉略增厚，但瓣葉平滑有彈性，瓣口呈圓形，位于中央，造影可見瓣口射流征明顯，肺動脈干狹窄后擴(kuò)張。肺動脈瓣發(fā)育不良型，瓣口明顯增厚，堅(jiān)硬，高低不平，可見隆起呈菜花樣，造影顯示瓣葉水平不規(guī)則充盈缺損，無瓣口射流征及肺動脈干狹窄后擴(kuò)張。宜于用超大球囊擴(kuò)張。肺動脈瓣沙漏樣畸形，瓶樣瓣竇，瓣孔水平肺動脈瓣狹窄，瓣孔偏離中心，瓣竇深，宜外科治療。第19頁/共35頁臨床表現(xiàn)活動后心悸，氣短，氣促，呼吸困難甚至昏厥，猝死。心前區(qū)飽滿，抬舉樣搏動，胸骨左緣2-3肋間觸及震顫，聞及3-5/6噴射樣收縮期雜音。肺動脈瓣反射增粗，增強(qiáng)，開放受阻，肺動脈狹窄后擴(kuò)張，多普勒測定跨瓣壓差。第20頁/共35頁適應(yīng)癥單純性肺動脈瓣狹窄或同時(shí)合并有繼發(fā)性流出道狹窄者。右心室與肺動脈之間收縮期跨瓣壓力階差>30mmhg,心電圖.超聲心動圖或X線顯示右心室肥大，如性右心室造影可見瓣膜狹窄射流征。發(fā)育不良性肺動脈瓣狹窄，一般首先選擇球囊嚴(yán)重肺動脈狹窄伴房水平右向左分流。嬰幼兒法氏四聯(lián)癥頻繁缺氧發(fā)作，藥物不能控制或病情嚴(yán)重不能承受根治術(shù)者。嬰幼兒復(fù)雜先心伴P.S，暫時(shí)不能承受根治術(shù)者，采用PBPV達(dá)到姑息療效，為以后根治術(shù)創(chuàng)造條件。外科手術(shù)后再狹窄。以上不受年齡和體重限制。第21頁/共35頁禁忌癥PS亞型，即“沙漏”樣畸形者。肺動脈瓣發(fā)育不良，尤其是心血管造影顯示瓣膜明顯增厚，活動度差，無瓣膜竇合并有瓣上狹窄，無肺動脈干的狹窄后擴(kuò)張。肺動脈瓣狹窄，肺動脈瓣二葉畸形。嬰幼兒期極嚴(yán)重的肺動脈狹窄合并重度心衰甚至導(dǎo)致猝死，這類患兒經(jīng)超聲證實(shí)后應(yīng)立即行外科手術(shù)治療。第22頁/共35頁手術(shù)方法單球囊法，雙球囊法雙葉球囊法及三葉球囊法Inoue球囊法第23頁/共35頁單球囊法操作步驟穿刺股靜脈，右心導(dǎo)管測壓，測瓣環(huán)直徑，選擇球囊型號。穿刺股動脈并肝素化。穿刺股靜脈送6F普通導(dǎo)管監(jiān)測右室壓。撤出側(cè)孔導(dǎo)管換成端孔導(dǎo)管至左或右下肺動脈。經(jīng)端孔導(dǎo)管送入長交換導(dǎo)絲，送入球囊導(dǎo)管至肺動脈，使球囊中部固定于肺動脈瓣狹窄處。推注造影劑使球囊充盈直至球囊“腰征”消失，持續(xù)數(shù)秒，回抽，重復(fù)數(shù)次，直至右心室壓力下降滿意，球囊充盈時(shí)無“腰征”，撤出球囊導(dǎo)管并測壓。第24頁/共35頁并發(fā)癥血管損傷心律失常血壓下降，意識喪失，抽搐三尖瓣關(guān)閉不全和右心衰竭肺動脈瓣關(guān)閉不全肺動脈損傷及穿孔靜脈撕裂，出血反應(yīng)性漏斗部狹窄第25頁/共35頁其他室間隔缺損主動脈狹窄等第26頁/共35頁主動脈瓣狹窄適應(yīng)癥禁忌并發(fā)癥第27頁/共35頁主動脈瓣狹窄（AS)治療目的：解除左室流出道梗阻，增加主動脈瓣口面積，同時(shí)避免發(fā)生瓣膜關(guān)閉不全第28頁/共35頁適應(yīng)癥先天性主動脈瓣狹窄，有癥狀者。胸部X線平片或心電圖顯示左室擴(kuò)大，肥厚或心肌勞損。超聲心動圖或左心導(dǎo)管檢查顯示左心室與主動脈壓力階差>50mmHg新生兒或嬰幼兒嚴(yán)重瓣膜狹窄伴充血性心力衰竭，藥物不能控制主動脈瓣上或瓣下隔膜型狹窄造成左心室流出道梗阻者外科瓣膜切開術(shù)后再狹窄第29頁/共35頁禁忌癥先天性主動脈瓣狹窄，瓣膜發(fā)育不良者合并中到重度主動脈瓣狹窄第30頁/共35頁并發(fā)癥

主動脈瓣關(guān)閉不全殘余狹窄死亡股動脈損傷血栓形成動脈栓塞心律失常二尖瓣返流第31頁/共35頁室間隔缺損

（VSD）第32頁/共35頁1988年Lock首先用Rashkind雙面?zhèn)闫鹘?jīng)導(dǎo)管成功關(guān)閉VSD1991年國內(nèi)任森根首先報(bào)道應(yīng)用該方法成功關(guān)閉VSD.1994