診斷學(xué)止血與凝血障礙的檢查

止血與凝血障礙的檢查醫(yī)院血液科5.患者男性,18歲.反復(fù)小腿腫漲12年(如圖).Plt120x109/L.PT12”，APTT65。最可能的診斷是：

A.血友病

B.過敏性紫癜

C.ITPD.DICE.Ⅺ因子缺乏癥A2023/2/152影響止血與凝血的因素:

血管壁的完整性血小板的質(zhì)與量凝血因子與抗凝物纖溶亢進2023/2/153一、血管壁與血小板的檢查血塊退縮試驗(CRT)

與功能檢查出血時間(BT)束臂試驗

(CRT)

vWF:Ag:自學(xué)血小板質(zhì)與量血小板計數(shù)血管壁:過敏性紫癜(結(jié)果？)

毛擴

vWDvWF:Ag:vWD減低，診斷與分型指標2023/2/154血小板計數(shù)正常值100~300x109/L臨床意義

1.血小板減少生成減少：AA,AL,MDS,

腫瘤放化療后破壞過多：ITP,脾亢消耗過多：DIC.TTP2.血小板增多原發(fā)性：BM增殖性疾病繼發(fā)性：感染、大失血、溶血（最重要

)2023/2/155二、凝血因子與抗凝物●凝血因子簡介●正常凝血過程●凝血障礙的篩查●凝血障礙的確證●凝血障礙的常見原因（重點、難點）

（一）凝血因子簡介

◆產(chǎn)生與存在部位

Ⅲ：組織---腦、胎盤最豐富其他：生于肝存于漿

◆血友病因子：Ⅷ.Ⅸ.Ⅺ

◆VitK依賴因子：Ⅱ.Ⅶ.Ⅸ.Ⅹ2023/2/157（二）正常凝血過程

兩條相交途經(jīng)三個連續(xù)階段

ⅪⅦⅨⅧV.Ⅹ.Ca++ⅡⅡaFg(Ⅰ)Fb13

內(nèi)源ⅫⅢ外源盡管Ⅶ作用Ⅸ?V.Ⅹ.Ca++:凝血活酶Ⅲ.Ⅶ.Ca++Ⅷ.Ⅸ.Ⅺ:血友病因子2023/2/158（三）凝血障礙的篩查1.PT(Prothrombintime)

2.APTT(Activatedpartialthromboplastintime)3.TT(Thrombintime)4.Fg(Fibrinogen)5.Anti-coagulants6.比較:APTT、CRT(交叉復(fù)鈣)、

CT、TT、PT項目目錄2023/2/159APTTCRTCTPT

ⅪⅦⅨⅧV.Ⅹ.Ca++ⅡⅡaFbgFb13

內(nèi)源ⅫⅢ外源FgTT各項目的檢測范圍2023/2/1510項目解釋1.PT&APTT

PTAPTT患者PlasmaⅢ,Ca++Kaolin(Ⅻ,)Ca++患者Plasma11-13“32-43“ClotClotAnticoagulatans（-）PTAPTT2023/2/1511

PT與APTT的異同PTAPTT啟動兔腦粉（Ⅲ)--Ⅶ白陶土→Ⅻ檢測范圍內(nèi)或外源?全過程或某階段?

參考值11~13〞32~43〞臨床意義Ⅶ缺乏血友病(hemophilia)共同途徑因子共同途徑因子抗凝物抗凝物PTAPTTPT項下：PTR(血漿凝血酶原比值)=患者PT/正常PT(正常!.0±0.05)INR(國際標準化比值)=PTRISI(正常!.0±0.1)ISI(國際靈敏度指數(shù))：廠家提供2023/2/1512ThrombinFgFbClot16-18“Anti-coagulants(--)(+)2.Thrombintime(TT)

正常值:16--18〞意義:1.同F(xiàn)g定量

2.抗凝物:

肝素、FDP

VitK拮抗劑？Why？FbgTT2023/2/1513患漿抗凝物Clot不能糾正患漿抗凝物Clot延長Kaolin(Ⅻ,)Ca++Kaolin(Ⅻ,)Ca++正常血漿3.抗凝物的確定①APTT交叉試驗?zāi)芗m正呢?PT,TT交叉試驗也可2023/2/1514ThrombinFg肝素FbClot糾正Thrombin甲苯胺藍Fg肝素FbClot延長②TT的甲苯胺藍糾正試驗:肝素或類肝素

（TT延長的血漿加甲苯胺藍，TT縮短5秒以上為陽性）2023/2/1515

STGT、APTT、CRT、CT的異同

●檢測范圍:內(nèi)源性(全過程?第一階段?)●對血友病診斷的敏感性:

STGT＞APTT＞

CRT＞

CT

●能否鑒別Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ?●APTT,CRT,CT:內(nèi)源全過程與PT結(jié)合可了解第一階段●STGT:內(nèi)源第一階段●不能鑒別Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ

比較1.2023/2/1516

CTCRTAPTTPTTTCa++Ca++Ca++Ca++kaolinⅢⅡPTAPTTCRTCTTTbloodplasmaplasmaplasmaplasma比較22023/2/1517(四)凝血障礙的確證

1.因子ⅧⅨⅪ促凝活性測定

2.因子ⅡⅤⅥⅩ促凝活性測定

3.纖維蛋白原測定

4.因子13定性試驗2023/2/1518血友病患者血漿

缺Ⅷ的血漿缺Ⅸ的血漿缺Ⅺ的血漿血友病患者血漿血友病患者血漿1.因子Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ促凝活性測定（APTT法）缺Ⅷ

缺Ⅸ

缺Ⅺ

延長正常正常正常延長正常正常正常延長

記錄時間,

按標準曲線計算活性2023/2/1519PT延長者血漿缺Ⅱ的血漿缺Ⅴ缺Ⅶ缺Ⅹ缺Ⅱ

缺Ⅴ

缺Ⅶ缺Ⅹ

延長正常正常正常正常延長正常正常正常正常延長正常正常正常正常延長

記錄時間,按標準曲線計算活性2.因子ⅡⅤⅦⅩ促凝活性測定（PT法）PT延長者血漿PT延長者血漿PT延長者血漿2023/2/15203.Fg定量正常值：2--4g∕L

意義：Fg減少:先天,后天如肝病4.因子13定性試驗再加尿素Ca++受檢血漿溶解Clot因子13減低:因子13定性試驗(+)Fbg定量原理類似TT2023/2/1521（五）凝血障礙的常見原因1.低凝狀態(tài)●因子減少

生成減少：后天性（多因子）：嚴重肝病、Vit.K缺乏癥先天性（單因子）：血友病消耗過多：DIC●抗凝物過多

Vit.K拮抗劑:雙香豆素、敵鼠鈉鹽肝素及肝素樣物質(zhì)：肝素治療、嚴重肝病纖溶亢進(FDP)：DIC

抗凝血因子抗體：SLE2.高凝狀態(tài)（易栓癥）：血栓性疾病2023/2/1522●3P試驗●D-Dimer測定:

*●TT（已討論）●FDP的測定:*●纖溶酶原活性測定:*原發(fā)/繼發(fā)性纖溶亢進*自學(xué)繼發(fā)性纖溶亢進三、纖溶亢進（如DIC和溶栓）

敏感性特異性D-Dimer高低3P試驗低高2023/2/1523

四、小結(jié)（一）一期止血缺陷（凝血正常）的篩選

BT和Plt都正常：單純性紫癜

BT延長，Plt減少：原發(fā)或繼發(fā)性血小板減少

BT延長，Plt增多：原發(fā)或繼發(fā)性血小板增多

BT延長，Plt正常：血小板功能障礙如血小板無力癥血管壁因素如vWD2023/2/1524

PT延長、APTT正常：

PT正常、APTT延長：

PT延長、APTT延長正常血漿能糾正：正常血漿不能糾正：

PT、APTT均正常：多因子缺乏,共同途徑單因子缺乏

Ⅶ因子缺乏

血友病

抗凝物APTTPT正常人，因子13缺乏（二）二期止血缺陷（凝血障礙）的篩選

2023/2/1525

指標范圍普通肝素APTT1.5-2.5倍LMWH抗因子Xa活性0.2-0.4XaIU/L口服抗凝劑PT1.5-2.0倍

INR2-3溶栓治療Fg1.2-1.5g/LTT1.5-2.5倍

FDP300-400mg/L

(三)抗凝與溶栓治療的監(jiān)測2023/2/1526肝病白血病1.PltPlt<100109/L或進行性下降Plt<50109/LPlt<50109/L2.Fg<1.5g/L或進行性下降<1.0g/L<1.8g/L3.3PorD-Dimer陽性>20mg/L4.PTorAPTT縮短延長>3s縮短延長>10s延長>5s延長>5s(四)

DIC實驗室診斷(國內(nèi)標準)同時有三項以上異常2023/2/15275.患者男性,18歲.反復(fù)小腿腫漲12年(如圖).Plt120x109/L.PT12”，APTT65。最可能的診斷是：

A.血友病

B.過敏性紫癜

C.ITPD.DICE.Ⅺ因子缺乏癥A2023/2/1528

3.患者女性,42歲。反復(fù)牙齦出血伴月經(jīng)過多3月。右上肢皮膚如圖。Hb110g/L,WBC4.8x109/L,Plt20x109/L。血塊退縮不良。PT12”，APTT40”

。最可能的診斷是：

A.血友病AB.過敏性紫癜

C.ITPD.DICE.再生障礙性貧血C2023/2/15291.患者女性，18歲。如圖示表現(xiàn)5天。BT正常，束臂試驗陽性。Plt120x10