腎血管平滑肌脂肪瘤的診斷和治療

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目的探討腎血管平滑肌脂肪瘤的診斷和治療。方法回想性對36例腎血管平滑肌脂肪瘤患者有關(guān)診斷和治療的資料舉行分析。結(jié)果36例患者均由B超和CT檢查確診，29例患者中腫瘤大于4cm者，28例行單純性腎腫瘤剜除術(shù)，1例行腎切除術(shù)。術(shù)后病理診斷均是RAML，無惡變，術(shù)后恢復(fù)順?biāo)斐鲈?。其?例腫瘤小于4cm的RAML作隨訪查看3～5年均未見明顯的變化。結(jié)論B超和CT檢查診斷腎血管平滑肌脂肪瘤有很大的價值，治療上以單純性腎腫瘤剜除術(shù)為主，可達(dá)成良好的效果。

腎血管平滑肌脂肪瘤：診斷：治療

R730．262

B

1673-7555[2022]02-117-02

腎血管平滑肌脂肪瘤(RAML)，又稱為腎錯構(gòu)瘤，過去被認(rèn)為是一種少見的良性腫瘤，但隨著近來B超和CT等影像技術(shù)的應(yīng)用，文獻(xiàn)報道越來越多的腎錯構(gòu)瘤，我們自近10年來共收治36例，今報告如下：

1臨床資料

1．1一般資料本組患者36例，男性12例，女性24例，男女之比1：2；年齡31～63歲，平均42．3歲；腫瘤位于左側(cè)腎25例，右側(cè)腎lO例，雙側(cè)腎巨大并多發(fā)性l例；腫瘤大小在3cmx2cmx2cm-20cmx15cmx12cm，最大瘤體重約1750克。

1．2主要病癥腰部脹痛不適21例；健康體檢察覺或因其他疾病而行腎臟檢查察覺腎腫瘤15例；合并鏡下血尿3例；36例均未有結(jié)節(jié)硬化癥。

1．3影像學(xué)檢查B超檢查36例均顯示RAML的征象；29例行CT檢查和7例行核磁共振檢查均診斷是RAML；36例常規(guī)行腹部平片和靜脈尿路造影檢查，共有22例提示腎占位性病變。

1．4治療29例患者中腫瘤大于4cm者，28例行單純性腎腫瘤剜除術(shù)，1例行腎切除術(shù)，術(shù)后病理診斷均是RAML，無惡變，術(shù)后恢復(fù)順?biāo)斐鲈?。其?例腫瘤小于4cm的RAML作隨訪查看3～5年均未見明顯的變化。

2議論

腎血管平滑肌脂肪瘤是由成熟的血管、平滑肌及脂肪組織所組成，是腎臟的良性腫瘤，好發(fā)年齡40～60歲，女性多于男性，顧方六等報道[1]206例RAML中，女性175例，占84．5％。本組男女之比為1：2。本病分為兩型，Ⅰ型伴有結(jié)節(jié)性硬化，多為雙側(cè)多發(fā)病灶，腫瘤一般較?。孩蛐筒话橛薪Y(jié)節(jié)性硬化，多為單側(cè)發(fā)生，瘤體較大，國內(nèi)報道病例多屬Ⅱ型。本組病例無結(jié)節(jié)性硬化。臨床上可有以下的表現(xiàn)：(1)無明顯病癥，體檢B超或CT檢查偶然察覺；(2)腫瘤內(nèi)出血導(dǎo)致瘤體增大或瘤體較大而展現(xiàn)腰痛；(3)腫瘤靠近腎集合系統(tǒng)，向腎盂或腎盞破潰而發(fā)生血尿；(4)腫瘤自發(fā)性破碎致急腹癥；(5)單純表現(xiàn)為腰部鈍痛或腫塊。本組36例中除了無自發(fā)性破碎外，均有其他表現(xiàn)。

2．1RAML的影像學(xué)診斷RAML的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，其中B超、CT可使絕大多數(shù)患者得以正確[2]。由于B超具有無創(chuàng)傷、無痛楚且價格低，并能反復(fù)舉行，是診斷RAML的首選方法，較適用于術(shù)前篩選及術(shù)后隨訪。B超聲像圖上的典型表現(xiàn)是：不平勻分布的強(qiáng)光團(tuán)，邊界明顯，后面無聲影，是B超診斷RAML的重要依據(jù)。本組36例的B超檢查均診斷是RAML。

CT掃描檢查雖然費(fèi)用較高，但是術(shù)前確診率較高，對診斷RAML很有價值，是B超檢查后進(jìn)一步確診，用于術(shù)前確診不明者。CT顯示脂肪組織比B超更敏感，所顯示的脂肪組織表現(xiàn)為負(fù)值。本組中29例行CT檢查均獲得診斷，29例CT特征性表現(xiàn)有：(1)瘤體邊界領(lǐng)會，包膜完整；(2)腫瘤密度不平勻，CT值在72．2-14HU；(3)鞏固掃描時瘤體包膜和軟組織均可以有微弱鞏固變更，但CT值均低于腎組織密度。有報道[3]對于RAML伴腫瘤內(nèi)出血形成較大血腫時，血腫可掩蓋脂肪組織，造成CT值的假象，引起誤診，此時可采用B超或CT引導(dǎo)下的穿刺活檢，有助于明確診斷。

核磁共振檢查(MRI)在診斷RAML有很大的價值，但價格更貴，不適合于普遍患者檢查。本組7例行MRI檢查，也確診了RAML。

腹部平片及靜脈尿路造影檢查(KUB+IVP)對RAML診斷無特異性，但可提示腫瘤與腎及其周邊器官的解剖關(guān)系，查看腎盂、腎盞受破壞的處境，與惡性腫瘤鑒別；又可顯示雙腎功能狀況，對供給進(jìn)一步檢查方向和抉擇手術(shù)方式有指導(dǎo)意義。本組36例常規(guī)行KUB+IVP檢查，只有22例提示腎占位性變更。術(shù)前有關(guān)的影像學(xué)檢查，對診斷RAML有極大意義，但結(jié)果確診應(yīng)是病理檢查，更加是術(shù)中常規(guī)快速冰凍活檢確診，再抉擇術(shù)式。本組手術(shù)29例術(shù)中行快速冰凍活檢，確診RAML，制止了盲目的腎切除，對選擇術(shù)式有抉擇性作用。

2．2RAML的治療RAML屬于良性腫瘤，治療目的是切除腫瘤，解除腫瘤引起的壓迫病癥，并預(yù)防腫瘤自發(fā)性破碎和惡變。目前對RAML的治療觀點(diǎn)較為統(tǒng)一，一般認(rèn)為腫瘤直徑小于4cm可隨訪查看，直徑大于4cm者需積極處理，治療RAML的手術(shù)方式較多，包括腎切除、腎片面切除、腫瘤剜除及選擇性腎血管栓塞。本組病例治療上是根據(jù)不可憐況而采取不同的治療方法：(1)腫瘤小于4cm，無明顯的病癥者，隨訪定期復(fù)查，本組隨訪查看7例是B超檢查偶然察覺，CT進(jìn)一步表明小的RAML，腫瘤大小在1．Scm×1．2cm～2．0cm×3．5cm，隨訪3-5年未見明顯變化；(2)單純腫瘤剜除術(shù)，留存了正常的腎組織。本組28例采取此術(shù)式，腫瘤大小4cmx4cm×5cm～20cm×l5cm×12cm，腫瘤分別位于腎上極、下極和外側(cè)，呈外生性腫瘤，采取低溫阻斷腎血流或不阻斷腎血流的腎腫瘤剜除術(shù)；(3)合作放射介入治療，超選擇性腎動脈栓塞術(shù)后，行腫瘤剜除術(shù)，這樣裁減出血，術(shù)野領(lǐng)會，裁減正常腎組織的損傷。本組29例單純腫瘤剜除術(shù)中1例雙腎巨大并多發(fā)性腫瘤，先行放射介入治療將巨大腫瘤的動脈栓塞后，才開放手術(shù)，出血明顯裁減，手術(shù)順?biāo)焱瓿?/p>