兒科學(xué)教學(xué)課件：血液系統(tǒng)疾病-貧血

血液系統(tǒng)疾病-貧血復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)床旁教學(xué)ProblemBasedLearning主要教學(xué)內(nèi)容討論小兒貧血的常見(jiàn)病因小兒貧血的鑒別診斷小兒貧血的處理原則病例資料1患兒為一8個(gè)月大的女嬰。生后6個(gè)月常規(guī)體檢時(shí)，血常規(guī)示貧血，未曾治療，近3周發(fā)覺(jué)患兒面色略蒼白，來(lái)院進(jìn)一步診斷、治療。病例資料1患兒為一8個(gè)月大的女嬰。生后6個(gè)月常規(guī)體檢時(shí)，血常規(guī)示貧血，未曾治療，近3周發(fā)覺(jué)患兒面色略蒼白，來(lái)院進(jìn)一步診斷、治療。1.上述那些癥狀有診斷意義？2.體格檢查應(yīng)注意哪些方面？3.需進(jìn)行哪些初步實(shí)驗(yàn)室檢查？病例資料2出生史：G1P1，孕39周順產(chǎn)，無(wú)窒息搶救史，出生體重3100g；混合喂養(yǎng)，以母乳為主，近期剛添加輔食，輔食種類不多，按期預(yù)防接種。既往史：無(wú)貧血、無(wú)新生兒期病理性黃疸史，無(wú)藥物過(guò)敏史或出血史，偶然體檢發(fā)現(xiàn)。家族史：母孕期有輕度貧血史、無(wú)黃疸史，父親有無(wú)貧血不詳。病例資料2體格檢查體重10kg、身長(zhǎng)74cm。貧血貌瞼結(jié)膜蒼白，鞏膜皮膚無(wú)黃染、無(wú)出血點(diǎn)。頸部可及2-3枚綠豆大小淋巴結(jié)。心率：114次/分，心律齊，心前區(qū)可及III/6級(jí)SM、無(wú)傳導(dǎo)，二肺呼吸音清。肝肋下2cm、脾肋下1cm，質(zhì)軟。頸軟、NS(-)。病例資料2初步檢查項(xiàng)目血常規(guī)：RBC4.2×1012/L、Hb85g/L、MCV70FL、MCH24pg、MCHC28%、WBC7.0×109/L、PLT220×109/L、網(wǎng)織紅細(xì)胞1.0%。血涂片：紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為主,中央蒼白區(qū)變大，白細(xì)胞和血小板形態(tài)無(wú)殊。

FEP560ug/l、FEP/Hb4.8ug/gHb。尿常規(guī)：（-）。糞常規(guī)：（-）OB(-)。1.根據(jù)上述病史你能得出初步診斷了嗎？2.你認(rèn)為還需補(bǔ)充哪些病史信息？3.還有其他實(shí)驗(yàn)室檢查需要做嗎？貧血貧血溶血性貧血紅細(xì)胞生成減少性貧血失血性貧血造血物質(zhì)缺乏缺鐵性貧血、巨幼貧等紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷再障、純紅再障、EPO不足、其他急性免疫性、非免疫性骨髓造血功能障礙紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷紅細(xì)胞酶缺乏血紅蛋白合成

與結(jié)構(gòu)異常紅細(xì)胞外在缺陷慢性潰瘍病、鉤蟲病、腸息肉等外傷、出血性疾病初步診斷營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

Irondeficiencyanemia,IDA補(bǔ)充病史及檢查父母籍貫，血常規(guī)具體詢問(wèn)喂養(yǎng)藥物的使用情況消化道問(wèn)題其他實(shí)驗(yàn)室檢查：SF、骨髓、蛋白電泳病例資料3鐵的血清學(xué)檢查：

SI50ug/dl、TIBC380ug/dl、TS12%SF12ug/L

骨髓鐵染色:外鐵0-+內(nèi)鐵<14%

父母沒(méi)有貧血Fe+++Fe++VitC、酸Fe+++腸粘膜上皮細(xì)胞內(nèi)去鐵蛋白鐵蛋白大部分貯藏于細(xì)胞中隨之脫落小部分進(jìn)入血液（SF）缺鐵時(shí)Fe++血液（Fe++→Fe+++）+運(yùn)鐵蛋白腸粘膜上皮細(xì)胞各貯鐵組織+去鐵蛋白鐵蛋白（貯備）鐵蛋白Fe++Fe++++運(yùn)鐵蛋白到骨髓參與造血

機(jī)體需要氧化酶正常時(shí)體內(nèi)鐵的代謝鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)、利用和儲(chǔ)存鐵的吸收、運(yùn)轉(zhuǎn)、利用和儲(chǔ)存去鐵蛋白（apoferritin）+Fe++→鐵蛋白（ferritin,SF）

運(yùn)鐵蛋白*（transferri，Tf）1mg能結(jié)合1.25μgFe+++

①1/3Tf+Fe+++結(jié)合→血清鐵（serumiron，SI） ②2/3Tf能結(jié)合的Fe+++→未飽和鐵結(jié)合力 ①+②=血清總鐵結(jié)合力（totalironbindingcapacity,TIBC）

*運(yùn)鐵蛋白為β1球蛋白（肝臟產(chǎn)生），1/3結(jié)合鐵，2/3游離運(yùn)鐵蛋白飽和度（transferrinsaturation,Ts）＝血清鐵總鐵結(jié)合力發(fā)病機(jī)制常經(jīng)過(guò)三個(gè)階段才發(fā)生癥狀缺鐵的發(fā)展過(guò)程發(fā)病機(jī)制缺鐵的分期診斷鐵減少期（irondeficient,ID）紅細(xì)胞生成缺鐵期（irondeficienterythropiesis,IDE）缺鐵性貧血期（irondeficientanemia,IDA）

骨髓SFFEPSITIBC（Tf）Ts貧血低色素小細(xì)胞內(nèi)鐵外鐵鐵減少期ID減少減少↓正常正常正常正常正常無(wú)紅細(xì)胞生成缺鐵期IDE減少減少↓↑正常正常正常正常無(wú)缺鐵性貧血期IDA缺乏缺乏↓↑↓↑↓輕~中度Hb<10g廖清奎.小兒缺鐵性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)和防治建議.中華兒科雜志.1989,27(3):159-160.IDA診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血為小細(xì)胞低色性紅細(xì)胞形態(tài)有明顯低色小細(xì)胞的表現(xiàn)，MCHC＜31%，MCV＜80FL，MCH＜27pg貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)（以海平面計(jì)）生后10天內(nèi)新生兒血紅蛋白＜145g/L10天~3個(gè)月嬰兒，血紅蛋白<100g/L為貧血；3個(gè)月~不足6歲＜110g/L6~14歲＜120g/L海拔每增高1000米，血紅蛋白升高約4%有明確的缺鐵病因如鐵供給不足、吸收障礙、需要增多或慢性失血等血清（漿）鐵＜10.7μmol/L（60μg/dl）總鐵結(jié)合力＞62.7μmol/L（350μg/dl）運(yùn)鐵蛋白飽和度＜15%有參考意義，＜10%有確切意義IDA診斷標(biāo)準(zhǔn)骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少或消失（0~+）；鐵粒幼細(xì)胞＜15%紅細(xì)胞原卟啉＞500μg/L血清鐵蛋白＜16μg/L鐵劑治療有效用鐵劑治療6周后，血紅蛋白上升10g/L以上

符合第1條和2~8條中至少兩條者，可診斷為缺鐵性貧血

注：影響缺鐵指標(biāo)檢查結(jié)果的因素很多，除炎癥等病理因素和技術(shù)操作影響外，年齡、取標(biāo)本時(shí)間（晝夜、上下午）等生理因素也有影響，故應(yīng)對(duì)各種檢查結(jié)果進(jìn)行綜合分析鑒別診斷特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥發(fā)作性蒼白、血紅蛋白波動(dòng)大咳嗽、喀血或痰中帶血、呼吸急促

X線胸片或胸部CT痰液、清晨胃液或肺泡灌洗液——含鐵血黃素細(xì)胞（確診依據(jù)）珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）家族史貧血，黃疸，肝、脾大特殊面容靶形RBCHbF、HbA2或HbH、HbBarts升高鑒別診斷鐵粒幼細(xì)胞性貧血

SI慢性感染性貧血SI鐵粒幼細(xì)胞

鉛中毒FEP點(diǎn)彩細(xì)胞

正常人血象

缺鐵性貧血之血象IDA的紅細(xì)胞形態(tài)圖紅細(xì)胞形態(tài)異常A正常紅細(xì)胞B大紅細(xì)胞C小細(xì)胞低色素D靶型紅細(xì)胞E破碎紅細(xì)胞地中海貧血之血象

溶血性貧血之骨髓象

巨幼紅細(xì)胞性性貧血之骨髓象

缺鐵性貧血之骨髓象如何處理？治療一般治療病因治療如鉤蟲、控制慢性失血、感染等鐵劑治療常用藥物療程鐵劑治療有效指標(biāo)輸血治療紅細(xì)胞，Hb<6g/dL輸血手術(shù)治療腸息肉、腸道畸形體內(nèi)鐵的代謝體內(nèi)鐵的來(lái)源

(1)食物供給有機(jī)物比無(wú)機(jī)物多植物中黑木耳、海帶動(dòng)物中肝臟母乳，牛、羊乳含鐵少→易吸收酸性易吸收，堿性不易吸收茶不利于吸收(2)內(nèi)生循環(huán)利用血紅蛋白肌紅蛋白胃酸蛋白分解酶血紅素鐵血紅素分解酶Fe+++治療常用藥物有以下幾種硫酸亞鐵片含鐵量20%，每片0.3g兒童用量按鐵元素2

~

3mg/kg/日，即硫酸亞鐵片每日10

~

15mg/kg富馬酸鐵片含鐵量30%，劑型每片0.2g兒童應(yīng)用按鐵元素2

~

3mg/kg/日

，即富馬酸片7.5~10mg/kg/日速力菲片每片0.1g，小兒用預(yù)防量30~60mg/日治療量0.1~0.3g/日該藥對(duì)胃腸道的副作用比前兩種藥物減少

治療力蜚能（NIFEREX）是一種低分子量多糖和鐵的復(fù)合物，吸收好，副作用小并療效肯定每丸150mg（含元素鐵46%）右旋糖酐鐵注射劑每毫升含鐵50mg，適用于不能耐受口服鐵劑者，慢性腹瀉或失血，需短期內(nèi)糾正的中度貧血副作用大，須慎用公式鐵量(mg)=體重(kg)×需要提高Hb(g/dl)×2.5上述總量于數(shù)日內(nèi)注射，每日用量不超過(guò)2ml

治療療程血Hb正常后再維持2月鐵劑治療有效指標(biāo)網(wǎng)織紅細(xì)胞3~4天升高，7~10天達(dá)峰Hb

4周上升10g/L以上臨床癥狀有改善病例資料41個(gè)月后復(fù)查：血常規(guī)：RBC5.0×1012/L、Hb110g/L、MCV82FL、MCH28pg、MCHC31%、WBC9.0×109/L、PLT220×109/L、網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%1.繼續(xù)用琥珀酸亞鐵1月，血象恢復(fù)，是否還要治療？2.如果治療無(wú)效，考慮什么？治療失敗原因病因有無(wú)糾正服藥是否按醫(yī)囑是否存在失血診斷是否正確？IDA歸納總結(jié)IDA病因體內(nèi)總鐵儲(chǔ)存不足：早產(chǎn)、雙胎（胎胎、胎母輸血）鐵攝入量不足：乳制品含鐵少吸收率低，不及時(shí)添加輔食生長(zhǎng)發(fā)育因素：體重增加、血容量隨之增加、需鐵增加鐵的丟失或消耗過(guò)多:牛奶過(guò)敏致腸出血、寄生蟲、消耗增多、腹瀉時(shí)排鐵臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、頭暈、眼花、耳鳴非造血系統(tǒng)表現(xiàn)：消化系統(tǒng)：胃納減退、消